Липедема/Липоедем/Липедем
Определение
Липедемът (синдром на болезнените мазнини) е хронично заболяване, което се среща най-вече при жените. Характеризира се с двустранен, симетричен излишък на мастна тъкан, главно в областта на тазобедрената става, горната и долната част на краката и съчетан с тенденция за подуване на крака, която се влошава при изправяне. При пациенти от мъжки пол липедемът е изключително рядък (1). Липедемът често се диагностицира погрешно като двустранен лимфедем на долните крайници или като обикновено затлъстяване.

ресурсно

Етиология/Причина за липедема

Етиологията на липедема и други видове увеличаване на мастната тъкан все още е неизвестна, въпреки че има съмнение за генетична причина. Други възможни причини за липедем включват метаболитно, възпалително или хормонално участие.

Симптоми
Симптомите варират значително в зависимост от човек; не всички хора имат всички симптоми
• Симетрично представяне, включващо и двата крака 1
• Болка в меките тъкани в покой и при ходене или при докосване; свръхчувствителност към докосване 1
• Натрупване на липедемична мазнина от талията до коленете или глезените, понякога оставяйки отчетлив мастен пръстен над глезена, оставяйки краката незасегнати 2
• Хипермобилност 2
• Мастни накладки отгоре, отвътре и отдолу на коленете и във външната област на горната част на бедрата 1

• Дебелите лобове или подложки могат да поставят стрес върху ставите, причинявайки необичайна походка и/или засилена болка в ставите 2

• Проблеми с коленете, които могат да доведат до увреждане на походката 2

• Натрупване на липедемична мастна тъкан в горната част на ръцете, като понякога оставя големи количества мазнини в ръцете да висят, когато ръката е протегната, изследванията сочат, че 30-90% от хората с липедема са засегнати в ръцете си

• Натрупване на липедемична мазнина в ръцете, понякога създаващ ефект на блуза, тъй като отчетливият мастен пръстен над китката се образува 2
• Загуба на еластичност на кожата 1
• Първоначално оток без петна; по-късно може да се превърне в липо-лимфедем (Етап IV) 1

• Отокът с ямки може да се случи при продължителна ортостаза и трябва да отшуми, когато краката са повдигнати 2
• Калоричните ограничителни диети имат малък ефект върху липедемичните мазнини 1
• Лесно натъртване 1
• Отрицателен знак на Stemmer на краката и ръцете 1
• Намалена температура на кожата в крайниците 3
• Обща умора 3
• Чувствителност към налягане 2
• Текстурата на крайника е каучукова 3
• Възрастта на настъпване обикновено е по време на пубертета, бременността или менопаузата 1
• Начало или обостряне може да се появи след операция с обща анестезия 3
• Краката и ръцете обикновено не се засягат преди развитието на Lipo-Lipedema (Етап IV) 1
• Ранни етапи: Горната част на тялото може да остане стройна, тъй като долната част на тялото се увеличава и мазнините се натрупват в бедрата, бедрата и краката 1
• По-късни етапи: липедемичната мастна тъкан също може да се натрупва в гърдите, торса, корема и горните крайници 3
• Очевидно лимфно участие е налице в по-късните етапи 2
• Хроничната болка и смущение може да доведе до депресия и/или хранителни разстройства 2, 3
• Прогресивно влошаване на мобилността, ако не се лекува 1
• Мазнините могат да станат фиброзни 4
• Нисък витамин D, желязо и/или B12 4
• Понякога се появяват джобове мазнина/течност под коляното 3

1 цитиран в много статии

Цитиран в някои статии

3 резултат от проучвания на пациенти


Етапи на липедема (2)

I етап
1. Кожата е гладка
2. Подуването се увеличава през деня и може да отшуми с почивка и повдигане
3. Реагира добре на лечението
II етап
1. Кожата има вдлъбнатини
2. Може да се развият липоми
3. Може да присъстват екзема и еризипела
4. Подуването се увеличава през деня, с по-малка разделителна способност след почивка и повдигане
5. Може да реагира добре на лечението
III етап
1. Втвърдена съединителна тъкан/фибросклероза
2. Постоянно подуване
3. Големи маси от кожа и мазнини, които надвисват
4. По-малко отзивчиви към някои начини на лечение
Етап IV
1. Фибросклероза, евентуално елефантиаза
2. Постоянно подуване
3. По-големи маси от кожа и мазнини, които надвисват
4. Известен също като Lipo-Lymphedema
5. По-малко отзивчиви към някои начини на лечение

