Какво е имунна тромбоцитопенична пурпура?

Имунната тромбоцитопенична пурпура (ITP) е кръвно разстройство, характеризиращо се с намаляване на броя на тромбоцитите в кръвта. Тромбоцитите са клетки в кръвта, които помагат за спиране на кървенето. Намаляването на тромбоцитите може да причини лесно натъртване, кървене на венците и вътрешно кървене. Това заболяване се причинява от имунна реакция срещу собствените тромбоцити. Наричан е още автоимунна тромбоцитопенична пурпура.

идиопатична

  • Тромбоцитопения означава намален брой тромбоцити в кръвта.
  • Пурпура се отнася до лилавото обезцветяване на кожата, както при натъртване.

ITP е доста често срещано кръвно заболяване, което могат да развият както деца, така и възрастни.

Има две форми на ITP:

  • Остра тромбоцитопенична пурпура. Това обикновено засяга малки деца на възраст от 2 до 6 години. Симптомите могат да последват вирусно заболяване, като варицела. Острата ИТП обикновено започва внезапно и симптомите обикновено изчезват за по-малко от 6 месеца, често в рамките на няколко седмици. Лечението често не е необходимо. Разстройството обикновено не се повтаря. Острата ИТП е най-честата форма на разстройството.
  • Хронична тромбоцитопенична пурпура. Началото на разстройството може да се случи на всяка възраст и симптомите могат да продължат минимум 6 месеца, няколко години или цял живот. Възрастните имат тази форма по-често от децата, но тя засяга подрастващите. Жените го имат по-често от мъжете. Хроничният ИТП може да се повтаря често и изисква непрекъснато последващо лечение с кръвен специалист (хематолог).

Какво причинява идиопатична тромбоцитопенична пурпура?

В ITP имунната система се стимулира да атакува собствените тромбоцити на вашето тяло. Най-често това е резултат от производството на антитела срещу тромбоцитите. В малък брой случаи вид бели кръвни клетки, наречени Т-клетки, директно ще атакуват тромбоцитите. Тази грешка в имунната система може да е резултат от някое от следните:

  • Лекарствата (включително лекарства без рецепта) могат да причинят алергия, която реагира кръстосано с тромбоцитите.
  • Инфекциите, обикновено вирусни инфекции, включително вирусите, които причиняват варицела, хепатит С и СПИН, могат да предизвикат антитела, които реагират кръстосано с тромбоцитите.
  • Бременност
  • Имунни нарушения, като ревматоиден артрит и лупус
  • Нискостепенните лимфоми и левкемии могат да произведат анормални антитела срещу тромбоцитни протеини.
  • Понякога причината за имунната тромбоцитопенична пурпура не е известна.

Какви са симптомите на идиопатичната тромбоцитопенична пурпура?

Нормалният брой на тромбоцитите е в диапазона от 150 000 до 450 000. При ITP броят на тромбоцитите е по-малък от 100 000. По времето, когато настъпи значително кървене, може да имате брой тромбоцити под 10 000. Колкото по-нисък е броят на тромбоцитите, толкова по-голям е рискът от кървене.

Тъй като тромбоцитите помагат за спиране на кървенето, симптомите на ITP са свързани с повишено кървене. Въпреки това, всеки човек може да изпитва симптоми по различен начин. Симптомите могат да включват:

  • Лилавият цвят на кожата, след като под нея е "изтекла" кръв. Синината е кръв под кожата. Хората с ITP могат да имат големи синини от неизвестно нараняване. Синини могат да се появят в ставите на лактите и коленете само от движение.
  • Малки червени точки под кожата, които са резултат от много малки кръвоизливи.
  • Кървене от носа
  • Кървене в устата и/или във и около венците
  • Тежки менструални периоди
  • Кръв в повръщаното, урината или изпражненията
  • Кървене в главата. Това е най-опасният симптом на ИТП. Всяко нараняване на главата, което се случва, когато няма достатъчно тромбоцити за спиране на кървенето, може да бъде животозастрашаващо.

