Ключови факти

  • Човешката ехинококоза е паразитно заболяване, причинено от тении от рода Echinococcus.
  • Двете най-важни форми при хората са кистозна ехинококоза (хидатидоза) и алвеоларна ехинококоза.
  • Хората се заразяват чрез поглъщане на яйца от паразити в заразена храна, вода или почва или след пряк контакт с гостоприемници на животни.
  • Ехинококозата често е скъпа и сложна за лечение и може да изисква обширна операция и/или продължителна лекарствена терапия.
  • Програмите за превенция се фокусират върху обезпаразитяването на кучета, които са окончателните гостоприемници. В случай на кистозна ехинококоза превантивните мерки включват също, обезпаразитяване на кучета, хигиена в кланицата и обществено образование.
  • Повече от 1 милион души са засегнати от ехинококоза по едно и също време.

Човешката ехинококоза е зоонозна болест (болест, която се предава на хората от животни), причинена от паразити, а именно тении от рода Echinococcus. Ехинококозата протича в 4 форми:

кистозна ехинококоза

кистозна ехинококоза, известна също като хидатидна болест или хидатидоза, причинена от инфекция с видов комплекс, центриран върху Echinococcus granulosus;

алвеоларна ехинококоза, причинена от инфекция с Е. multilocularis;

две форми на неотропична ехинококоза: поликистоза, причинена от инфекция с Е. vogeli; и

нецистичен, причинен от E. oligarthrus.

Двете най-важни форми, които имат значение за медицината и общественото здраве при хората, са кистозна ехинококоза (CE) и алвеоларна ехинококоза (AE).

Предаване

Редица тревопасни и всеядни животни действат като междинни гостоприемници на ехинококи. Те се заразяват чрез поглъщане на яйцата на паразитите в замърсена храна и вода и след това паразитът се развива в ларвни стадии във вътрешностите.

Месоядните животни действат като окончателни гостоприемници на паразита и приютяват зрелия тения в червата си. Окончателните гостоприемници се заразяват чрез консумация на вътрешности на междинни гостоприемници, които съдържат ларвите на паразита.

Хората действат като така наречените случайни междинни гостоприемници в смисъл, че те придобиват инфекция по същия начин като другите междинни гостоприемници, но не участват в предаването на инфекцията на окончателния гостоприемник.

Разпознават се няколко различни генотипа на E. granulosus, като някои имат различни предпочитания за междинен гостоприемник. Някои генотипове се считат за видове, различни от E. granulosus. Не всички генотипове причиняват инфекции при хората. Генотипът, причиняващ по-голямата част от инфекции с кистозна ехинококоза при хората, се поддържа основно в цикъла куче-овца-куче, но може да участват и няколко други домашни животни, включително кози, свине, говеда, камили и якове.

Алвеоларната ехинококоза обикновено се появява в цикъла на дивата природа между лисици или други хищници с малки бозайници (най-вече гризачи), действащи като междинни гостоприемници. Опитомените кучета и котки също могат да действат като окончателни домакини.

Знаци и симптоми

Кистозна ехинококоза/хидатидна болест

Човешката инфекция с E. granulosus води до развитието на една или повече хидатидни кисти, разположени най-често в черния дроб и белите дробове и по-рядко в костите, бъбреците, далака, мускулите и централната нервна система.

Асимптоматичният инкубационен период на заболяването може да продължи много години, докато хидатидните кисти не нараснат до степен, която отключва клинични признаци, но приблизително половината от всички пациенти, които получават медицинско лечение за инфекция, го правят в рамките на няколко години от първоначалното им заразяване с паразита.

Коремна болка, гадене и повръщане често се наблюдават, когато се появят хидатиди в черния дроб. Ако белият дроб е засегнат, клиничните признаци включват хронична кашлица, болка в гърдите и задух. Други признаци зависят от местоположението на хидатидните кисти и натиска, упражняван върху околните тъкани. Неспецифичните признаци включват анорексия, загуба на тегло и слабост.

Алвеоларна ехинококоза

Алвеоларната ехинококоза се характеризира с асимптоматичен инкубационен период от 5–15 години и бавно развитие на първична тумороподобна лезия, която обикновено се намира в черния дроб. Клиничните признаци включват загуба на тегло, коремна болка, общо неразположение и признаци на чернодробна недостатъчност.

Ларвните метастази могат да се разпространят или в съседни на черния дроб органи (например далака), или в отдалечени места (като белите дробове или мозъка) след разпространение на паразита чрез кръвта и лимфната система. Ако не се лекува, алвеоларната ехинококоза е прогресивна и фатална.

