Отдел по ревматология

Какво е васкулит?

Васкулитът е възпаление на кръвоносните съдове. Когато кръвоносният съд се възпали, той може да се стесни - затруднявайки преминаването на кръвта. Той може също така да се затвори напълно, или да се разтегне и отслаби, което може да причини аневризма.

васкулит

Васкулит се появява, когато имунната система на тялото погрешно атакува един или повече кръвоносни съдове. Причината за васкулит може да бъде инфекция, лекарство или друго заболяване. В много случаи причината е неизвестна.

Васкулитът може да засегне всички видове кръвоносни съдове, включително:

  • Вени, които пренасят кръв към сърцето от телесните органи
  • Артерии, които пренасят кръв от сърцето към телесните органи
  • Капиляри, които свързват малките артерии и вени

Всеки орган на тялото може да бъде засегнат от васкулит. Органите, засегнати от васкулит, могат да помогнат на лекарите на вашето дете да определят кой тип васкулит има.

Видове васкулит

Най-често срещаните видове васкулит са:

По-рядко срещаните форми на васкулит при деца включват:

  • Синдром на Бехчет
  • Болест на Буергер
  • Синдром на Коган
  • Криоглобулинемия васкулит
  • Еозинофилна грануломатоза с полиангиит
  • Гигантски клетъчен артериит
  • Грануломатоза с полиангиит, известна още като грануломатоза на Вегенер
  • Свръхчувствителен васкулит
  • Микроскопски полиангиит
  • Полиартериит нодоза
  • Ревматична полимиалгия
  • Първичен ангиит на централната нервна система, известен също като васкулит на централната нервна система
  • Артериит на Такаясу

В Детската болница във Филаделфия ние диагностицираме и лекуваме всички форми на васкулит.

Причини

Някои видове васкулит могат да бъдат предизвикани от инфекция, наркотици или други задействащи фактори от околната среда. Смята се, че други видове васкулит са причинени от основно автоимунно заболяване.

В редки случаи васкулитът е свързан с мутации в специфични гени, водещи до възпаление на кръвоносните съдове. В повечето случаи обаче причината за васкулит е неизвестна.

Знаци и симптоми

Лекарите могат да подозират, че детето ви има васкулит, ако детето има:

  • Необясними ежедневни трески (над 101 градуса по Фаренхайт) за повече от две седмици
  • Болест, която обикновено засяга само възрастни, за които е установено, че се срещат при дете (пример: дете с инфаркт или дете, което развива инсулт)
  • Кожен обрив с малки, червени или лилави повдигнати участъци
  • Доказателства за едновременно увреждане или нараняване на много органи

Симптомите на васкулит варират от дете на дете и се различават в зависимост от конкретния тип васкулит, причиняващ заболяване. Симптомите могат да включват:

  • Тежка и продължителна умора
  • Продължителни трески
  • Мускулни или ставни болки
  • Липса на апетит или тежка загуба на тегло
  • Болка в корема или кървава диария
  • Кафява или тъмно оцветена урина
  • Изтръпване или слабост
  • Кожен обрив
  • Кашляне на кръв

Тестване и диагностика

Навременната диагностика и лечение на васкулит е от решаващо значение, тъй като разстройството може бързо да стане животозастрашаващо или органозастрашаващо, ако не се управлява по подходящ начин.

Разстройството обаче може да бъде предизвикателно за диагностициране. Пациентите често се представят с голямо разнообразие от симптоми, които имитират много други разстройства като инфекции, лекарствени реакции, токсично поглъщане, автоимунни заболявания или други видове процеси, увреждащи тъканите.

За да се осигурят точни диагнози и правилно лечение, експертите препоръчват децата да бъдат оценявани от мултидисциплинарен екип като този в Детската болница във Филаделфия.

В CHOP оценката за васкулит започва с подробна медицинска история, физически преглед на вашето дете и преглед на симптомите на детето ви.

Ако клиницистите подозират, че детето ви има васкулит, може да са необходими допълнителни тестове или клинично наблюдение за потвърждаване на диагнозата, включително:

  • Изследвания на кръв и урина за да установите дали има доказателства за възпаление в тялото и да помогнете за идентифицирането на специфичния тип васкулит на вашето дете
  • Ехокардиограма за да определите дали сърцето на детето ви функционира правилно
  • Тестове за белодробна функция за да определите дали белите дробове на детето ви работят правилно
  • Ултразвук, CT сканиране, ЯМР или ангиография да правите снимки на различни части от тялото на вашето дете, включително кръвоносни съдове, за да определите дали те са повредени или не работят правилно
  • Биопсия - което включва използване на игла за отстраняване на малка тъканна проба за изследване под микроскоп - може да се използва за търсене на възпаление в кръвоносните съдове.

Лечение

Лечението на васкулит ще бъде определено от лекаря на вашето дете въз основа на:

  • Цялостното здраве и медицинска история на вашето дете
  • Типът диагностициран васкулит
  • Засегнатите специфични органи
  • Тежестта на състоянието на детето ви
  • Толерантността на вашето дете към специфични лекарства, процедури и терапии
  • Мнението или предпочитанията на вашето семейство

Лечението на васкулит може да включва:

  • Използване на лекарства за контрол на болката
  • Подкрепяща грижа за подпомагане на органи, които може да не функционират правилно поради васкулита
  • Специализирани лекарства за подпомагане на контрола на възпалението

Последващи грижи

Текущите грижи и управление на деца с васкулит ще зависят от тежестта на заболяването, от участието на основните органи и от вида на васкулита на вашето дете.

В повечето случаи децата с васкулит ще се нуждаят от постоянно наблюдение на заболяването в продължение на седмици, месеци и често години след началния епизод на васкулит. Последващите грижи ще бъдат съобразени с индивидуалните нужди на вашето дете.

Пациентите с васкулит може да се нуждаят от рутинни последващи грижи с различни специалисти, включително:

  • Ревматолози, които оценяват ставите, мускулите, костите и имунната система
  • Нефролози, които наблюдават бъбречната функция
  • Пулмолози, които оценяват белодробната функция
  • Невролози, които наблюдават мозъчната и нервната функция
  • Кардиолози, които оценяват здравето на сърцето
  • Гастроентеролози, които следят функцията на черния дроб и червата
  • Други медицински доставчици в зависимост от засегнатите органи и общите прояви на заболяването

Outlook

Перспективите за деца с васкулит варират в широки граници. Някои пациенти ще се излекуват напълно от пристъп на васкулит, без изобщо да се налага каквото и да е лечение. Други пациенти ще развият тежко животозастрашаващо заболяване, могат да имат трайно увреждане на жизненоважни органи или да натрупат цял ​​живот токсичност от лекарства, използвани за лечение на васкулит.

Предвид сложността на това състояние е важно да се потърси грижа в специализиран център, където лекарите имат опит в диагностиката и лечението на васкулит и неговите усложнения и могат да предоставят съвременни поддържащи грижи.