Симптомите на ITP може да изглеждат като други медицински проблеми. Винаги се консултирайте с вашия лекар за диагностика.

Как се диагностицира идиопатичната тромбоцитопенична пурпура?

В допълнение към пълната медицинска история и физически преглед може да имате следните тестове:

  • Пълна кръвна картина (CBC). Измерване на размера, броя и зрелостта на различни кръвни клетки в определен обем кръв (за измерване на тромбоцитите.
  • Допълнителни изследвания на кръв и урина. Тези тестове се правят, за да се измери времето на кървене и да се открият възможни инфекции, включително специален кръвен тест, наречен тест за антитромбоцитни антитела.
  • Внимателен преглед на вашите лекарства

В исторически план е необходима аспирация на костен мозък, за да се постави диагноза ITP. Може да не е абсолютно необходимо в лицето на положителен тест за антитромбоцитни антитела, но все пак често се прави, за да се разгледа производството на тромбоцити и да се изключат всички анормални клетки, които мозъкът произвежда, които биха могли да намалят броя на тромбоцитите. Аспирацията на костен мозък е необходима за диагностика, ако изследването на антитромбоцитни антитела е отрицателно.

Как се лекува идиопатичната тромбоцитопенична пурпура?

Специфичното лечение за идиопатична тромбоцитопенична пурпура ще бъде определено от вашия доставчик на здравни грижи въз основа на:

  • Вашата възраст, цялостно здравословно състояние и медицинска история
  • Степен на заболяването
  • Вашата толерантност към специфични лекарства, процедури или терапии
  • Очаквания за хода на заболяването
  • Вашето мнение или предпочитание

Когато е необходимо лечение, двете най-често срещани форми на незабавно лечение са стероидите и интравенозният гама глобулин:

  • Стероиди. Стероидите помагат за предотвратяване на кървене, като намаляват скоростта на разрушаване на тромбоцитите. Стероидите, ако са ефективни, ще доведат до увеличаване на броя на тромбоцитите, наблюдавани в рамките на 2 до 3 седмици. Страничните ефекти могат да включват раздразнителност, дразнене на стомаха, наддаване на тегло, високо кръвно налягане и акне.
  • Интравенозен гама глобулин (IVGG). Интравенозният гама глобулин (IVGG) е протеин, който съдържа много антитела и също забавя разрушаването на тромбоцитите. IVGG работи по-бързо от стероидите (в рамките на 24 до 48 часа).

Други лечения за ИТП могат да включват:

Ключови моменти за имунната тромбоцитопенична пурпура

  • Идиопатичната тромбоцитопенична пурпура е кръвно разстройство, характеризиращо се с необичайно намаляване на броя на тромбоцитите в кръвта.
  • Намаляването на тромбоцитите може да доведе до лесно натъртване, кървене на венците и вътрешно кървене.
  • ИТП може да бъде остра и да изчезне за по-малко от 6 месеца, или хронична и да продължи повече от 6 месеца.
  • Възможностите за лечение включват разнообразни лекарства, които могат да намалят разрушаването на тромбоцитите или да увеличат тяхното производство.
  • В някои случаи е необходима операция за отстраняване на далака.

Следващи стъпки

Съвети, които да ви помогнат да извлечете максимума от посещението при вашия доставчик на здравни грижи:

  • Преди посещението си запишете въпроси, на които искате да получите отговор.
  • Вземете някой със себе си, за да ви помогне да задавате въпроси и да запомните какво ви казва вашият доставчик.
  • По време на посещението запишете имената на новите лекарства, лечения или тестове и всички нови инструкции, които вашият доставчик ви дава.
  • Ако имате последваща среща, запишете датата, часа и целта на това посещение.
  • Знайте как можете да се свържете с вашия доставчик, ако имате въпроси.