Описание

Гигантски клетъчен артериит (GCA) е най-честата форма на васкулит, която се среща при възрастни. Почти всички пациенти, които развиват гигантски клетъчен артериит, са на възраст над 50 години. GCA често причинява главоболие, болки в ставите, болки в лицето, треска и затруднения със зрението, а понякога и трайна загуба на зрението в едното или двете очи. Тъй като болестта е сравнително необичайна и тъй като болестта може да причини толкова много различни симптоми, диагностиката на GCA може да бъде трудна за поставяне. С подходяща терапия GCA е изключително лечимо, контролируемо и често лечимо заболяване. По-рано болестта се наричаше „темпорален артериит“, тъй като темпоралните артерии, които протичат по страните на главата точно пред ушите (до слепоочията), могат да се възпалят. Също така знаем, че други кръвоносни съдове, а именно аортата и нейните клонове, също могат да се възпалят. Терминът „гигантски клетъчен артериит“ често се използва, защото когато човек гледа микропсия на биопсии на възпалени темпорални артерии, често вижда големи или „гигантски“ клетки.

Кой получава гигантски клетъчен артериит?

GCA е заболяване на възрастните хора. Средната възраст в началото е 72 и почти всички хора с болестта са на възраст над 50 години. Жените са засегнати от болестта 2 до 3 пъти по-често от мъжете. Заболяването може да се появи във всяка расова група, но е най-често при хора със скандинавски произход.

Класически симптоми на гигантски клетъчен артериит

Най-честите симптоми на GCA са главоболие, болка в раменете и бедрата (наречена polymyalgia rheumatica), болка в челюстта след дъвчене (наречена челюстна клаудикация), треска и замъглено зрение. Други симптоми могат да включват нежност на скалпа (боли да се разресва косата), кашлица, болка в гърлото, болка в езика, загуба на тегло, депресия, инсулт или болка в ръцете по време на тренировка. Някои пациенти имат много от тези симптоми; други имат само няколко. Слепотата - най-страховитото усложнение - може да се развие, ако болестта не бъде лекувана своевременно.

Какво причинява гигантски клетъчен артериит?

Ние незнаем. Знаем, че стареенето има нещо общо с болестта. И знаем, че имунната система на тялото атакува и възпалява артериите. Но ние не знаем защо атаката на имунната система възниква кога и къде се случва.

Как се диагностицира гигантски клетъчен артериит?

Диагнозата се поставя чрез биопсия на темпоралната артерия. Използвайки локално обезболяващо лекарство (същото, което се използва от зъболекар), лекарят може да премахне малка част от темпоралната артерия изпод скалпа и да я погледне под микроскопа за доказателства за възпаление. Биопсията на темпоралната артерия е почти винаги безопасна, причинява много малко болка и често оставя малко или никакъв белег. Пример за това е на снимката по-долу

гигантски

Има кръвни тестове, които помагат на лекаря да реши кой е вероятно да има GCA. Почти всеки със заболяване има повишена скорост на утаяване на еритроцитите (наричана още „скорост на утаяване“). Скоростта на утаяване измерва колко бързо червените кръвни клетки на пациента се утаяват, когато се поставят в малка тръба. При възпалителни състояния червените кръвни клетки се утаяват по-бързо, отколкото при невъзпалителни състояния. В допълнение, повечето пациенти с GCA имат лека анемия или нисък брой на червените кръвни клетки. Други състояния също могат да причинят висока скорост на седалка или анемия, така че окончателната диагноза зависи от биопсията на темпоралната артерия.

Няколко пациенти с GCA нямат положителни биопсии. Сега знаем, че GCA не засяга всяка част от всяка темпорална артерия, но може да „прескочи“ наоколо. Когато една биопсия е отрицателна, биопсията на темпоралната артерия от другата страна може да доведе до диагнозата.

Лечение и ход на гигантски клетъчен артериит

GCA изисква лечение с преднизон, вид кортикостероид. Обикновено лечението започва с 40–60 mg преднизон, приемани през устата всеки ден. Повечето пациенти се подобряват бързо и драстично при тази доза, с подобряване на повечето симптоми за 1–3 дни. За съжаление, ако слепотата се е появила като симптом, тя обикновено е необратима, което само подчертава значението на ранното откриване и лечение.

