На тази страница:

Какво представлява медуларната гъба бъбрек?

Медуларен гъбен бъбрек, известен също като болест на Cacchi-Ricci, е вроден дефект, при който се появяват промени в тубулите или малките тръбички в бъбреците на плода.

В нормален бъбрек урината тече през тези каналчета, тъй като бъбрекът се формира по време на растежа на плода. В медуларния гъбен бъбрек, малки, пълни с течност торбички, наречени кисти, се образуват в каналите в медулата - вътрешната част на бъбрека - създавайки вид на гъба. Кистите пречат на урината да тече свободно през тубулите.

Симптомите на медуларен гъбен бъбрек обикновено се появяват едва през тийнейджърските години или 20-те години. Медуларен гъбен бъбрек може да засегне единия или двата бъбрека.

Какви са усложненията на медуларната гъба бъбрек?

Усложненията на медуларната гъба включват

Медуларната гъба бъбрек рядко води до по-сериозни проблеми, като хронично бъбречно заболяване или бъбречна недостатъчност.

Какво причинява медуларна гъба бъбрек?

Учените не разбират напълно причината за образуването на медуларен гъбен бъбрек или защо в тубулите се образуват кисти по време на развитието на плода. Въпреки че бъбрекът с медуларна гъба присъства при раждането, изглежда, че повечето случаи не са наследствени.

Колко често се среща медуларен гъбен бъбрек?

Медуларен гъбен бъбрек засяга около един човек на 5000 души в САЩ. Изследователите съобщават, че 12 до 20 процента от хората, които развиват камъни в бъбреците на базата на калций, имат бъбрек с медуларна гъба. 1

Кой е по-вероятно да развие медуларна гъба бъбрек?

Медуларен гъбен бъбрек засяга всички раси и географски региони. Сред хората, които са по-склонни да развият бъбречни камъни на основата на калций, жените са по-склонни от мъжете да имат медуларен гъбен бъбрек. 2

Какви са признаците и симптомите на медуларна гъба бъбрек?

Много хора с медуларен гъбен бъбрек нямат симптоми. Първият признак, че човек има медуларен гъбен бъбрек, обикновено е UTI или камък в бъбреците. ИПП и камъни в бъбреците споделят много от същите признаци и симптоми:

  • парене или болезнено уриниране
  • болка в гърба, долната част на корема или слабините
  • мътна, тъмна или кървава урина
  • неприятна миризма на урина
  • треска и студени тръпки
  • повръщане

Хората, които изпитват тези симптоми, трябва да видят или да се обадят на доставчик на здравни услуги възможно най-скоро.

Как се диагностицира медуларна гъба бъбрек?

Доставчик на здравни грижи диагностицира медуларна гъба на базата на

  • медицинска и фамилна анамнеза
  • физически изпит
  • образни изследвания

Медицинска и семейна история

Вземането на медицинска и фамилна анамнеза може да помогне за диагностициране на медуларен гъбен бъбрек. Доставчик на здравни грижи ще заподозре медуларен гъбен бъбрек, когато човек има повтарящи се UTI или камъни в бъбреците.

Физически преглед

Обикновено при пациент с медуларен гъбен бъбрек няма физически признаци, с изключение на кръв в урината. Доставчиците на здравни услуги обикновено потвърждават диагнозата медуларен гъбен бъбрек с образни изследвания.

Образни изследвания

Образното изследване е медицинският термин за тестове, които използват различни методи, за да видят костите, тъканите и органите в тялото. Доставчиците на здравни услуги обикновено избират една или повече от трите техники за образна диагностика за диагностициране на медуларен гъбен бъбрек:

  • интравенозна пиелограма
  • сканиране с компютърна томография (CT)
  • ултразвук

Рентгенолог - лекар, специализиран в медицинската образна диагностика - интерпретира изображенията от тези проучвания и пациентите не се нуждаят от анестезия.

Интравенозна пиелограма

При интравенозна пиелограма доставчик на здравни грижи инжектира специално багрило, наречено контрастно вещество, във вена в ръката на пациента. Контрастната среда преминава през тялото до бъбреците. Бъбреците отделят контрастното вещество в урината, което прави урината видима на рентгенова снимка. Рентгеновият техник извършва тази процедура в кабинета на доставчик на здравни грижи, амбулаторен център или болница. Интравенозната пиелограма може да покаже някакво запушване в пикочните пътища и кистите се показват като клъстери светлина.

бъбрек
В интравенозна пиелограма на медуларен гъбен бъбрек кистите се показват като клъстери от светлина.

Сканиране с компютърна томография

Компютърната томография използва комбинация от рентгенови лъчи и компютърна технология за създаване на изображения. За CT сканиране доставчикът на здравни грижи може да даде на пациента разтвор за пиене и инжекция с контрастно вещество. CT сканирането изисква пациентът да лежи на маса, която се плъзга в устройство с форма на тунел, където се правят рентгеновите лъчи. Рентгенов техник извършва процедурата в амбулаторен център или болница. CT сканирането може да покаже разширени или разтегнати тубули.

