кожни
Като най-големият орган в тялото, кожата може да разкрие първите прояви на вътрешни заболявания. Проницателният клиницист често може да използва дерматологични открития за диагностициране на основно системно заболяване. Тази глава очертава някои от най-важните кожни прояви на вътрешни заболявания. Ще бъдат прегледани често срещаните, но клинично важни системни заболявания и най-забележителните кожни находки ще бъдат очертани.

1. Хиперлипидемия
Хиперлипидемията е добре известен рисков фактор за коронарна артериална болест. Хиперлипидемията може да бъде основно разстройство или вторично по отношение на друга причина. Първичната хиперлипидемия се състои от синдроми на дислипидемия, докато вторичната хиперлипидемия може да бъде свързана с ендокринни нарушения, бъбречни нарушения, хронично чернодробно заболяване, лекарства и бременност. Ксантомите и ксантелазмите са дерматологични прояви, показващи възможна аномалия в липидния метаболизъм.

2. Бъбречно заболяване

Половина и половина нокти
Половината и половина нокти (известни също като ноктите на Линдзи) са свързани с хронична бъбречна недостатъчност. Нокътът намира резултат от оток на нокътното легло и се характеризира с очевидна левконихия в проксималната половина на нокътя, която избледнява при натиск. Смята се, че тези промени на ноктите са случайни, но много специфични констатации на хронична бъбречна недостатъчност и се смята, че до 40% от пациентите с бъбречна недостатъчност имат промени в ноктите по време на заболяването си. Предполага се, че дисталният тъмен цвят се причинява от отлагането на меланин в резултат на стимулация на меланоцитите на матрикс на ноктите от ацидоза и уремия. Други предполагат, че промените в нокътното легло, а не в нокътя, са предизвикали промяната, като увеличаване на броя на капилярите и удебеляване на капилярните стени в нокътното легло.

Уремичен сърбеж
Докато сърбежът е рядък при пациенти с остра бъбречна недостатъчност, това е често срещан симптом при пациенти с хронична бъбречна недостатъчност. Патогенезата на уремичния пруритус е неизвестна, с различни предложени механизми, включително азотен оксид, пруритогенни цитокини и променени кожни инервации, вторични за невропатията.
Преди започване на лечението, първо трябва да се направи специфична диагноза, тъй като пациентите с хронична бъбречна недостатъчност могат да получат сърбеж, вторичен вследствие на други кожни заболявания като инфекции или контактен дерматит от диализни катетри. Вторичният хиперпаратиреоидизъм, дължащ се на хронична бъбречна недостатъчност, също е свързан с уремичен сърбеж (паратиреоидектомия при пациенти на диализа със вторичен хиперпаратиреоидизъм намалява сърбежа), въпреки че самият PTH изглежда не е сърбежен. По този начин трябва да се обмисли хирургична намеса при сърбеж във връзка с вторичен хиперпаратиреоидизъм. В случаи без конкретна причина, лечението включва оптимизиране на диализата, както и използването на омекотители и локални аналгетици като прамоксин. Терапията с ултравиолетова светлина В също се оказа ефективна.

Уремична слана
Уремичната слана е рядка дерматологична проява на тежка азотемия. Характерните бели, кристални и ронливи отлагания, възникващи в областта на главата и шията. Лезиите се образуват в резултат на натрупването на урея и други азотни отпадъчни продукти в потта, която след това кристализира след изпаряване. Днес тази дерматологична находка рядко се наблюдава в развитите страни поради наличието на хемодиализа. Уремичната слана трябва да се разграничава от екзема, постинфламаторна десквамация и задържаща кератоза. Историята на тежка азотемия, както и наличието на характерни лезии помагат да се постави диагнозата. За да се провери съставът на лезиите, могат да се вземат остъргвания и да се разреждат в нормален физиологичен разтвор, след което да се тестват за повишени нива на азот в урея.

3. Диабет

4. Болест на щитовидната жлеза

Паникулит на панкреаса
Панкреатитът на панкреаса се свързва както с остър, така и с хроничен панкреатит, както и с карцином на панкреаса, но като цяло е рядка асоциирана находка при пациенти с панкреатит. Панкреатитът води до изливане на храносмилателни ензими, като панкреатична липаза, фосфолипаза, трипсин и амилаза, които могат да мигрират в тъканите, за да причинят панкреатичен панникулит. В долната част на краката се развиват нежни, променливи, червени подкожни възли. Понякога възлите се разкъсват, отделяйки гъста и мазна течност, което може да е резултат от авторазграждане на подкожната мастна тъкан от панкреатичните ензими. Хистологично може да се види смесен лобуларен и септален паникулит с некроза на липоцитите („призрачни клетки“) и базофилно осапуняване . Прогнозата зависи от основното заболяване на панкреаса, лечението на което може да помогне за лечение на кожните лезии; възлите могат да регресират, тъй като нивото на липолитичните панкреатични ензими намалява.

