Булбарна парализа се отнася до заболяване, засягащо глософарингеалните, блуждаещите, допълнителните и хипоглосалните нерви и се дължи на патологията на долния двигателен неврон.

Свързани термини:

  • Миастения гравис
  • Дихателна недостатъчност
  • Дизартрия
  • Синдром на Плъмър-Винсън
  • Синдром на Гилен-Баре
  • Лезия
  • Плазмен обмен
  • Парализа
  • Амиотрофична латерална склероза

Изтеглете като PDF

За тази страница

Лечение и лечение на заболявания на моторните неврони при възрастни

Прогресивна булбарна парализа

Заден мозък (Rhombencephalon)

5.6 Патологии

5.6.1 Булбарна парализа

Булбарна парализа се отнася до заболяване, засягащо глософарингеалните, блуждаещите, спомагателните и хипоглосалните нерви и се дължи на патологията на долния двигателен неврон. Обикновено пациентите с булбарна парализа имат признаци и симптоми на засегнатите черепномозъчни нерви, както е споменато. Пациентът ще има дисфагия, дизартрия, отпуснати парези, атрофия и фасцикулация на мускулите, доставяни от тези черепномозъчни нерви, и фибрилиране на езика (Kühnlein et al., 2008). В допълнение, пациентът би имал слабост на небцето и намален или отсъстващ рефлекс, зачервяване на слюнката и носна реч.

Причините за булбарна парализа се променят и могат да включват съдова (инфаркт на медулата), дегенеративно заболяване (амиотрофична латерална склероза (Kühnlein et al., 2008), сирингобулбия), злокачествено заболяване (на мозъчния ствол), възпаление (напр. Полиомиелит, Guillain- Barré) или генетично заболяване (болест на Кенеди (NIH, 2014)).

Болест на моторните неврони

Вал Хопууд PhD FCSP Dip Ac Nanjing, Clare Donnellan MSc MCSP Dip Shiatsu MRSS, в акупунктура при неврологични състояния, 2010

Прогресивна булбарна парализа (PBP)

PBP включва както горните, така и долните двигателни неврони и засяга около една четвърт от диагностицираните пациенти. Тази форма на MND често причинява затруднения с говора или преглъщането. Ако са засегнати долните двигателни неврони, езикът има тенденция да атрофира с видима фасцикулация и намалена подвижност. Това води до доста назален тип реч. Ако горните двигателни неврони са засегнати, езикът е спастичен и има тенденция да причинява дизартрия, затруднения с механиката на речта, т.е. заекване.

Диви промени в настроението също могат да се появят с малко очевидна причина. Крайниците са по-малко засегнати, но с напредването на заболяването пациентът може да изпитва слабост в ръцете и краката [3]. Продължителността на живота е между 6 месеца и 3 години от появата на симптомите.

Спинални мускулни атрофии

128.3.3 Прогресивна булбарна парализа

Прогресивната булбарна парализа е изключително рядка и обикновено се категоризира в детски и възрастни форми. Епонимът болест на Фацио-Лонде е използван за автозомно-рецесивния тип на детството, въпреки че семейството, съобщено от Фацио (144), следва автозомно доминиращ модел.

В детската форма първите признаци на лицева слабост и дизартрия са налице между 2 и 14 години от живота. Впоследствие се развиват дисфагия, дихателна недостатъчност и засягане на други черепномозъчни нерви с бърза прогресия. Смъртта настъпва в повечето случаи в рамките на няколко години след началото. Описани са автозомно-рецесивни и доминиращи родословия.

Има младежки и възрастни форми, които са много редки и следват автозомно доминиращ начин на наследяване (145,146). Тъй като по-голямата част от пациентите с диагноза прогресираща булбарна парализа прогресират до клинична картина, обозначена като ALS (147), класификацията като отделна болест е трудна, докато патогенезата или генетичната основа са неизвестни.

Синдромът на Браун – Виалето-Ван Лаере се характеризира с парализа на булбопонтин и двустранна глухота на нервите (Фигура 128-18). Възрастта в началото варира от раждането до зрялата възраст, със средна стойност от 13 години. Според Сатасивам (148) прогресивната загуба на слуха е присъщ знак в по-голямата част от случаите. Слабостта е в разпределението на моторно-черепните нерви III и VII до XII; скапулоперонеална или дистална мускулна атрофия се появява по-късно в хода на заболяването. Прогресията е променлива и продължителността на живота е намалена поради дихателни усложнения, причинени от диафрагмална парализа. Около половината от случаите са спорадични, а по-голямата част от фамилните случаи са автозомно рецесивно наследени. Наскоро мутации в гена C20orf54 бяха открити в седем несвързани семейства (149), които могат да произведат метаболитен профил, имитиращ лек множествен дехидрогениращ дефект на ацил-CoA (MADD) (150). Друго семейство подсказва автозомно доминиращ модел с променлива експресивност (151), но това очаква допълнително потвърждение.

булбарна

ФИГУРА 128-18. Синдром на Браун – Виалето – ван Лаере при 14-годишно момче няколко месеца преди смъртта му. Отбележете слабостта на лицето с тежка птоза. След дисфункция на бульбара, той развива скапулоперонеална атрофия.

Други детски болести на моторните неврони

Болести на моторните неврони с преобладаваща булбарна слабост

Признаването, че транспортът на рибофлавин е засегнат при тези пациенти, е важен напредък в управлението на тези деца. Изглежда, че лечението с високи дози рибофлавин (10 mg/kg на ден) води до значителни и трайни клинични и биохимични подобрения. Препоръката е за лечение в началото на хода на заболяването при съмнителни случаи, за да се постигне максимален отговор.