Разпределение

Кистозната ехинококоза се разпространява в световен мащаб и се среща на всеки континент, с изключение на Антарктида. Алвеоларната ехинококоза е ограничена до северното полукълбо, по-специално до региони на Китай, Руската федерация и страни от континентална Европа и Северна Америка.

В ендемичните региони честотата на заболеваемост от циститна ехинококоза при хората може да достигне над 50 на 100 000 човеко-години, а нивата на разпространение до 5% –10% могат да се появят в части от Аржентина, Перу, Източна Африка, Централна Азия и Китай. При добитъка разпространението на кистозна ехинококоза, установено в кланиците в хипердендемичните райони на Южна Америка, варира от 20% до 95% от закланите животни.

Най-голямо разпространение има в селските райони, където се колят по-възрастни животни. В зависимост от засегнатите видове заразени животински загуби, дължащи се на кистозна ехинококоза, са резултат от осъждане на черния дроб и могат да включват намаляване на теглото на трупа, намаляване на стойността на кожата, намаляване на производството на мляко и намалена плодовитост.

Диагноза

Ултразвуковото изобразяване е избрана техника за диагностика както на кистозна ехинококоза, така и на алвеоларна ехинококоза при хората. Тази техника обикновено се допълва или валидира чрез компютърна томография (CT) и/или магнитно-резонансна томография (MRI).

Кистите могат да бъдат случайно открити чрез рентгенография. Специфични антитела се откриват чрез различни серологични тестове и могат да подкрепят диагнозата.
Ранното откриване на инфекции с E. granulosus и E. multilocularis, особено в условия с ниски ресурси, все още е необходимо за подпомагане при избора на възможности за клинично лечение.

Лечение

Както кистозната ехинококоза, така и алвеоларната ехинококоза често са скъпи и сложни за лечение, понякога изискват обширна операция и/или продължителна лекарствена терапия. Има 4 възможности за лечение на кистозна ехинококоза:

  • перкутанно лечение на хидатидните кисти с техниката PAIR (пункция, аспирация, инжектиране, повторна аспирация);
  • хирургия
  • антиинфекциозно медикаментозно лечение
  • „Гледайте и чакайте“.

Изборът трябва да се основава предимно на ултразвуковите изображения на кистата, следвайки специфичен за даден етап подход, а също и на медицинската инфраструктура и наличните човешки ресурси.

За алвеоларната ехинококоза ранната диагностика и радикалната (подобна на тумор) операция, последвана от антиинфекциозна профилактика с албендазол, остават ключовите елементи. Ако лезията е ограничена, радикалната операция може да бъде лечебна. За съжаление при много пациенти заболяването се диагностицира в напреднал стадий. В резултат на това, ако палиативната хирургия се извърши без пълно и ефективно антиинфекциозно лечение, ще настъпят чести рецидиви.

Здравно и икономическо бреме

Както кистозната ехинококоза, така и алвеоларната ехинококоза представляват значителна болестна тежест. По света може да има повече от 1 милион души, живеещи с тези заболявания по едно и също време. Много от тези хора ще изпитват тежки клинични синдроми, които са животозастрашаващи, ако не бъдат лекувани. Дори при лечение хората често се сблъскват с намалено качество на живот.

За кистозна ехинококоза има средно 2,2% следоперативна смъртност за хирургични пациенти и около 6,5% от случаите се рецидивират след интервенция, като по този начин се изисква продължително време за възстановяване.

Референтната група на СЗО за хранителна тежест от 2015 г. (FERG) изчислява, че ехинококозата е причината за 19 300 смъртни случая и около 871 000 години на живот, адаптирани към уврежданията (DALY) (1) в световен мащаб всяка година.

Годишните разходи, свързани с кистозна ехинококоза, се оценяват на 3 милиарда щатски долара за лечение на случаи и загуби за животновъдната индустрия.

Наблюдение, превенция и контрол

Силните данни за наблюдение са от основно значение за показване на тежестта на заболяването и за оценка на напредъка и успеха на контролните програми. Въпреки това, що се отнася до други пренебрегвани болести, които са насочени към недостатъчно обслужвани популации и отдалечени райони, данните са особено оскъдни и ще се нуждаят от повече внимание, ако трябва да се прилагат и измерват програми за контрол.

