Принадлежности

  • 1 Оценка на риска за постигане на сърдечно-съдово здраве (REACH) клиника, Детска клиника по ендокринология Cook, Форт Уърт, Тексас, САЩ. Електронен адрес: [email protected].
  • 2 Сърдечно-съдова медицина, Мичиганска медицина, Ан Арбър, Мичиган, САЩ.
  • 3 Институт за клинични и транслационни изследвания Ървинг, Колумбийски университет, Ню Йорк, Ню Йорк, САЩ.
  • 4 Секция по гастроентерология, хепатология и хранене, Университет в Чикаго, Медицина, Чикаго, IL, САЩ.
  • 5 ENCORE Липиден център за върхови постижения, Център за клинични изследвания Джаксънвил, Джаксънвил, Флорида, САЩ.
  • 6 FCS Foundation, Сан Диего, Калифорния, САЩ.

Автори

Принадлежности

  • 1 Оценка на риска за постигане на сърдечно-съдово здраве (REACH) клиника, Детска клиника по ендокринология Cook, Форт Уърт, Тексас, САЩ. Електронен адрес: [email protected].
  • 2 Сърдечно-съдова медицина, Мичиганска медицина, Ан Арбър, Мичиган, САЩ.
  • 3 Институт за клинични и транслационни изследвания Ървинг, Колумбийски университет, Ню Йорк, Ню Йорк, САЩ.
  • 4 Секция по гастроентерология, хепатология и хранене, Университет в Чикаго, Медицина, Чикаго, IL, САЩ.
  • 5 ENCORE Липиден център за върхови постижения, Център за клинични изследвания Джаксънвил, Джаксънвил, Флорида, САЩ.
  • 6 FCS Foundation, Сан Диего, Калифорния, САЩ.

Резюме

Заден план: Фамилният синдром на хиломикронемия (FCS) е рядко автозомно-рецесивно разстройство със загуба на функция мутации на липопротеинова липаза, водеща до хипертриглицеридемия и натрупване на хиломикрони в плазмата, често водеща до остър панкреатит. Основата на лечението е специализирана диета с много ниско съдържание на мазнини. Дори да се придържат към диетата, някои пациенти могат да получат високи нива на триглицериди и панкреатит. Понастоящем няма изчерпателни диетични указания.

осъществяване

Обективен: Да докладва най-добрите практики и да разработи изчерпателни диетични насоки за хранителна терапия при пациенти с FCS.

Методи: Регистрираните диетолози-диетолози (RDN) се свикаха за разработване на този доклад въз основа на опит в лечението на пациенти с FCS и преглед на текущата литература по темата. Един автор предостави пациентска перспектива за живот с FCS.

Резултати: Този доклад предоставя насоки и обосновки за хранителната терапия, свързана с FCS през целия живот. Най-добрите глобални насоки са (1) да ограничите мазнините до заключения: Тези насочени към пациента хранителни насоки предоставят насоки, които да помогнат на пациентите да се придържат към препоръчаната диета и да оптимизират хранителните нужди.

Ключови думи: Хиломикронемия; Диетични препоръки; Семеен синдром на хиломикронемия (FCS); Хиперлипопротеинемия; Хипертриглицеридемия; Дефицит на липопротеин липаза; Диета с ниско съдържание на мазнини; Панкреатит; Педиатрия; Тип 1 хиперлипопротеинемия.