Спиналната и булбарна мускулна атрофия (SBMA или болест на Кенеди) е X-свързана болест на двигателния неврон, която обикновено се среща при възрастни мъже през 3-то до 5-то десетилетие. Класическото представяне е бавно прогресиране на проксимална слабост, булбарна слабост, включително асиметрична или симетрична лицева слабост, и гинекомастия. Някои пациенти обаче могат да се оплакват от мускулни крампи, предизвикани от упражнения и треперене на ръцете няколко години преди да се развие слабост, още през второто десетилетие от живота. Слабостта и атрофията на мускулатурата на луковиците е поразителна и може да включва атрофиран, набразден език и атрофия на лицето и челюстта. Фацикулациите на лицето около устата и брадичката са поразителни клинични характеристики, които най-добре се проявяват, ако пациентът свири или издухва бузите. Няма признаци на дисфункция на гръбначния стълб на кортикалния тракт, а дълбоките сухожилни рефлекси са намалени или нормални. Откритията за EMG/NCS и необичайно повишената CK са подкрепящи открития и трябва да предизвикат тестване за разширени повторения на CAG тринуклеотид в гена на андрогенния рецептор (hAR).

Атаксични нарушения

Булбарна дисфункция, включително намаляваща реч, задушаване/хранителни проблеми, променено дишане, обструктивни и централни сънни апнеи, парасомнии

Прогресивна булбарна дисфункция се проявява при повечето форми на атаксия и може да доведе до затруднено хранене и пиене (с последваща загуба на тегло и аспирация/задавяне), както и до промени в дишането и нарушение на съня. При множествена атрофия на системата, крайното събитие може да бъде спиране на дишането по време на сън, поради увеличаване на стридора. Инструкциите към пациента и семейството, какво да търсят и да докладват, могат да помогнат за ранното идентифициране на проблемите. Изходно рентгенографско проучване за поглъщане и нощна полисомнограма могат да доведат до превантивни интервенции (диетични модификации, лекарства за паразомния, устройства с положително налягане по време на сън, разглеждане на G-тръба или трахеостомия).

Амиотрофична странична склероза и нейните варианти

Прогресивна булбарна парализа

Пациентите с прогресираща булбарна парализа първоначално развиват симптоми, ограничени до лампата на мускулите. Те обикновено имат няколкомесечна анамнеза за прогресираща дизартрия със запушване, задавяне и загуба на тегло. Нарушението на говора може да доведе до пълна анартрия. Тези пациенти често са неправилно диагностицирани и много от тях се подлагат на изчерпателни оценки на ушите, носа и гърлото или стомашно-чревния тракт, търсейки причината за дизартрия или дисфагия. Понякога пациентите могат да се представят с дихателен дистрес в резултат на аспирация. Речта е най-често бавна и спастична с променливи отпуснати характеристики, в зависимост от степента на дисфункция на LMN. Езикът може да бъде атрофиран от фасцикулации, придружени от оживена челюст, кълцане и лицеви рефлекси (Фигура 27–1). Един от характерните знаци е „знакът на салфетка или кърпичка“. Поради прекомерното лигавене от лубофациална слабост, пациентите често носят тъкан в ръка, за да изчистят често устата и лицето си от слюнка. Понякога симптомите остават относително ограничени до лумбалните мускули. Въпреки това, при по-голямата част от пациентите разстройството в крайна сметка прогресира и обхваща крайниците, както при типичния ALS. Всъщност, приблизително 25% от пациентите с ALS ще имат формата на поява на бульбара.

Животни, опасни за хората

Невротоксично раздвижване

Неврологични заболявания

Д-р Бенджамин К. Скот, д-р Димитри Баранов, анестезия и нечести заболявания (шесто издание), 2012 г.

Съображения за анестезия

Пациентите с атаксия на Friedreich с булбарни симптоми са изложени на риск от аспирация и следоперативен дихателен компромис, а пациентите с тежка сколиоза могат да имат рестриктивно белодробно заболяване или нарушен дихателен резерв. Както при други заболявания на моторните неврони, сукцинилхолинът трябва да се избягва и пациентите могат да проявят повишена чувствителност към недеплоариращи нервно-мускулни блокери. Няма противопоказания за някаква специфична анестезиологична техника, включително регионална анестезия. IV техника за обща анестезия и ендотрахеална интубация с използване на алфентанил и пропофол е използвана без усложнения. 227 Беше описано и безопасно използване на недеполяризиращ NMB с внимателно измерване на поредица от четири. 228, 229 Невромониторингът на гръбначния стълб, сърдечната или съдовата хирургия може да бъде сложен, тъй като тези пациенти обикновено имат необичайни соматосензорни предизвикани потенциали. Както беше отбелязано по-рано, пациентите с атаксия на Friedreich също са изложени на значително повишен риск от кардиомиопатия и застойна сърдечна недостатъчност, както и летална аритмия и трябва да бъдат изследвани за сърдечно заболяване преди операцията.

Стомашно-чревни усложнения на нервно-мускулните разстройства

Дисфагия при нарушения на двигателния неврон

Дисфагия в резултат на булбарна или псевдобулбарна парализа се среща при до 25% от пациентите с амиотрофична латерална склероза (ALS) в началото на заболяването. 6 В крайна сметка почти всички пациенти с ALS имат поне някаква степен на дисфагия. 7 При болест на двигателния неврон (MND) слабостта на оролингвалните и фарингеалните мускули води до затруднено преглъщане. Слабостта на фарингеалните констрикторни мускули води до задавяне или кашлица по време на или непосредствено след преглъщане. Сиалореята (лигавене) е често срещана и е резултат от нарушен фарингеален клирънс и слабост на устните мускули, а не от увеличаване на слюноотделянето. Прогресирането на дисфагия води до загуба на тегло в резултат на неспособността на пациента да поддържа адекватен прием на калории само с орално хранене.