Криптогенна цироза

Въведение

Криптогенната цироза е цироза с несигурна етиология, при която липсват категорични клинични и хистологични критерии за конкретно заболяване [1]. Криптогенната цироза представлява близо 5% до 30% от случаите на цироза и близо 10% от чернодробните трансплантации. [1] [2] [3] Въпреки че точната причина за криптогенната цироза е неизвестна, има корелации, че безалкохолният стеатохепатит (NASH) играе доминираща роля. [1]

начина живот

Етиология

Въпреки че точната етиология на криптогенната цироза не е известна по дефиниция, много причини са замесени. Те включват NASH, окултен прием на етанол, окултен вирусен хепатит, автоимунен хепатит, окултно жлъчно заболяване, чернодробно съдово заболяване, целиакия, митохондриопатии, фамилна средиземноморска треска, системен лупус еритематозус, синдром на Alstrom, аномалии на аполипопротеин В с липопротеин с ниска плътност холестерол, синдроми на къси теломери, мутации на кератин 18 и мутации на глутатион S-трансфераза. [1]

Епидемиология

Криптогенната цироза се приписва като причина в близо 5% до 30% от случаите на цироза и около 10% от чернодробните трансплантации. [1] [2] [3] Почти половината от пациентите с криптогенна цироза са жени, а средната възраст е около 60 години. [1]

Патофизиология

Въпреки че точната причина за криптогенна цироза е неизвестна, има много потенциално свързани заболявания с криптогенна цироза, които са описани по-горе. Не е направена обаче окончателна асоциация. Предвид несигурната етиология, патофизиологията на криптогенната цироза е неизвестна и следователно изисква допълнителни изследвания за изясняване на основната етиология, преди патофизиологията да може да бъде определена.

Хистопатология

Хистологичната оценка понякога е ограничена при тези с напреднало заболяване, но може да помогне за определяне на етиологията на криптогенната цироза. Няколко проучвания съобщават, че при тези, които се оценяват за късен стадий на цироза и недостатъчни критерии за диагностициране на стеатохепатит, в подгрупата пациенти, които са имали предишна биопсия, показваща недвусмислен неалкохолен стеатохепатит, са имали остатъчни хистологични находки. [1] [4] При тези пациенти остатъчните признаци на стеатохепатит, които остават, включват огнища на макростеатоза, клетъчно балониране и гликогенирани ядра. [1] Преобладаващият тип и разпределение на възпалението, апоптотичните тела, пролиферацията на жлъчните пътища и телата на Mallory-Denk също могат да присъстват в хистологията. [1]

История и физика

Приблизително 10% от случаите на криптогенна цироза се откриват случайно по време на оценка на други проблеми, като например възможна болест на жлъчния мехур, а близо 45% от пациентите са имали оплаквания само от неясни симптоми като умора или преди това необясними лабораторни аномалии. [1] Въпреки това, близо 45% от пациентите са имали усложнения на порталната хипертония, включително нов асцит, енцефалопатия или варикозно кървене [1]. Понякога пациентите с криптогенна цироза се срещат с хепатоцелуларен рак. [1] [5] [6] [7] Освен това, поради тясната връзка между криптогенната цироза и неалкохолния стеатохепатит, и в резултат на метаболитния синдром, пациентите могат да имат както сърдечно-съдови заболявания, така и цироза. [1] [8] [9]

Важна анамнеза за получаване би довела до предварителна диагноза на мастна чернодробна болест, затлъстяване, диабет, хиперлипидемия, излагане на кръв или игли, фамилна анамнеза за чернодробно заболяване, лична или фамилна анамнеза за автоимунни заболявания, анамнеза за алкохол, анамнеза за лекарства като метотрексат и професионална история. [1]

Пациентите с криптогенна цироза могат да се представят подобно на тези с цироза от други известни етиологии и могат да имат признаци и симптоми, които включват жълтеница, променен психически статус, палмарен еритем, паякообразни ангиомати, подуване на корема, загуба на тегло, оток, варици, астериксис и друга причина -конкретни констатации.

Оценка

Лабораторните тестове трябва да включват изследвания на вирусен хепатит, автоимунни профили, количествени нива на имуноглобулин, изследвания на желязо, алфа-1-антитрипсин (А1А) фенотип и ниво, маркери на болестта на Уилсън и маркери на целиакия. [1] [10] Нивата на аминотрансфераза, като AST и ALT, обикновено са само леко повишени или нормални при тези с криптогенна цироза.

Окончателната диагноза също ще изисква биопсия. Хистологичните маркери включват преобладаващ тип и разпределение на възпалението, клетъчно балониране, тела на Mallory-Denk, гликогенирани ядра, огнища на макростеатоза, пролиферация на жлъчните пътища и апоптотични тела. [1]

Лечение/управление

Окончателното лечение за криптогенна цироза е трансплантацията. Въпреки това, като се има предвид тясната връзка между криптогенната цироза и NASH, медицинското управление до трансплантацията може да бъде от полза. Препоръчват се промени в начина на живот като загуба на тегло, физически упражнения и здравословна диета. Въпреки че NASH е свързан с развитието на криптогенна цироза, има и други потенциални асоциации. Препоръчва се и специфично лечение за тези етиологии.

