Автор: Ванеса Нган, писател на персонала, 2003. Актуализирано от доц. Проф. Аманда Оукли, март 2015 г.

Какво е пемфигоид на лигавицата?

Пемфигоидът на лигавицата е автоимунно заболяване, което се характеризира с образуване на мехури по лигавиците. Често засегнатите области са устната лигавица (лигавицата на устата) и конюнктивата (лигавицата, която покрива вътрешната повърхност на клепачите и външната повърхност на окото). Други области, които могат да бъдат засегнати, включват ноздрите, хранопровода, трахеята и гениталиите. Понякога може да се включи и кожата, където могат да се открият мехури по лицето, шията и скалпа.

Пемфигоидът на лигавицата се нарича още цикатриален пемфигоид или перорален пемфигоид.

Brunsting Perry цикатрициален пемфигоид е рядък вариант, при който локализирани посеви от повтарящи се мехури възникват в уртикарни плаки, обикновено на главата и шията. Мехурите могат да се спукат, което води до образуване на кръвни плаки и белези.

Кой получава пемфигоид на лигавицата?

Пемфигоидът на лигавицата е предимно заболяване на възрастните хора с пикова честота около 70 години. Въпреки това са докладвани случаи на детство. Изглежда, че е два пъти по-често при жените, отколкото при мъжете.

Какви са признаците и симптомите на пемфигоид на лигавицата?

Лигавица пемфигоидна

лигавична

Какво причинява пемфигоид на лигавицата?

Пемфигоидът на лигавицата е автоимунно мехурчесто заболяване, което основно означава, че имунната система на индивида започва да реагира срещу собствената му тъкан. В този конкретен случай автоантителата реагират с протеини, открити в лигавиците и кожната тъкан, което води до образуване на мехури. Изглежда, че мястото на свързване е в закрепващите нишки, които помагат на епидермиса (външния слой на кожата) да се придържа към дермата (вътрешния слой на кожата).

Как се диагностицира пемфигоид на лигавицата?

Съществува съмнение за пемфигоид на лигавицата поради клиничната поява на мехури и белези. Диагнозата трябва да бъде потвърдена чрез биопсия за хистопатологично изследване и често са необходими множество биопсии от ръба на мехурчеста или улцерирана тъкан.

Допълнителен образец от съседна тъкан може да бъде изследван чрез директна имунофлуоресценция за откриване на имуноглобулини по протежение на базалната мембрана. Кръвните проби могат да бъдат тествани за кожни антитела чрез индиректна имунофлуоресценция.

Пациентите с тежко заболяване трябва да се подложат на оценка на общото здравословно състояние и хранене, тъй като язвата на устата и хранопровода може да затрудни храненето.

Тежестта на лимфната мембрана пемфигоид може да бъде оценена с помощта на индекса на зоната на пемфигоидната болест на лигавицата (MMPDAI). 1

Лечение на пемфигоид на лигавицата

Основната цел на лечението е да спре образуването на мехури, да насърчи заздравяването и да предотврати образуването на белези. Пемфигоидът на лигавицата е особено трудно за лечение, тъй като може да засегне толкова много различни части на тялото. Обикновено за цялостна грижа се изисква екип от медицински специалисти. Необходими са редовни прегледи.

Местното медицинско лечение се диктува до голяма степен от засегнатите органи.

Системната терапия за леко заболяване може да включва тетрациклинов антибиотик (доксициклин, миноциклин, лимециклин) или по-рядко - колхицин, никотинамид, салазопирин, сулфапиридин или сулфаметоксипиридазин.

Системната терапия за тежко заболяване обикновено включва комбинация от системни кортикостероиди (понякога във високи дози), дапсон и имуносупресивни средства, особено:

Обикновено се използва комбинация от лекарства и лечението е бавно ефективно. Крайната цел е да се намали дозата на системния стероид, като същевременно се поддържа имуносупресия. Обикновено се изисква продължително лечение и мониторинг.

Подходящата грижа за раната е особено важна за насърчаване на зарастването и свеждане до минимум на белезите.

Пемфигоидът на лигавицата е хронично, прогресиращо заболяване, което реагира бавно и често непълно на лечение. Спонтанните ремисии са редки.