Паякообразни ангиоми
Кожните признаци на чернодробно заболяване обикновено корелират с тежестта на заболяването.
Цирозата нарушава нормалната чернодробна анатомия, причинявайки намален приток на кръв през черния дроб, което води до портална хипертония. Порталната хипертония от своя страна води до асцит, периферен оток и варици. Има и нарушена биохимична функция; албуминът, както и синтезът на фактора на съсирване са намалени. Това води до пурпура и екхимози.
Паяковите ангиоми са резултат от хиперестринизъм и се развиват при поне 75% от пациентите с цироза. Лезията се характеризира с централизирана червена макула или папула с външни съдови удължения, наподобяващи паяжина. Центърът е навита централна артериола, а удълженията са по-малки съдове, излъчващи се навън. Паяковите ангиоми са най-често равнинни, но могат да се увеличат, за да образуват хемангиомаподобни маси. Те се намират по лицето, шията, багажника и горните крайници. Лезиите обикновено са свързани с хронично чернодробно заболяване, но могат да бъдат свързани и с бременност и орални контрацептиви. По този начин паяковите ангиоми не се считат за патогномонични за чернодробните заболявания.

Ноктите на Тери
Ноктите на Тери се срещат при пациенти с чернодробно заболяване и се характеризират с нокти, които стават непрозрачни в бяло, с изключение на дисталната част, която остава розова на цвят. Обезцветяването спира внезапно на около 1 до 2 mm от дисталния ръб на нокътя, оставяйки червеникавокафява напречна лента. Тези открития на ноктите не са специфични за пациенти с цироза и могат да бъдат открити и при някои нормални жени на възраст под 20 години. Смята се, че хипоалбуминемията води до оток на съединителната тъкан в дисталното нокътно легло, превръщайки я в слабо плетена, а не в силно компактна колагенова структура. Тази промяна от своя страна стимулира организирането на лунулата, произвеждайки бял цвят на нокътя. Хистологично има промени във васкуларността и по-специално дисталните телеангиектазии. Разпознаването на ноктите на Тери може да служи като важна улика за ранната диагностика на чернодробно заболяване.

10. Злокачественост
Възел на сестра Мери Джоузеф (рак на дебелото черво)
Възелът на сестра Мери Джоузеф е нодуларен пъпни метастатичен тумор. Той е кръстен на сестра Мери Джоузеф, първият хирургичен асистент на д-р Уилям Мейо и началник на болница "Св. Мери" в Рочестър, Минесота, която отбелязва връзката между метастатичния интраабдоминален рак и параумбиликалните възли. Възелът на сестра Мери Джоузеф е свързан с рак на стомашно-чревния тракт и яйчниците. Най-често асоциираното злокачествено заболяване е стомаха (20%), следвано от дебелото черво (14%), яйчниците (14%) и туморите на панкреаса (11%). При около 20% от пациентите първичният сайт не може да бъде идентифициран.
Като цяло кожните метастази са лош прогностичен признак и могат да означават широко разпространени вътрешни метастази. Докато прогнозата зависи от първичния тумор, проучване установи, че средната продължителност на живота след развитие на кожни метастази е била три месеца.

Злокачествена акантоза нигриканс
Acanthosis nigricans (по-рано дискутиран в раздела за диабета) се нарича злокачествен acanthosis nigricans, когато има внезапна поява на широко разпространени acanthosis nigricans със загуба на тегло, което предполага основно злокачествено заболяване. При около 60% от пациентите, които развиват злокачествена акантоза нигриканс, е установено, че имат аденокарцином на стомаха и най-често са в напреднал стадий на заболяването. „Скръбните длани“, acanthosis nigricans на дланите, се характеризира с кадифена бразда на палмарните повърхности и често се свързва с вътрешно злокачествено заболяване. Смята се, че acanthosis nigricans се появява поради епидермален растежен фактор, който се секретира от тумора. Доказателствата за това са показани в някои случаи, когато успешната резекция на аденокарцинома води до регресия на acanthosis nigricans.