Кистозна ехинококоза/хидатидна болест

Наблюдението за кистозна ехинококоза при животните е трудно, тъй като инфекцията е безсимптомна при животни и кучета. Надзорът също не се признава или приоритизира от общностите или местните ветеринарни служби.

Кистозната ехинококоза е предотвратимо заболяване, тъй като включва домашни животински видове като окончателни и междинни гостоприемници. Установено е, че периодичното обезпаразитяване на кучета с празиквантел (поне 4 пъти годишно), подобрена хигиена при клане на добитък (включително правилното унищожаване на заразени карантии) и обществени образователни кампании намаляват, а в страните с високи доходи предотвратяват предаване и облекчаване на тежестта на човешките заболявания.

Ваксинирането на овце с рекомбинантен антиген на E. granulosus (EG95) предлага обнадеждаващи перспективи за превенция и контрол. В момента ваксината се произвежда в търговската мрежа и е регистрирана в Китай и Аржентина. Опитите в Аржентина показаха добавената стойност на ваксинирането на овце, а в Китай ваксината се използва широко.

Програма, съчетаваща ваксинация на агнета, обезпаразитяване на кучета и бракуване на по-възрастни овце може да доведе до елиминиране на болестта на кистозната ехинококоза при хората за по-малко от 10 години.

Алвеоларна ехинококоза

Профилактиката и контролът на алвеоларната ехинококоза са по-сложни, тъй като цикълът включва диви животински видове като окончателни и междинни гостоприемници. Редовното обезпаразитяване на домашни месоядни животни, които имат достъп до диви гризачи, трябва да помогне за намаляване на риска от инфекция при хората.

Обезпаразитяването на диви и бездомни окончателни гостоприемници с антихелминтни примамки доведе до значително намаляване на разпространението на алвеоларната ехинококоза в европейски и японски изследвания. Избиването на лисици и неизвестни кучета на свободен роуминг изглежда е силно неефективно. Устойчивостта и ефективността на разходите и ползите от такива кампании са противоречиви.

Отговор на СЗО и държава

Укрепване на превенцията и контрола на ехинококозата

Неформалните работни групи по ехинококоза са създадени през 1985 г. под егидата на СЗО. В продължение на 10 години под ръководството на професор J. Eckert (Университет в Цюрих, Швейцария) групите организираха срещи на специалисти и насърчаваха международния научен обмен и сътрудничество в областта на изследванията на ехинококозата. През 1995 г. СЗО модифицира структурата на групите и ги трансформира в една група - Неформална работна група на СЗО за ехинококозата (WHO-IWGE). Мисията на WHO-IWGE е да засили превенцията и контрола на ехинококозата чрез ефективно сътрудничество със стратегически партньори и съответните сектори. Настоящият председател на WHO-IWGE е професор Томас Юнгханс (Университет Хайделберг, Германия), а съпредседател е професор Окан Ахан (Университет Хачеттепе, Турция).

WHO-IWGE разработи през 1995 г. стандартизирана класификация на кистозната ехинококоза (СЕ), която може да се прилага във всички условия. През 2009 г. беше публикуван консенсусът за диагностика и лечение на CE и алвеоларна ехинококоза (AE), постигнат от WHO-IWGE (Brunetti et al., 2010), предоставящ актуализирани насоки за диагностика и лечение.

WHO-IWGE е в процес на преглед на диагнозата и свързаното с нея клинично управление на ехинококозата и разработва технически ръководства с практическа приложимост. Създадени са няколко работни групи, които обхващат различните аспекти на болестите и работят по създаването на тези документи. Групата работи и за насърчаване на събирането и картографирането на епидемиологични данни.

Изграждане на капацитет за подобряване на ранната диагностика и клиничното управление на CE

Ендемичните страни са помолили СЗО да предостави подкрепа за ранна диагностика и клинично лечение на кистозна ехинококоза. СЗО подкрепя изграждането на капацитет чрез обучителни курсове, насочени към медицински и парамедицински персонал, фокусирани върху клиничното лечение на кистозна ехинококоза в селските райони на засегнатите страни. Това е неразделен компонент в подкрепа на всеобщото здравно покритие.

Мароко предприе проект, насочен към децентрализиране на диагностичните и терапевтични техники и насърчаване на стратегията PAIR (пункция, аспирация, инжектиране, повторна аспирация) в селски и хипердендемични райони.