Почти всички пациенти изпитват странични ефекти от преднизон. След като пациентът се подобри, лекарят постепенно намалява дозата на преднизон. Скоростта на изтъняване на преднизон зависи от това как се чувства пациентът, какво намира лекарят на изпита и резултатите от кръвните изследвания, включително скоростта на утаяване. Въпреки че практически всички пациенти са в състояние да намалят дозата си на преднизон, повечето се нуждаят от известно количество преднизон за 1-2 години. По-дългите периоди на лечение не са необичайни.

В медицински план, от Дейвид Хелман, доктор по медицина.

Дискусия за гигантски клетъчен артериит, написана с медицински термини от Дейвид Хелман, доктор по медицина (FACP), съдиректор на Центъра за васкулит на Джон Хопкинс за Ревматологичната секция на Програмата за самооценка на медицинското знание, публикувана и защитена от Американския колеж по лекари (Издание 11, 1998). Американският колеж по лекари ни даде разрешение да предоставим тази информация на пациентите, които се свързват с нашия уебсайт.

Гигантски клетъчен артериит е васкулит с неизвестна причина, който засяга възрастните хора и се характеризира с панартериит на средни до големи артерии, особено в екстракраниалните клонове на каротидната артерия. Средната възраст на появата е 72 години, а жените са засегнати два пъти по-често от мъжете. Необратимата слепота, най-често срещаното усложнение, е резултат от некроза на задния ресничен клон на офталмологичната артерия и обикновено се предотвратява чрез ранна диагностика и лечение с кортикостероиди.

Тъй като слепотата от гигантски клетъчен артериит е почти необратима, лечението с 40 до 60 mg преднизон трябва да започне веднага щом се подозира диагнозата. Въпреки че е предпочетена незабавна биопсия на темпоралната артерия, едно проучване предполага, че биопсията остава положителна поне през първите 2 седмици от терапията с кортикостероиди. Терапията не трябва да се провежда в очакване на биопсия. При пациенти с гигантски клетъчен артериит артериалното засягане е неравномерно: следователно, увеличаването на шанса за диагностика изисква получаване на дълъг (3 до 4 cm) сегмент и изследване на множество секции. Положителните биопсични проби показват инфилтрация на съдовата стена с мононуклеарни възпалителни клетки и гигантски клетки, интимна пролиферация и тромбоза. Едностранните биопсични проби са положителни при приблизително 85% от пациентите, а двустранните биопсични проби са положителни при 95%. Пациентите се подобряват драстично в рамките на 24 до 72 часа от началото на терапията и ESR обикновено се нормализира в рамките на 1 месец. След това преднизон може да се бавно намалява, въпреки че повечето пациенти се нуждаят от малко преднизон за поне 9 месеца и често по-дълго.

Решенията за лечение вероятно трябва да се основават на симптомите на пациента, хемоглобина, ESR: ESR сам по себе си не трябва да диктува терапията. Тъй като при една трета от пациентите се развиват компресионни фрактури, профилактиката и лечението на остеопороза трябва да бъдат част от управлението на initail. Метотрексат, азатиоприн и циклофосфамид са били използвани при редки пациенти, които не реагират на адекватно преднизон. Необходимо е дългосрочно проследяване за откриване на късни рецидиви (включително късното начало на аневризмите на гръдната аорта с аортна регургитация, застойна сърдечна недостатъчност и аортна дисекция). Пациентите с полимиалгия ревматика, но без симптоми на гигантско-клетъчен артериит над врата (като натрупване на челюстта, главоболие и зрителни симптоми) не се нуждаят от биопсия на темпоралната артерия и реагират на ниски дози преднизон (10 до 20 mg/ден перорално). Тъй като полимиалгия ревматика е клинична диагноза, други състояния като хипотиреоидизъм, амилоидоза, ревматоиден артрит и злокачествено заболяване трябва да бъдат взети под внимание при първоначалната оценка и да бъдат преразгледани, ако пациентът не се подобри бързо при преднизон.

Използване на този сайт

Цялата информация, съдържаща се в уебсайта на Johns Hopkins Vasculitis, е предназначена само за образователни цели. Лекарите и другите здравни специалисти се насърчават да се консултират с други източници и да потвърдят информацията, съдържаща се в този сайт. Потребителите никога не трябва да пренебрегват медицинския съвет или да забавят търсенето му поради нещо, което може да са прочели на този уебсайт.