Автор: A/Prof Amanda Oakley, дерматолог, Хамилтън, Нова Зеландия, 2001. Актуализирано от д-р Shendy Engelina, Core Medical Trainee, Northampton General Hospital, Великобритания, февруари 2016 г.

Какво е дерматит херпетиформис?

Дерматит херпетиформис е рядко, но продължително имунобулозно заболяване, което е свързано с целиакия (американският правопис е целиакия), чувствителна към глутен ентеропатия.

Името херпетиформис произлиза от тенденцията за поява на мехури в клъстери, наподобяващи херпес симплекс. Въпреки това, дерматитът херпетиформис не се дължи на вирусна инфекция .

Дерматитът херпетиформис е известен още като болест на Дюринг-Брок.

Кой получава дерматит херпетиформис?

  • Dermatitis herpetiformis засяга предимно бялата раса на възраст 15–40 години, но може да се появи при по-млади или по-възрастни и при други раси.
  • Съотношението мъже - жени е 2: 1.
  • Засегнати са повече жени на възраст под 20 години, отколкото мъже.
  • Съществува генетично предразположение към асоциация с човешки левкоцитни антигени (HLA) DQ2 и DQ8.
  • Някои пациенти имат лична или фамилна анамнеза за други автоимунни заболявания, включително заболяване на щитовидната жлеза, пернициозна анемия, диабет тип 1, витилиго, болест на Адисон и алопеция ареата.

Какво причинява дерматит херпетиформис?

  • D ermatitis herpetiformis и целиакия се дължат на непоносимост към глиадиновата фракция на глутен, открита в пшеница, ръж и ечемик.
  • Глутенът задейства производството на IgA антитела и автоимунен процес, насочен към кожата и червата.
  • При цьолиакия глутенът причинява чревни възпаления, водещи до диария, умора, загуба на тегло и дискомфорт в корема.
  • По-голямата част (> 90%) от пациентите с дерматит херпетиформис също имат чувствителна към глутен ентеропатия. Стомашно-чревните симптоми могат да бъдат леки до тежки; някои пациенти остават без симптоми.
  • Около 15–25% от пациентите с целиакия имат едновременен дерматит херпетиформис. Тези пациенти са склонни да имат по-тежка чревна патология в сравнение с тези без дерматит херпетиформис .

Какви са клиничните особености на дерматит херпетиформис?

  • D ermatitis herpetiformis има симетрично разпределение .
  • Лезиите най-често се появяват на скалпа, раменете, седалището, лактите и коленете.
  • Характеризира се с пруриго (изключително сърбящи папули) и везикули върху нормална или зачервена кожа.
  • Те често се появяват на групи или serpiginous клъстери.
  • Мехурите често се ерозират и се образуват корички поради незабавно надраскване.
  • D ermatitis herpetiformis може също да се прояви първоначално като дигитални петехии .
  • Може да се появят плоски червени петна, удебелени плаки и зачервявания, наподобяващи други възпалителни кожни състояния като дерматит, краста и папулозна уртикария .
  • Лезиите решават да напуснат поствъзпалителна хипопигментация и хиперпигментация .
Дерматит херпетиформис

dermnet

Какви са усложненията на дерматит херпетиформис и целиакия?

Следните състояния могат да засегнат пациенти с дерматит херпетиформис, особено когато е свързан с цьолиакия:

  • Афтозни язви и ъглови хейлити
  • Сухота на кожата, аномалиите на ноктите и косата
  • Зъбни проблеми: тънък емайл
  • Неврологични проблеми: атаксия (загуба на равновесие), полиневропатия, епилепсия
  • Сърдечни проблеми: перикардит и кардиомиопатия
  • Повтарящи се спонтанни аборти (спонтанен аборт)
  • Мастен черен дроб, водещ до анормални чернодробни функционални тестове
  • * Неходжкинов лимфом (NHL) *, засягащ червата или която и да е част от тялото

* Рискът от NHL се увеличава сред пациентите с дерматит херпетиформис. Стриктното спазване на диета без глутен намалява това рядко, но сериозно дългосрочно усложнение.

