Индексирани статии от PMC/PubMed
Полезни връзки
Споделете тази страница
25+ милиона посетители на уебсайта
Вестник Флаер

мастоцитоза

Доклад за случая - (2019) том 10, брой 2

Резюме

Ние съобщаваме за 16-месечно чернокожо момиче, получено по спешност с анамнеза за генерализирано и сърбящо булозно и постбулозно изригване, настъпило 24 часа след прилагане на ибупрофен за остър отит. Диагнозата на булозна токсидермия беше запазена и еволюцията беше бързо благоприятна. Тя е била видяна седемдесет и два часа след напускането на болницата за сърбежни папуло-везикуло-бикове, разположени на главата, лицето, деколтетата, задните части, перинеума и краката, след като яде ракообразни в предния ден. Биопсията на папуло-буларна лезия доведе до (след различните петна (хематоксилин, Giemsa, толуидиново синьо), потвърждаващи с имунохистохимично типизиране с анти CD117) до диагнозата булозна кожна мастоцитоза.

Ключови думи

Булозна мастоцитоза; Булозни дерматози; Детство; Мастоцитни клетки; Триптаза

Въведение

Мастоцитозата е хетерогенна група заболявания, характеризираща се с необичайно натрупване или пролиферация на мастоцити в един или повече органи. Най-често засегнатият орган е кожата [1-5].

Мастоцитозата засяга деца в почти две трети от случаите. В 90% от случаите в детска възраст това е чиста кожна атака под формата на пигментна уртикария (65%) или единичен мастоцитом (10-35%). Също така е възможно да има дифузна мастоцитоза с по-ниска честота (1-8%), чиято булозна форма е най-честа и се наблюдава в 62-66% от случаите [2,4,6,7].

Много фактори като лекарства, богата на хистамин храна или храна на хистаминолибератори, могат да причинят дегранулация на мастоцитите, отговорна за тази симптоматика [2,4,6,8]. Ние съобщаваме за случай на дифузна кожна мастоцитоза в нейната булозна форма, която симулира булозна токсидермия при черно бебе.

Доклад за случая

16-месечно чернокожо момиче с анамнеза за алергичен ринит бе получено при спешна хоспитализация за големи, много сърбящи були и постбулозни ерозии. Съобщава се, че момиченцето е единственото дете на родител, който не е роднина. Твърди се, че нейната бременност, раждане и история на развитието са преминали добре. Съобщава се, че булозните отделения са настъпили 24 часа след като й е бил приложен ибупрофен за остър отит.

Физикалният преглед е открил при много раздразнително бебе с размери 1-4 см, бистри, чупливи мехури с много големи и сочещи се постбулозни ерозии. Лезиите са разположени на лицето, предната част, деколтетата на гърба, корема, големите срамни устни, ингвиналните гънки и задните части. Няма увреждане на лигавиците, дланите или растенията (Фигура 1). Останалата част от физическия преглед беше незабележителна. Клиничната диагноза на булозна токсидермия, свързана с ибупрофен, беше запазена. Еволюцията беше бързо благоприятна за една седмица при симптоматично лечение. Еволюцията беше бързо благоприятна при лечение, направено от вана с разтвор на хлорхексидин, 2% водно измиване с еозин, сироп от меквитазин.

Фигура 1. Първо изригване на чупливи були, ерозии и корички.

Седемдесет и два часа след напускането на болницата, тя бе видяна при консултация за интензивен сърбеж, предизвикващ безсъние, причиняващ течни лезии. Този път не е имало предишен прием на наркотици, а по-скоро консумация на ракообразни в предния ден. Физическият преглед установи пациент в добро общо състояние, с везикуло-були, показващи ясно съдържание, с уртикарна основа, някои от които ерозирани (Фигура 2). Тези лезии бяха разположени по приблизително симетрично по главата, лицето, деколтетата, задните части, перинеума и краката. Феноменът на Koëbner е отбелязан на десния крак. Лигавиците, дланите и растенията са невредими. Нямаше хепатоспленомегалия. Останалата част от физикалния преглед беше нормална.

Фигура 2. Второ изригване на папуло-везикуло-були по деколтетата на лицето, шията и гърба.

Представени бяха следните хипотези: остра екзема, булозен кожен лишей и булозна мастоцитоза. Извършена е биопсия на папулобулозна лезия. Той показа след различните петна (хематоксилин еозин, Giemsa и толуидин синьо) епидермолиза, перикапилярен мононуклеарен инфилтрат с преобладаване на мастоцитите в повърхностната дерма. Имунохистохимичното типизиране с анти CD117 е положително (Фигури 3-7). При кръвната картина е открита хипереозинофилия с 1800 клетки/mm3. Чернодробният тест беше нормален. Запазена е диагнозата на булозната форма на дифузна кожна мастоцитоза. Няма клиничен признак, сочещ към системна атака. Триптаземията е била 17 ng/ml (стандартно

Фигура 3. Кожна биопсия, демонстрираща хематоксилиново петно, показваща субепидермално образуване на мехури, плътен интерстициален и периваскуларен инфилтрат от мононуклеарни клетки в папиларната дерма при ниска мощност (увеличение 100Х).