Диференциална диагноза 3, 7, 8, 9

Липедема Лимфедем Затлъстяване Липо-лимфедем Венозни проблеми
Мастни натрупвания/подуване на краката и/или ръцете НЕ ръце/крака

Мастни натрупвания/подуване в един крайник, включително ръце/крака

Мастни отлагания/подуване, широко разпространено в краката/ръцете/торса

Подуване близо до глезените; кафеникаво обезцветяване на краката. Възможно минимално подуване.

F F/M F/M F F/M
Около хормонални промени (пубертет, бременност, менопауза)

След операция, която засяга лимфната система, или при раждането

Всяка възраст
Около хормонални промени

Около появата на затлъстяване, диабет, бременност, хипертония

Ограничаването на калориите е неефективно

Ограничаването на калориите е неефективно

Диетите и стратегиите за отслабване често са ефективни

Ограничаването на калориите е неефективно

Няма връзка с приема на калории
Едем без ямки Едем без ямки Без оток Много отоци; малко питинг; известна фиброза
Често оток, но може да се появи и без оток на по-ранни етапи

Знак на Стемер отрицателен Знак на Стемер положителен Знак на Стемер отрицателен Знак на Стемер положителен или отрицателен
Вероятно болка в засегнатите области Няма болка Първоначално липсва болка Болка в засегнатите области Вероятна е болка
Най-добрата оценка е 11% възрастни жени (проучване направено в Германия)

Ниска> = 30% от възрастните в САЩ
Неизвестно; най-добрата прогноза е няколко процента от възрастните жени

> 30% от възрастните в САЩ
Няма история на целулит Възможна история на целулит Вероятна история на целулит Често сърбеж +/- обезцветяване погрешно за целулит
Вероятна фамилна анамнеза Фамилна анамнеза вероятно, освен ако не е първичен лимфедем Фамилна анамнеза вероятно Вероятна фамилна история на липедема

Диференциация на липедема/лимфедем

За да се обясни допълнително липедемата, е необходимо да се сравни това състояние с лимфедема. Лимфедемът обикновено е асиметричен и може да бъде придобит (чрез операция, травма или инфекция, увреждаща лимфната система) или вроден (наследствени промени в лимфната система). Симетричното уголемяване на двата долни крайника, от кръста до глезените, е отличителен белег на липедема. Тъй като отокът продължава и се разпространява от долните крайници в други части на тялото, подуването вероятно е причинено от по-бавен лимфен поток и промени в структурата на лимфните съдове, причинени от натиск в липедематозните крайници. Това е известно като Lipo-Lymphedema. Липо-лимфедем може да се развие и в комбинация с хронична венозна недостатъчност и други съдови нарушения.

Липедемата може да бъде недостатъчно диагностицирана поради трудностите при разграничаването й от други отоци. Някои инструменти, включително таблици и блок-схема, които могат да се използват за диагностициране на липедема и други отоци, могат да бъдат намерени в статията „Едеми: диагностика и управление“. (3)

Диагноза
В момента най-добрият начин за диагностициране на липедем е извършването на ръчна инспекция от обучен лекар. Някои клиницисти може да са запознати с разликата между липедем, лимфедем и затлъстяване. При палпация на мазнината медицинският специалист може да почувства малки камъчета или грах като възли. Тъй като болестта напредва, възлите могат да се увеличат по размер и по брой и да образуват нишки от възли. Трябва да се насърчава комуникацията между пациенти, клиницисти и лекари.

