Дерматит херпетиформис

NORD благодари на Сара Джоу, доктор по медицина, Медицински факултет на Университета Макгил, и д-р Кристофър М. Хъл, Катедра по дерматологичен университет в Юта, за съдействието при изготвянето на този доклад.

редки

Синоними на Dermatitis Herpetiformis

  • Болест на Дюринг-Брок
  • Болест на Brocq-Duhring
  • Болест на Дюринг
  • мултиформен дерматит
  • DH

Генерална дискусия

Dermatitis herpetiformis (DH) е рядко, хронично, автоимунно състояние на кожата, характеризиращо се с наличието на групи от силно сърбящи мехури и повдигнати зачервени кожни лезии. Те са най-често разположени на лактите, коленете, задните части, долната част на гърба и скалпа. Най-често срещаната възраст на настъпване на DH е 30-40-годишна възраст, но лица от всички възрасти могат да бъдат засегнати. DH е рядък при деца.

DH е кожна проява на цьолиакия (CD). DH се лекува с диета без глутен и често с лекарство, наречено дапсон.

Признаци и симптоми

Това автоимунно заболяване може да причини кожни, орални и/или стомашно-чревни прояви, свързани с чувствителността към глутен.

Прояви на кожата
Класическата находка на DH е развитието на силно сърбящи мехури и зачервени повдигнати кожни лезии, които се срещат в групи. Сърбежът и паренето може да са почти непоносими и нуждата от надраскване да стане неустоима. Най-често срещаните места за развитие на лезии са лактите, коленете, задните части и скалпа. Лицето и слабините са по-рядко ангажирани.

Устни прояви
Дефекти на зъбния емайл, открити в CD като хоризонтални канали, ямки или обезцветяване, могат да се появят при пациенти с DH. Пациентите с DH рядко могат да развият орални язви (афти).

Стомашно-чревни прояви
DH е кожна проява на CD и практически всеки пациент има чувствителност към глутен, причинявайки възпаление и увреждане на тънките черва. Пациентите с DH обикновено имат по-малко стомашно-чревни симптоми, отколкото пациентите с CD. Симптоматичните пациенти могат да се появят с подуване на корема, спазми, болка, диария или запек.

Причини

Причината за DH изглежда е сложна и включва както генетични, така и фактори на околната среда. Значението на глутена в развитието на DH се подкрепя от наблюдението, че елиминирането на хранителния глутен може да доведе до ремисия на лезиите.

Генетика
Генетичният принос за DH се подкрепя от фамилни проучвания, които показват, че роднини от първа степен на пациенти с DH имат повишен риск както за DH, така и за CD. Гените, за които е установено, че са тясно свързани с DH, са някои видове HLA (HLA-DQ2 и в по-малка степен HLA-DQ8).

Околен свят
Основният фактор на околната среда, който води до DH, е хранителният глутен.

Засегнати популации

DH най-често се среща при индивиди от северноевропейско наследство. Смята се, че това разстройство засяга 75,3 на 100 000 души в Северна Европа.

Честотата на DH изглежда намалява, вероятно поради по-доброто и по-ранно откриване на CD (преди те да развият DH по-късно в живота).

Отчетената средна възраст на настъпване е през третото или четвъртото десетилетие. Въпреки това, лица от всички възрасти могат да бъдат засегнати. Това е необичайно при деца.

Съобщава се, че мъжете са малко по-склонни да развият DH от жените, но причината за преобладаването на мъжете в DH е неизвестна.

Свързани нарушения

Диференциалната диагноза на DH включва много сърбящи и мехури, като:

Линейно IgA заболяване: рядко хронично кожно заболяване, характеризиращо се с развитието на групи сърбящи кожни мехури и повдигнати лезии (папули) Не е свързано с глутенова чувствителност. Мехури и уртикария се развиват по кожата, особено по ръцете, краката, кръста и/или задните части. Кожата може да стане много зачервена и сърбяща. Това е автоимунно кожно заболяване и понякога се предизвиква от лекарства.

Пемфигоид: Автоимунно образуване на мехури по кожата, характеризиращо се с развитието на мехури по кожата и лигавиците на устата, очите и/или гениталиите. Това състояние често започва с копривна треска, последвана от напрегнати мехури. По-често се среща при възрастни хора

Екзема: Група медицински състояния, които могат да доведат до възпаление или дразнене на кожата. Основните симптоми включват суха кожа, възпалени обриви и интензивен сърбеж.

Краста: сърбяща, силно заразна кожна болест, причинена от заразяване от акара Sarcoptes scabiei. Предава се при директен контакт кожа до кожа и се открива предимно със силен и неумолим сърбеж. Той често включва уеб пространствата на ръцете, аксилата и слабините.

