Автор: A/Prof Amanda Oakley, дерматолог, Хамилтън, Нова Зеландия, 2001. Актуализирано от д-р Shendy Engelina, Core Medical Trainee, Northampton General Hospital, Великобритания, февруари 2016 г.
Какво е дерматит херпетиформис?
Дерматит херпетиформис е рядко, но продължително имунобулозно заболяване, което е свързано с целиакия (американският правопис е целиакия), чувствителна към глутен ентеропатия.
Името херпетиформис произлиза от тенденцията за поява на мехури в клъстери, наподобяващи херпес симплекс. Въпреки това, дерматитът херпетиформис не се дължи на вирусна инфекция .
Дерматитът херпетиформис е известен още като болест на Дюринг-Брок.
Кой получава дерматит херпетиформис?
- Dermatitis herpetiformis засяга предимно бялата раса на възраст 15–40 години, но може да се появи при по-млади или по-възрастни и при други раси.
- Съотношението мъже - жени е 2: 1.
- Засегнати са повече жени на възраст под 20 години, отколкото мъже.
- Съществува генетично предразположение към асоциация с човешки левкоцитни антигени (HLA) DQ2 и DQ8.
- Някои пациенти имат лична или фамилна анамнеза за други автоимунни заболявания, включително заболяване на щитовидната жлеза, пернициозна анемия, диабет тип 1, витилиго, болест на Адисон и алопеция ареата.
Какво причинява дерматит херпетиформис?
- D ermatitis herpetiformis и целиакия се дължат на непоносимост към глиадиновата фракция на глутен, открита в пшеница, ръж и ечемик.
- Глутенът задейства производството на IgA антитела и автоимунен процес, насочен към кожата и червата.
- При цьолиакия глутенът причинява чревни възпаления, водещи до диария, умора, загуба на тегло и дискомфорт в корема.
- По-голямата част (> 90%) от пациентите с дерматит херпетиформис също имат чувствителна към глутен ентеропатия. Стомашно-чревните симптоми могат да бъдат леки до тежки; някои пациенти остават без симптоми.
- Около 15–25% от пациентите с целиакия имат едновременен дерматит херпетиформис. Тези пациенти са склонни да имат по-тежка чревна патология в сравнение с тези без дерматит херпетиформис .
Какви са клиничните особености на дерматит херпетиформис?
- D ermatitis herpetiformis има симетрично разпределение .
- Лезиите най-често се появяват на скалпа, раменете, седалището, лактите и коленете.
- Характеризира се с пруриго (изключително сърбящи папули) и везикули върху нормална или зачервена кожа.
- Те често се появяват на групи или serpiginous клъстери.
- Мехурите често се ерозират и се образуват корички поради незабавно надраскване.
- D ermatitis herpetiformis може също да се прояви първоначално като дигитални петехии .
- Може да се появят плоски червени петна, удебелени плаки и зачервявания, наподобяващи други възпалителни кожни състояния като дерматит, краста и папулозна уртикария .
- Лезиите решават да напуснат поствъзпалителна хипопигментация и хиперпигментация .
Дерматит херпетиформис
Какви са усложненията на дерматит херпетиформис и целиакия?
Следните състояния могат да засегнат пациенти с дерматит херпетиформис, особено когато е свързан с цьолиакия:
- Афтозни язви и ъглови хейлити
- Сухота на кожата, аномалиите на ноктите и косата
- Зъбни проблеми: тънък емайл
- Неврологични проблеми: атаксия (загуба на равновесие), полиневропатия, епилепсия
- Сърдечни проблеми: перикардит и кардиомиопатия
- Повтарящи се спонтанни аборти (спонтанен аборт)
- Мастен черен дроб, водещ до анормални чернодробни функционални тестове
- * Неходжкинов лимфом (NHL) *, засягащ червата или която и да е част от тялото
* Рискът от NHL се увеличава сред пациентите с дерматит херпетиформис. Стриктното спазване на диета без глутен намалява това рядко, но сериозно дългосрочно усложнение.
Как се диагностицира дерматит херпетиформис?