Диференциална диагноза

Болестите, които могат да бъдат объркани с криптогенна цироза, са друга етиология на цирозата. Разликата в етиологията на цирозата е широка и включва, но не се ограничава до алкохолно чернодробно заболяване, неалкохолно чернодробно заболяване, хепатит В и С, автоимунен хепатит, първична билиарна цироза, първичен склерозиращ холангит, IgG4 холангиопатия, повтарящ се бактериален холангит, стеноза на жлъчните пътища, синдром на Budd-Chiari, дясна сърдечна недостатъчност, болест на Ослер, хемохроматоза, болест на Уилсън и дефицит на алфа-1-антитрипсин. [11] Обстоен анамнеза и физически преглед с лабораторни и образни тестове могат да открият диагноза цироза. След като се диагностицира цироза, рисковите фактори и по-нататъшното тестване, включително биопсия, могат да помогнат за определяне на специфичната етиология на цирозата.

Медицинска онкология

Тези с диагноза криптогенна цироза са изложени на висок риск от развитие на хепатоцелуларен карцином. Предвид този риск се препоръчва пациентите да бъдат изследвани на всеки 6 месеца за хепатоцелуларен карцином, като се използва ултразвуково изображение на черния дроб. Съществуват и други скрининг модалности, като компютърна томография (CT), ядрено-магнитен резонанс (MRI) и лабораторно тестване на алфа-фетопротеин (AFP). Въпреки това, ултразвуковото изобразяване е основният начин за скрининг. Често алфа-фетопротеинът е допълнителен тест заедно с ултразвук, но не трябва да се използва самостоятелно.

Прогноза

В проучването на Rinaldi et al. Те установяват, че за среден период на проследяване от 42 месеца процентът на смъртните случаи при тези с криптогенна цироза е 39,2% в сравнение с цироза, свързана с HCV, която е 30%. [12] Освен това средната преживяемост е била 60 месеца за тези с криптогенна цироза. [12]

Резултатът от модела за чернодробна болест в крайна фаза (MELD) е изчисление, целящо да определи тежестта на чернодробно заболяване в краен стадий и необходимостта от трансплантация. Компонентите на оценката MELD включват креатинин, билирубин, INR и натрий.

Усложнения

Усложненията на криптогенната цироза включват същите усложнения, които човек би открил при други причини за цироза. Тези усложнения включват хепатоцелуларен карцином, хепаторенален синдром, хепатопулмонален синдром, варикозно кървене, асцит, спонтанен бактериален перитонит (SBP) и чернодробна енцефалопатия. Допълнителните потенциални усложнения за криптогенна цироза включват сърдечни заболявания, бъбречни заболявания и други потенциални усложнения на диабета като ретинопатия. Допълнителните усложнения зависят от основната етиология на криптогенната цироза.

Консултации

Грижите за пациент с криптогенна цироза включват първичен лекар, заедно с гастроентеролог, хепатолог, трансплантационен екип, диетолог и социален работник. Лекарят по първична помощ има важна роля при идентифицирането на лицата, изложени на риск от цироза или чернодробно заболяване, и назначаването на съответните тестове и изображения, необходими за диагностика, преди да се включи консултант. Гастроентерологът може да помогне за напредъка в управлението на грижите за пациента и да диагностицира някои от усложненията, свързани с криптогенна цироза, като варикоза на хранопровода чрез ендоскопия. Хепатологът може да предостави допълнителен опит в допълнителното лечение и лечение, което ще бъде от полза. След като пациентът се счита за кандидат за трансплантация, по-нататъшно планиране, включително лабораторни тестове, изображения и снемане на анамнеза, може да се извърши от трансплантационни хепатолози и хирурзи. Като се има предвид тясната връзка между криптогенната цироза и NASH, диетолозите играят ключова роля в модификацията на начина на живот и диетата. И накрая, социалните работници са ключови членове на екипа, тъй като те могат да координират грижите между всички лекари и да гарантират, че пациентът разполага с места за пътуване, за да не пропуска срещи.

Възпиране и обучение на пациентите

Криптогенната цироза може да промени болестта. За тези пациенти в риск или които имат фамилна анамнеза за чернодробни заболявания, затлъстяване, диабет, хипертония или хиперлипидемия се насърчават да посещават рутинно своя лекар. Ако човек е изложен на висок риск от криптогенна цироза, спазването на лекарствата, промените в начина на живот и диетата и наблюдението са важни. Също така е наложително да се свържете с гастроентеролог и хепатолог за експертни съвети и потенциално поставяне за трансплантация.

Перли и други въпроси

Въпреки че точната причина за криптогенната цироза е неизвестна, се смята, че неалкохолният стеатохепатит има голяма роля. Метаболитните проблеми като диабет, хиперлипидемия и затлъстяване са свързани с развитието на това заболяване. Важно е при тези пациенти да се насърчава промяна на начина на живот и диетата. Също така, след като развият криптогенна цироза, се препоръчва скрининг за хепатоцелуларен карцином на всеки 6 месеца.

Подобряване на резултатите на здравния екип

Управлението на криптогенната цироза, както и всички причини за цироза, изисква екипен подход, за да има висококачествени грижи. Координацията между лекари от първичната помощ, гастроентеролог, хепатолози, трансплантационни хепатолози и хирурзи, диетолози и социални работници е жизненоважна за тази грижа. Междупрофесионалният, базиран на екип подход към грижите за пациента може да помогне за предотвратяване на много усложнения, свързани с криптогенна цироза и може потенциално да забави прогресията му, ако е насочена специфичната етиология. Например, управление на метаболитни нарушения при тези с основния NASH чрез промени в начина на живот и диетата. Честите усложнения на криптогенната цироза могат да включват необходимостта от трансгугулен интрахепатален портосистемен шънт (TIPS), варици, асцит, SBP, чернодробна енцефалопатия. Управлението на тези усложнения е много по-добро, когато грижите за пациента се координират между доставчиците на здравни услуги. [13] (Ниво I)