Диагноза

В допълнение към разпознаването на постоянните клинични находки (вж. Признаци и симптоми), диагнозата DH може да бъде направена чрез извършване на биопсия на кожата за директна имунофлуоресцентна микроскопия (DIF). Характерното откритие, което е необходимо, е наличието на отлагания на протеини на антитела (IgA) в дермата. Тези отлагания на протеини на антитела (IgA) обикновено не се намират в кожната тъкан. Съобщава се, че DIF е положителен в DH 92% от случаите.

Клинично тестване и работа

Първоначалният подход към диагностиката на DH, който се представя с предполагаеми клинични находки, включва получаване на кожна биопсия на лезията за рутинно оцветяване и перилезиална биопсия на кожата за DIF. Кръвните тестове (серология) се използват като допълнителен тест в подкрепа на диагнозата и могат да се използват за наблюдение на спазването на диетичната терапия.

Стандартни терапии

Лечение
Антибиотикът дапсон обикновено е много ефективен при лечението на това състояние. Симптоматично подобрение може да настъпи само след няколко часа след първата доза. Тъй като обаче може да причини нежелани реакции, лечението с дапсон изисква редовно наблюдение от лекар и редовно лабораторно изследване.

Строгата диета без глутен е ефективна както за DH, така и за свързаните с него стомашно-чревни прояви. Ползите от безглутенова диета обаче може да отнеме няколко месеца, за да станат забележими. Стриктното спазване на диета без глутен може да изисква консултация с диетолог, за да помогне за идентифицирането и елиминирането както на очевидни, така и на скрити източници на диетичен глутен, като същевременно се намерят алтернативи на храните, съдържащи глутен.

Предпочитаният подход за лечение на DH е комбинация от дапсон и строга безглутенова диета. Dapsone първоначално се предписва за постигане на бързо изчистване на симптомите. Понижаването на дозата дапсон често може да се постигне, ако пациентите поддържат строга диета без глутен. Много хора ще се нуждаят от някаква доза дапсон, за да предотвратят пристъпи, които обикновено са свързани с неволен прием на глутен.

За пациенти с непоносимост към дапсон могат да се използват други лекарства. Най-честата алтернатива е сулфапиридин. Локалните кортикостероиди могат да се използват краткосрочно за намаляване на интензивността на сърбежа, но не са достатъчни като продължително лечение.

Пациентите обикновено се управляват от дерматолог (за управление на DH) и диетолог (за диетични консултации).

Изследователски терапии

Информацията за текущите клинични изпитвания се публикува в Интернет на адрес www.clinicaltrials.gov. Всички проучвания, получаващи държавно финансиране от САЩ, и някои от тях, подкрепяни от частна индустрия, са публикувани на този правителствен уебсайт.

За повече информация относно клиничните изпитвания, провеждани в клиничния център на Националния институт по здравеопазване (NIH) в Bethesda, MD, свържете се с Службата за набиране на пациенти на NIH:

Безплатен: (800) 411-1222
TTY: (866) 411-1010
Имейл: [имейл защитен]

За информация относно клинични изпитвания, спонсорирани от частни източници, се свържете с:
www.centerwatch.com

За информация относно клиничните изпитвания, проведени в Европа, се свържете с:
https://www.clinicaltrialsregister.eu/

Подкрепящи организации

  • Фондация за австралийски мехури
    • Болница Свети Георги
    • Катедра по дерматология
    • Сидни, NSW 2217 Австралия
    • Телефон: (029) 113-2543
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://blisters.org.au/
  • Отвъд целиакия
    • 124 S. Maple St
    • Амблър, Пенсилвания 19002
    • Телефон: (215) 325-1306
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: https://www.beyondceliac.org/
  • Информационен център за генетични и редки болести (GARD)
    • Пощенска кутия 8126
    • Гейтерсбърг, MD 20898-8126
    • Телефон: (301) 251-4925
    • Безплатен: (888) 205-2311
    • Уебсайт: http://rarediseases.info.nih.gov/GARD/
  • Група за непоносимост към глутен в Северна Америка
    • 31214 124th Ave SE
    • Auburn, WA 98092
    • Телефон: (253) 833-6655
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.gluten.net
  • NIH/Национален институт по артрит и мускулно-скелетни и кожни заболявания
    • Информационна клирингова къща
    • Един AMS кръг
    • Bethesda, MD 20892-3675 САЩ
    • Телефон: (301) 495-4484
    • Безплатен: (877) 226-4267
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.niams.nih.gov/

Препратки

УЧЕБНИК
Хъл CM, зона JJ. Дерматит херпетиформис и линейна IgA булозна дерматоза. В: Дерматология, 3-то издание, Bolognia JL, Jorizzo JL, Schaffer JV, et al (Eds), Elsevier Limited, 2012. Vol 1, p.491.