Кожна биопсия
Кожната биопсия обикновено е необходима за потвърждаване на дерматит херпетиформис. Характерни хистологични прояви на дерматит херпетиформис са:
- Субепидермални мехури
- Неутрофилни и еозинофилни възпалителни клетки в дермални папили
- Гранулираният IgA се отлага в дермалните папили при директна имунофлуоресценция
Екран за хранителни дефицити
Пациентите с дерматит херпетиформис обикновено се предлагат същите кръвни тестове, използвани за пациенти с целиакия, за да се установи хранителен дефицит. Те включват:
- Пълна кръвна картина, чернодробни функционални тестове и серумен калций
- Желязо, цинк, витамин В12 и фолиева киселина
- Тестове за функция на щитовидната жлеза
Леката анемия може да бъде причинена от дефицит на желязо или фолиева киселина (или и двете) поради малабсорбция, свързана с чувствителна към глутен ентеропатия. Обикновено се препоръчват тестове на щитовидната жлеза поради връзката между дерматит херпетиформис и заболяване на щитовидната жлеза.
Диагностични кръвни тестове
Специфичните тестове за автоантитела за дерматит херпетиформис са:
- IgA анти-ендомизиални антитела
- IgA антитяло за трансглутаминазна тъкан, tTG
- * IgA епидермални трансглутаминазни антитела, eTG (когато са налични)
- IgA и IgG дезаминирани глиадин пептидни антитела, dGP
- Анализ на IgA и IgG глиадин
- Общо ниво на IgA
* Херпетиформисът на дерматит е свързан с IgA антитела, насочени срещу епидермална трансглутаминаза (eTG), което не е случаят при цьолиакия.
Граничните резултати може да са трудни за тълкуване.
Биопсия на тънките черва
- Пациентите с дерматит херпетиформис с необичайни кръвни резултати обикновено продължават да правят тънкочревна биопсия, за да потвърдят чувствителната към глутен ентеропатия.
- Това се характеризира хистологично с атрофия на вилозни тънки черва. Това означава, че вместо да е силно извита, лигавицата на червата е гладка и сплескана.
- Червата могат да изглеждат нормални поради лечение (безглутенова диета и/или лекарства), пропускане на лезии (пробата е взета от незасегнато място) или червата може да не бъде засегната от заболяването.
Други тестове
HLA хаплотип, набор от ДНК вариации, тестването може да разкрие HLA-DQ2 или HLA-DQ8. Това е налице при почти всички пациенти с дерматит херпетиформис (и целиакия).
Какво е лечението на дерматит херпетиформис?
Диета без глутен
Безглутенова диета през целия живот се препоръчва силно при пациенти с дерматит херпетиформис, тъй като тя:
- Намалява изискването за лекарства за контрол на дерматит херпетиформис
- Подобрява свързаната с глутен чувствителна ентеропатия
- Подобрява храненето и костната плътност
- Може да намали риска от развитие на други автоимунни състояния
- Може да намали риска от чревен лимфом
Лекарства
Dapsone е избраното лечение за дерматит херпетиформис, тъй като обикновено намалява сърбежа в рамките на 3 дни.
- Дозата варира от 25 mg до 300 mg дневно
- Dapsone има потенциални странични ефекти и изисквания за мониторинг
- Може постепенно да се отбие от тези, които са били на стабилна диета без глутен
При непоносимост или алергия към дапсон може да бъде полезно следното:
- Ултрамощни локални стероиди
- Системни стероиди
- Сулфапиридин (не се предлага в Нова Зеландия)
- Ритуксимаб
Какъв е резултатът от дерматит херпетиформис?
Дерматит херпетиформис обикновено има добра прогноза, като по-голямата част от пациентите реагират добре на строга безглутенова диета и лекарства. Степента на отговор варира между отделните индивиди (дни до години).
- Dermatitis Herpetiformis (Holistic) PeaceHealth
- Dermatitis Herpetiformis - NORD (Национална организация за редки заболявания)
- Информация за дерматит херпетиформис планина Синай - Ню Йорк
- Dermatitis Herpetiformis DH Северозападна медицина
- Дерматит херпетиформис (болест на Дюринг), Солт Лейк Сити, Университет на Юта в Юта Здраве