Монголия осъзна значението на ехинококозата като проблем за общественото здраве и по искане на Министерството на здравеопазването СЗО през 2013 г. проведе първоначален анализ на ситуацията. Анализът се фокусира върху прилагането на ранна диагностика и изграждането на основна система за наблюдение, обхващаща хората и животните, за да се разбере действителната тежест на болестта.

Проучване в напречно сечение, проведено в България, Румъния и Турция през 2014-2015 г., установи, че истинската тежест на СЕ е слабо разбрана и че много случаи остават асимптоматични, без подходяща медицинска диагноза и лечение. Проучването оценява разпространението на болестта сред селското население в трите страни.

В Америка през 2017 г. ръководството за контрол на кистозната ехинококоза е изготвено от Панамериканската здравна организация/Регионално бюро на СЗО за Америка (OPS) и Панафтоза през 2017 г. Публикувано е на испански.

Работа с ветеринарни органи и органи за безопасност на храните за подпомагане разработването на програми за контрол на ехинококозата

Цикълът на предаване на кистозна ехинококоза (CE) включва кучета и междинни гостоприемници, обикновено овце. За да се прекъсне цикъла на предаване, мерките за контрол трябва да вземат предвид тези животни. Мерките за контрол при кучета и овце, като част от подхода One-Health, включват обезпаразитяване на кучета с празиквантел поне 4 пъти годишно и ваксиниране на агнета с ваксина EG95.

Под шапката на One Health, СЗО и нейният партньор, Световната организация за здравето на животните (OIE) подкрепят разработването на програми за контрол на ехинококозата, включително интервенции с животни. Редовно се провеждат съвместни срещи и се предоставя техническа подкрепа за насърчаване на контрола, например в страните от Централна Азия и Южен Кавказ.

СЗО помага на страните да разработват и прилагат пилотни проекти, водещи до валидиране на ефективни стратегии за контрол на кистозната ехинококоза. Работата с ветеринарните органи и органите за безопасност на храните, както и с други сектори, е от съществено значение за постигане на дългосрочните резултати от намаляването на тежестта на заболяванията и защитата на веригата на стойност на храните.

СЗО подкрепя отделни държави да разработят тяхната програма за контрол на СЕ, като например в Монголия. През 2018 г. в Улан Батор беше свикана мултидисциплинарна среща на заинтересованите страни, за да започне разработването на Националния план за действие за контрол на ехинококозата. Не е направена значителна инвестиция за ехинококоза и следователно програмните стъпки напредват бавно, но СЗО продължава да обединява заинтересованите страни и са договорени допълнителни действия през 2019 г. СЗО също така улесни валидирането на диагностичните тестове, използвани за ехинококоза при кучета, което е важно за наблюдението и създаване на базова линия в провинция Баянхонгор в Монголия.

Китай интегрира превенцията, контрола и лечението на ехинококозата в своите икономически планове и планове за развитие, за да привлече вниманието към огромния проблем в страната, особено на тибетското плато, както и в централноазиатските републики.

СЗО популяризира подходи за едно здраве, като този, разработен от д-р Larrieu в Аржентинска Патагония, който включва здравни работници в общността, обезпаразитяване на кучета и ваксинация на овце.

Подобряване на данните за СЕ

Данните от наблюдението са от ключово значение за разбирането на епидемиологичната ситуация на заболяването и предприемането на действия в рисковите зони, както и за определяне на приоритетите. Данните също са необходими за наблюдение на напредъка на интервенциите и оценка на резултатите от контролните действия.

Индикаторите са специфични променливи, които помагат при анализа на данните и предоставят инструменти за здравните власти и хората, участващи в контрола на заболяванията. СЗО е определила нов набор от показатели на национално и глобално ниво за СЕ и разработва системи за докладване, които да насочват и подпомагат страните при събирането на данни и докладването.

На глобално ниво индикаторите са 1- Брой ендемични държави за СЕ и 2- Брой страни с засилен контрол в хиперендемичните райони. Хиперендемичната зона е определена като зона с годишна честота от 5 случая на хора/100 000 души.

На ниво държава съществуват епидемиологични показатели и индикатори за контрол на напредъка. Епидемиологичните показатели включват комбинация от пасивно и активно наблюдение. Контролните индикатори включват индикатори за въздействие и резултат.

(1) Една DALY (година на живот, коригирана с увреждания) може да се разглежда като една загубена година на „здравословен“ живот. Сборът от тези DALY през населението или бремето на заболяването може да се разглежда като измерване на разликата между текущото здравословно състояние и идеалната здравна ситуация, при която цялото население живее до напреднала възраст, свободна от болести и увреждания.