Понастоящем не съществува окончателен кръвен тест за липедем, поради което някои лекари препоръчват лечение на състояния, които могат да влошат симптомите на липедема. Те могат да поръчат тестове за отчитане на нивата на щитовидната жлеза, маркерите на възпалението, нивата на витамин D и B и т.н. На някои етапи от заболяването може да бъде възможно да се видят доказателства за липедем или липо-лимфедем чрез ултразвук, ЯМР, лимфангиограма и/или лимфосцинтиграфия. Необходимо е обаче повишено внимание поради резултатите от теста, които могат да изглеждат „нормални“ при тестване на ранните етапи на липедема. Такива сканирания и диагностични инструменти могат да информират лекаря относно протокола за лечение.

Шмелер разграничава липедема от липохипертрофия (липо-хипертрофия), която може да се прояви с подобна форма на тялото, но без болка и оток. Той постулира, че едното състояние може да доведе до другото и че хората могат да преминат от едно състояние в друго. (4) Трябва да се направят повече изследвания, за да се определи дали липедемата и липохипертрофията са едно и също състояние или се различават едно от друго.

Лечение
Въпреки че липедемът е официално идентифициран за първи път в САЩ в клиниката на Майо през 1940 г. (5), повечето лекари не са лесно запознати с разстройството. Все още не е установено лечение за липедем, но ранното откриване и лечение може значително да намали инвалидизацията на пациента. Ранните промени в теглото и диетата чрез хранене и упражнения могат да бъдат полезни за намаляване на нелипедемичните мазнини и намаляване на възпалението. Този подход може да попречи на долната част на тялото да се увеличи толкова, колкото би, ако пациентът трябва да затлъстее. Въпреки това, дори при строги режими на диета и упражнения, болестта може да прогресира и може да са необходими допълнителни лечения.

Въпреки че няма доказано ефективно лечение на липедема, подуването може донякъде да се овладее с компресионни облекла, някои продукти и лечения, ръчен лимфен дренаж и/или пълна деконгестивна терапия. Компресионните облекла и други продукти могат допълнително да помогнат за намаляване на подуването и да намалят връщането на течността. За съжаление, тези дрехи може да не се понасят добре от всички пациенти, ако пациентът изпитва болка. Важно е да работите с квалифициран доставчик, за да намерите правилните дрехи, тъй като грешната дреха може да компресира първоначалните лимфни отвори, възпрепятстващи лимфния поток през лимфните съдове.

Липосукцията като лечение на липедема е разработена в Германия в края на 80-те години (6) и става все по-често срещана. Въпреки че е помогнал на някои пациенти, когато е направен от опитен хирург, запознат с липедемата, много малко лекари в Съединените щати имат знанията и опита на лекарите в Европа. Като се има предвид факта, че липосукцията е хирургическа интервенция и всички операции идват с риск, препоръчително е да се консултирате с един първичен лекар преди операцията. Понастоящем се предлагат различни процедури за липосукция, използвани за пациенти с липедема, но не всички операции са подходящи за всички пациенти. Липосукция с помощта на вода (WAL) и тумесцентна липосукция (TLA) са две процедури, които се извършват рутинно и успешно в Германия, Холандия, Великобритания и Австрия за пациенти с липедема. Пациентите се насърчават да се консултират с множество лекари, които извършват липосукционни процедури, за да получат представа за подхода, резултатите и техниката на лекаря.

Липедемата понякога е придружена от съпътстващи заболявания, често вторични заболявания, които усложняват здравето на пациента. При пациенти с липедема често се наблюдават ставни и венозни заболявания, лимфедем, затлъстяване и психо-социални разстройства. Лекарствата за контрол на болката, тревожност и депресия са често срещани предписания при тази популация. Пациентите се приканват да се присъединят към групи за социална подкрепа в интернет и да присъстват на събития. Някои пациенти съобщават за намаляване на симптомите с някои лекарства и добавки. Стомашният байпас или бариатричната хирургия няма да намалят липедемичната мастна тъкан, въпреки че може да помогне за облекчаване на някои от съпътстващите заболявания, които могат да бъдат налице.

Моля, консултирайте се с Вашия лекар относно тези възможности.