Фигура 4. Хематоксилиновото оцветяване показва плътен периваскуларен инфилтрат от мононуклеарни клетки с висока мощност (увеличение 300Х).

Фигура 5. Метахроматичното оцветяване показва положителни гранули в цитоплазмата на мастоцитите (толуидиново синьо; увеличение 500X).

Фигура 6. Хистологията показва инфилтрация на мастоцити с някои еозинофили и лимфоцити в дермата (Giemsa 300X).

Фигура 7. Чрез имунохистохимия мастоцитите са положителни за CD 117 (увеличение 500X).

Пълното изчезване на лезиите беше получено за 2 седмици с общата кортикостероидна терапия (бетаметазон: 1 mg/kg/ден), свързана с кетотифен и хидроксизин. Намаляващата доза перорален кортикостероид се извършва в продължение на 6 седмици без никакви странични ефекти. На нейните родители е даден списък за изселване. Родителите също са инструктирани за използването на комплект за спешни случаи на анафилаксия, включващ сироп бексаметазон и автоинжекторна писалка за епинефрин в случай на хемодинамичен шок.

След една година проследяване се наблюдават две малки изригвания, оставящи сърбежни папуло-булозни лезии по краката. Първият епизод последва консумацията на грах, а вторият последва консумацията на цитрусови плодове.

Дискусия

Мастоцитозата е рядко заболяване при деца, което се проявява в повечето случаи преди навършване на 2-годишна възраст. Неонаталните форми са редки [2,3,6,8-11]. Резултатът е най-често от мутация на c-Kit рецептора, налична при деца в около 86% от случаите. Тази мутация индуцира пролиферацията и активирането на мастоцитите в съединителната тъкан, както и освобождаването на медиатори, като хистамин и триптаза. Съществуват редки семейни форми с доминираща автозомна трансмисия и променлива проникване [3,5,8,12].

Ранните прояви могат да се появят като инфилтрирана кожа с пастообразна консистенция, понякога придаваща вид "peau d'orange" или "peau chagrine". Тя може да бъде свързана с нодуларни лезии, уртикарни папули. Пруритусът е най-често тежък и се открива при 80% от пациентите. Дифузната кожна мастоцитоза може да предизвика обширни булозни отлепвания. В този случай булите са първобитният кожен знак. Те обикновено имат ясно съдържание и са подредени линейно (по феномена на Кьобнер) или са групирани в килер на скалпа, багажника и крайниците [1-3,5,9]. Briggman и сътр. Показаха, че масовото освобождаване на серумни протеази, а именно химаза и катепсин G, причинено от дегранулация на мастоцитите, води до лизис на дермо-епидермалната връзка, която индуцира булозни отлепвания [6]. Понякога съдържанието на мехурчетата може да бъде хеморагично. Това явление е вторично за секрецията на хепарин от мастоцитите и излага на по-висок риск от смъртност [3,4,6,12].

При деца с генерализирано булозно изригване рискът от развитие на системни нарушения е по-висок. Тези прояви са зачервяване, конвулсии, гадене, повръщане, диария, главоболие, диспнея или синкоп. Те могат да бъдат отговорни за хемодинамичната нестабилност или дори анафилактичен шок или внезапна смърт. Тези усложнения, свързани с освобождаването на хистамин, се наблюдават дори при липса на кожни лезии. Стомашно-чревните симптоми са налице в 60 до 80% от случаите в зависимост от серията, с риск от стомашна язва и храносмилателни хеморагии [1,2,4,6,11,12].

Лезиите на кожна мастоцитоза се причиняват от различни стимули, включително освобождаващи хистамин лекарства като нестероидни противовъзпалителни лекарства в случая на нашия пациент. Богати на хистамини храни като ракообразни, грах или хистамино-освобождаващи храни като цитрусови плодове също могат да причинят лезии. Включени са и различни травматизми, включително хирургични процедури, стрес, имунологични стимули (ухапване от насекоми), инфекции [1,2,4,6,8,9,12]. Премахването на тези фактори е от съществено значение при лечението на това заболяване.

Освен неонаталната форма, чиято прогноза е запазена, еволюцията спонтанно отзвучава преди юношеството. Може да продължи и в зряла възраст с дермографизъм и хиперпигментация [2-5,8,12]. Тази булозна форма на дифузна кожна мастоцитоза често представлява проблем за диференциална диагноза с други булозни дерматози при деца, като синдром на стафилококова обгарена кожа (SSSS), булозен импетиго, булозна вродена ихтиозиформна еритродермия, епидермолиза булоза, еритема мултиформ или булозен токсидер дело [2,4,8,10-12].