Как се диагностицира дерматит херпетиформис?

Кожна биопсия

Кожната биопсия обикновено е необходима за потвърждаване на дерматит херпетиформис. Характерни хистологични прояви на дерматит херпетиформис са:

  • Субепидермални мехури
  • Неутрофилни и еозинофилни възпалителни клетки в дермални папили
  • Гранулираният IgA се отлага в дермалните папили при директна имунофлуоресценция

Екран за хранителни дефицити

Пациентите с дерматит херпетиформис обикновено се предлагат същите кръвни тестове, използвани за пациенти с целиакия, за да се установи хранителен дефицит. Те включват:

  • Пълна кръвна картина, чернодробни функционални тестове и серумен калций
  • Желязо, цинк, витамин В12 и фолиева киселина
  • Тестове за функция на щитовидната жлеза

Леката анемия може да бъде причинена от дефицит на желязо или фолиева киселина (или и двете) поради малабсорбция, свързана с чувствителна към глутен ентеропатия. Обикновено се препоръчват тестове на щитовидната жлеза поради връзката между дерматит херпетиформис и заболяване на щитовидната жлеза.

Диагностични кръвни тестове

Специфичните тестове за автоантитела за дерматит херпетиформис са:

  • IgA анти-ендомизиални антитела
  • IgA антитяло за трансглутаминазна тъкан, tTG
  • * IgA епидермални трансглутаминазни антитела, eTG (когато са налични)
  • IgA и IgG дезаминирани глиадин пептидни антитела, dGP
  • Анализ на IgA и IgG глиадин
  • Общо ниво на IgA

* Херпетиформисът на дерматит е свързан с IgA антитела, насочени срещу епидермална трансглутаминаза (eTG), което не е случаят при цьолиакия.

Граничните резултати може да са трудни за тълкуване.

Биопсия на тънките черва

  • Пациентите с дерматит херпетиформис с необичайни кръвни резултати обикновено продължават да правят тънкочревна биопсия, за да потвърдят чувствителната към глутен ентеропатия.
  • Това се характеризира хистологично с атрофия на вилозни тънки черва. Това означава, че вместо да е силно извита, лигавицата на червата е гладка и сплескана.
  • Червата могат да изглеждат нормални поради лечение (безглутенова диета и/или лекарства), пропускане на лезии (пробата е взета от незасегнато място) или червата може да не бъде засегната от заболяването.

Други тестове

HLA хаплотип, набор от ДНК вариации, тестването може да разкрие HLA-DQ2 или HLA-DQ8. Това е налице при почти всички пациенти с дерматит херпетиформис (и целиакия).

Какво е лечението на дерматит херпетиформис?

Диета без глутен

Безглутенова диета през целия живот се препоръчва силно при пациенти с дерматит херпетиформис, тъй като тя:

  • Намалява изискването за лекарства за контрол на дерматит херпетиформис
  • Подобрява свързаната с глутен чувствителна ентеропатия
  • Подобрява храненето и костната плътност
  • Може да намали риска от развитие на други автоимунни състояния
  • Може да намали риска от чревен лимфом

Лекарства

Dapsone е избраното лечение за дерматит херпетиформис, тъй като обикновено намалява сърбежа в рамките на 3 дни.

  • Дозата варира от 25 mg до 300 mg дневно
  • Dapsone има потенциални странични ефекти и изисквания за мониторинг
  • Може постепенно да се отбие от тези, които са били на стабилна диета без глутен

При непоносимост или алергия към дапсон може да бъде полезно следното:

  • Ултрамощни локални стероиди
  • Системни стероиди
  • Сулфапиридин (не се предлага в Нова Зеландия)
  • Ритуксимаб

Какъв е резултатът от дерматит херпетиформис?

Дерматит херпетиформис обикновено има добра прогноза, като по-голямата част от пациентите реагират добре на строга безглутенова диета и лекарства. Степента на отговор варира между отделните индивиди (дни до години).