СТАТИИ ЗА ЧАСИ
Karpati S. Изключение в групата на автоимунните мехурни заболявания: дерматит херпетиформис, чувствителната към глутен дермопатия. Dermatol Clin. 2011; 29: 463.

Salmi TT, Hervonen K, Kautiainen H, et al. Разпространение и честота на дерматит херпетиформис: 40-годишно проспективно проучване от Финландия. Br J Dermatol. 2011; 165: 354.

Caputo I, Barone MV, Martucciello S, et al. Тъканна трансглутаминаза при цьолиакия: роля на автоантитела. Аминокиселини. 2009; 36: 693.

Alonso-Llamazares J, Gibson LE, Rogers RS. Клинични, патологични и имунопатологични особености на дерматит херпетиформис: преглед на клиничния опит на Mayo. Int J Dermatol. 2007; 46: 910.

Hervonen K, Hakanen M, Kaukinen K, et al. Роднините от първа степен са често засегнати от целиакия и херпетиформен дерматит. Scand J Gastroenterol. 2002; 37:51.

Molberg O, McAdam SN, Korner R, et al. Тъканната трансглутаминаза селективно модифицира глиадиновите пептиди, които се разпознават от получените от червата Т клетки при цьолиакия. Nat Med. 1998; 4: 713.

Марш М.Н. Трансглутаминаза, глутен и целиакия: храна за размисъл. Трансглутаминазата се идентифицира като автоантиген на целиакия. Nat Med. 1997; 3: 725.

Aine L, Reunala T, Maki M. Дефекти на зъбния емайл при деца с дерматит херпетиформис. J Педиатър. 1991; 118: 572.

Ermacora E, Prampolini L, Tribbia G, et al. Дългосрочно проследяване на дерматит херпетиформис при деца. J Am Acad Dermatol. 1986; 15:24.

ИНТЕРНЕТ
Хъл C. Херпетиформис на дерматит. В: Post T, изд. UpToDate. Уолтъм, Масачузетс: UpToDate; 2016. https://www.uptodate.com/contents/dermatitis-herpetiformis Достъп до 20 април 2018 г.

Mirza HA, Gharbi A. Dermatitis Herpetiformis. [Актуализирано 2018 г. на 30 март]. В: StatPearls [Интернет]. Островът на съкровищата (Флорида): публикуване на StatPearls; 2018 г. януари Достъпно от: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK493163/ Достъп до 1 май 2018 г.

Краста. Уебсайт на Американската академия по дерматология. https://www.aad.org/public/diseases/contagio-skin-diseases/scabies. Достъп до 20 април 2018 г.

Какво е екзема. Уебсайт на Eczema Canada. http://www.eczemacanada.ca/en/What-Is-Eczema. Достъп до 20 април 2018 г.

McKusick VA, изд. Онлайн Менделско наследяване в човека (OMIM). Университетът Джон Хопкинс. Дерматит херпетиформис, фамилна. Входящ номер; 601230: Дата на последно редактиране; 01.09.2006. https://www.omim.org/entry/601230?search=601230&highlight=601230
Достъп на 1 май 2018 г.

Drayer J. Dermatitis herpetiformis. Медицинска енциклопедия. MedlinePlus. Дата на преглед 14.4.2017. https://medlineplus.gov/ency/article/001480.htm Достъп до 1 май 2018 г.

Fabbri P, Caproni M. Dermatitis herpetiformis. сираче. Актуализация: февруари 2005. https://www.orpha.net/data/patho/GB/uk-DermatitisHerpetiformis.pdf Достъп до 1 май 2018 г.

Години на публикуване

Информацията в базата данни за редки болести на NORD е само за образователни цели и не е предназначена да замести съвета на лекар или друг квалифициран медицински специалист.

Съдържанието на уебсайта и базите данни на Националната организация за редки заболявания (NORD) е защитено с авторски права и не може да бъде възпроизвеждано, копирано, изтегляно или разпространявано по какъвто и да е начин за търговски или обществени цели, без предварително писмено разрешение и одобрение от NORD . Физическите лица могат да отпечатат едно хартиено копие на отделна болест за лична употреба, при условие че съдържанието е немодифицирано и включва авторските права на NORD.

Национална организация за редки заболявания (NORD)
55 Kenosia Ave, Danbury CT 06810 • (203)744-0100