Изследвания
Въпреки че в момента е известен, лекуван и изследван в Европа, липедемата е недостатъчно изследвана в Съединените щати. Въпреки това, неотдавнашните стъпки в разпознаването на липедема като отделно медицинско състояние са успешни. През октомври 2013 г. беше създаден термин MeSH за липедема и предложението за ICD код в момента се преглежда. Интересът към липедемата се е увеличил през годините, както се вижда от многобройни публикувани медицински изследвания. Допълнителните изследвания могат да доведат до допълнително застрахователно покритие в САЩ.

Като се има предвид, че се смята, че липедемата засяга 11% от възрастната женска популация (7), жизненоважно е да се разпредели повече финансиране за научни изследвания и да се проведат по-мащабни изследвания.

"LF14" или "EJ44" http://apps.who.int/classifications/icd11/browse/l-m/en#!http%3A%2F%2Fid.who.int%2Ficd%2Fentity%2F1172950828

Lipedema има диагностичен код в "ICD-10 2017", но не и "ICD-10 2016". Не знаем кога САЩ ще преминат към „ICD-10 2017“. Германците го имат в своята версия на "ICD-10 2016", "ICD-10 GM" сега.

Исторически алтернативни кодове на ICD-10 и ICD-9: Няма ясен код, но някои лекари използват:

457.1 "лимфедем", ако има подуващ компонент

Q82.0 "наследствен лимфедем" http://www.icd10data.com/ICD10CM/Codes/Q00-Q99/Q80-Q89/Q82-/Q82.0

E88.2 "Липоматоза, некласифицирана другаде"

Синоними
Липалгия
Адипоседгия/Адипоалгезия
Adiposis dolorosa
Липоматоза долороза на краката
Липохипертрофия долороза
Болезен крак на колоната
Синдром на болезнен липедем
Lipoedema (правопис във Великобритания и Австралия)
Lipödem (немски правопис)
Устна (жаргон)

Пациенти с липедема
Липи
Липи Дами
Липезе

Има> 20 книги, в които се споменава липедема, вижте списъка тук http://fatdisorders.org/research/books

eLearning от RCGP във Великобритания

Терапевти и някои лекари

За физиотерапевти

Има> 160 статии за липедема, изброени на нашия сайт тук: http://fatdisorders.org/research/lipedema-lipoedema-research-papers

Библиография
1) Chen, S. G., Hsu, S. D., Chen, T. M., Wang, H. J. Синдром на болезнена мазнина при пациент от мъжки пол. Br J Plast Surg 2004; 57 (3): 282-286
2) http://www.tillysmidt.nl/LIPEDEMA%20%20Englisch%20for%20Lipoedeem.htm, адаптиран от този сайт
3) Тод, Мари, Липодема: представяне и управление. Хроничен оток, 2010; 10-16
4) Schmeller W, Meier-Vollrath I, глава 7 Lipedema, http://www.hanse-klinik.com/englisch/Lipoedema.pdf
5) Allen E V, Hines E A, Липоедем на краката. Синдром, характеризиращ се с дебели крака и оток. Proc Персонал. Среща. Клиника Майо 1940; 15: 184
6) C да осигури
7) Fife CE, Maus EA, Carter MJ, 2010 Липедема: Често погрешно диагностициран и неразбран синдром на отлагане на мазнини. ГРИЖА ЗА РАНА НА КОЖА ADV 2010; 23: 81-92; тест 93-4. съобщава "Въпреки това, в непубликувано епидемиологично проучване, проведено през 2001 г., Foeldi и Foeldi [28] твърдят, че липедемът присъства в 11% от женското население". [28] съответства на „Foeldi E, Foeldi M. Lipedema. В: Foeldi M, Foeldi E, eds. Foeldi’s Textbook of Lymphology. 2-ро издание Мюнхен, Германия: Elsevier; 2006: 417-27.

8) Trayes KP, Studdiford JS, Pickle S, Tully AS “Edema: Diagnosis and Management” Am Fam Physican 2013: 88 (2): 102-110

9) Herbst, Karen L „Редки мастни нарушения (RADs), маскирани като затлъстяване“ Acta Pharmacol Sin. 2012 февруари; 33 (2): 155-72. doi: 10.1038/aps.2011.153.