Целта на лечението е да се контролират симптомите на дегранулация на мастоцитите и да се спре тяхното разпространение. Ръководството трябва да вземе предвид многото фактори, които провокират дегранулация на мастоцитите с възможно най-широкия списък за изселване. При първото намерение се използват антихистамини H1 и H2 и локални кортикостероиди. Кетотифен изглежда ефективен за контролиране на мастоцитозата. Динатриевият кромогликат понякога има ефект върху сърбеж, диария и зачервяване. При тежки форми е възможно да се прибегне до системна кортикостероидна терапия или дори лечение с интерферон алфа или цито-редуциращи терапии. В някои случаи е доказана ползата от иматиниб-мезилат. Антисептиците се използват за предотвратяване на суперинфекция в случай на везикуларни или булозни лезии. Децата трябва да бъдат снабдени с инжекционна адреналинова писалка за употреба в случай на дълбока хипотония или шок [2-4,6,12].

Заключение

Дифузната булозна мастоцитоза е изключителна и тежка форма на кожна мастоцитоза. Нашият клиничен случай показва важността на факторите, допринасящи за появата на това заболяване. Диагностичният и терапевтичен подход не винаги е лесен. Но трябва да знаем как да предизвикаме булозна мастоцитоза пред сърбежните мехури, свързани с дермографизъм. В допълнение към анафилактичния шок, уголемената булозна форма също трябва да се счита за спешен случай и да се третира като такава.

Препратки

  1. Torrelo A, Alvarez-Twose I, Escribano L (2012) Детска мастоцитоза. CurrOpinPediatr 24: 480-486.
  2. Deverrière G, Carré D, Nae I, Cailliez D, Boulloche J (2012) Mastocytosebulleuse diffuse du nourrisson: неформеклиника рядко. Arch Pédia 19: 722-725.
  3. Avshalumov K, Pichardo R, Jorizzo JL, Sangueza OP, Goldenberg G (2008) Булозна мастоцитоза: Доклад на пациент и кратък преглед на литературата. Am J Dermatopathol 30: 455-457.
  4. Kleewein K, Lang R, Diem A, Vogel T, Pohla-Gubo G, et al. (2011) Дифузна кожна мастоцитоза, маскирана като епидермолиза булоза. Pediatr Dermatol 28: 720-725.
  5. Fraitag-Spinner S (2007) Mastocytosescutanées. Ан Дерматол Венереол 134: 589-592.
  6. Bankova LG, Walter JE, Iyengar SR, Lorenzo ME, Hornick JL, et al. (2013) Генерализирано булозно изригване след рутинна ваксинация при дете с дифузна кожна мастоцитоза. J Allergy ClinImmunol: На практика 1: 94-96.
  7. Kiszewski AE, Alvarez-Mendoza A, Ríos-Barrera VA, Hernández-Pando R, Ruiz-Maldonado R (2007) Мастоцитоза при деца: Клиникопатологично проучване въз основа на 35 случая. Хистол Хистопатол 22: 535-539.
  8. Leblanc L, de Monléon JV, Faber V, Beer F, Dalac S, et al. (2001) Mastocytosecutanéebulleuserévélée за неразположение гробен секондайър за награда на морфиника. Arch Pédiatr 8: 512-515.
  9. Das D, Sardar ADS (2013) Детска булозна мастоцитоза. Индийски педиатър 50: 1073-1074.
  10. Има C, Misery L, David L, Cambazard F (2002) Повтаряща се стафилококова попарена кожна синдром-подобна булозна мастоцитоза: ползата от цитодиагностиката и бързата прогресия със стероиди. Pediatr Dermatol 19: 220-223.
  11. AE Kiszewski, C Durán-Mckinster, L Orozco-Covarrubias, P Gutiérrez-Castrellón, R Ruiz-Maldonado (2004) Кожна мастоцитоза при деца: клиничен анализ на 71 случая. JEADV 18: 285-290.
  12. Yong-Kwang T, Yew-Kai K, Yoke-Sun L (2005) Генерализирано булозно изригване при бебе. Pediatr Dermatol 22: 79-81.

Информация за автора

Цитат: Bérénice D, Christiane K, Alida K, Nadège A, Alain G, Fabrice A, et al. (2019) Дифузна булозна кожна мастоцитоза, имитираща булозна токсидермия при черно дете. J Clin Exp Dermatol Res 10: 1000486. doi: 10.4172/2155-9554.1000486

Дата на получаване: 27 декември 2018 г./Дата на приемане: 07 февруари 2018 г./Дата на публикуване: 20 февруари 2019 г.

Източници на финансиране: Докторският проект на GB за етичните предизвикателства и вземането на решения в домовете за възрастни хора е финансиран от Норвежката допълнителна фондация за здраве и рехабилитация чрез фондове EXTRA (грант № 2008/2/0208).

Съдържание Връзки

  • Инструменти
  • Обратна връзка
  • Кариера
  • Политика за поверителност
  • Правила и условия
  • Автори, рецензенти и редактори

Свържете се с Longdom

Longdom Group SA
Avenue Roger Vandendriessche,
18, 1150 Брюксел, Белгия
Телефон: +34 911 877 608
Електронна поща: [имейл защитен]