Ултразвук

Ултразвукът използва устройство, наречено преобразувател, което отскача безопасни, безболезнени звукови вълни от органите, за да създаде образ на тяхната структура. Специално обучен техник извършва процедурата в кабинета на доставчик на здравни грижи, амбулаторен център или болница. Ултразвукът може да покаже камъни в бъбреците и калциеви отлагания в бъбреците.

Как се лекува медуларна гъба бъбрек?

Учените не са открили начин за обръщане на медуларен гъбен бъбрек. След като доставчикът на здравни услуги е сигурен, че човек има бъбрек с медуларна гъба, лечението се фокусира върху

  • излекуване на съществуваща UTI
  • премахване на камъни в бъбреците

Излекуване на съществуваща инфекция на пикочните пътища

За лечение на ИМП доставчикът на здравни грижи може да предпише лекарство, наречено антибиотик, който убива бактериите. Изборът на лекарства и продължителността на лечението зависят от медицинската история на човека и вида на бактериите, причиняващи инфекцията.

Премахване на камъни в бъбреците

Лечението на камъни в бъбреците обикновено зависи от техния размер и от какво са направени, както и дали причиняват болка или пречат на пикочните пътища. Камъните в бъбреците могат да бъдат лекувани от общопрактикуващ лекар или от уролог - лекар, специалист по пикочните пътища.

Малките камъчета обикновено преминават през пикочните пътища без лечение. И все пак човекът може да се нуждае от лекарства за болка и трябва да пие много течности, за да помогне за преместването на камъка. Контролът на болката може да се състои от орално или интравенозно (IV) лечение, в зависимост от продължителността и тежестта на болката. Хората може да се нуждаят от IV течности, ако се дехидратират от повръщане или неспособност за пиене.

Човек с по-голям камък или такъв, който блокира потока на урината и причинява силна болка, може да се нуждае от по-спешно лечение, като напр

  • литотрипсия с ударна вълна. Машина, наречена литотриптер, се използва за разбиване на бъбречния камък на по-малки парчета, за да премине по-лесно през пикочните пътища. Пациентът може да се нуждае от локална или обща анестезия.
  • уретероскопия. Уретероскоп - дълъг, подобен на тръба инструмент с окуляр - се използва за намиране и извличане на камъка с малка кошница или за разбиване на камъка с лазерна енергия. Може да се наложи локална или обща анестезия.
  • перкутанна нефролитотомия. При тази процедура се използва тънък като тел инструмент за гледане, наречен нефроскоп, за локализиране и отстраняване на камъните. По време на процедурата, която изисква обща анестезия, тръба се вкарва директно в бъбрека през малък разрез в гърба на пациента.

Може ли да се предотврати медуларна гъба бъбрек?

Учените все още не са намерили начин за предотвратяване на медуларен гъбен бъбрек. Доставчиците на здравни услуги обаче могат да препоръчат лекарства и диетични промени, за да предотвратят бъдещи ИМП и камъни в бъбреците.

Лекарства за предотвратяване на бъдещи инфекции на пикочните пътища и камъни в бъбреците

Доставчиците на здравни грижи могат да предписват някои лекарства за предотвратяване на инфекции на пикочните пътища и бъбреците:

  • Може да се наложи човек с медуларен гъбен бъбрек да продължи да приема ниски дози антибиотик, за да предотврати повтарящи се инфекции.
  • Лекарствата, които намаляват калция в урината, могат да помогнат за предотвратяване на калциеви камъни в бъбреците. Тези лекарства могат да включват
    • калиев цитрат
    • тиазид

Хранене, диета и хранене

Следните промени в диетата могат да помогнат за предотвратяване на инфекции на пикочните пътища и образуването на камъни в бъбреците:

  • Пиенето на много вода и други течности може да помогне за изхвърляне на бактерии от пикочните пътища и разреждане на урината, така че камъните в бъбреците не могат да се образуват. Човек трябва да пие достатъчно течност, за да произвежда около 2 до 2,5 литра урина всеки ден. 3
  • Намаляването на приема на натрий, най-вече от солта, може да помогне за предотвратяване на камъни в бъбреците. Диетите с високо съдържание на натрий могат да увеличат отделянето на калций в урината и по този начин да увеличат шанса за образуване на камъни в бъбреците, съдържащи калций.
  • Храните, богати на животински протеини като месо, яйца и риба, могат да увеличат вероятността от образуване на камъни в пикочната киселина и калциеви камъни. Хората, които образуват камъни, трябва да ограничат консумацията на месо на 6 до 8 унции на ден. 4
  • Хората, които са по-склонни да развият камъни от калциев оксалат, трябва да включват 1000 милиграма калций в диетата си всеки ден. Възрастни над 50 години трябва да консумират 1200 милиграма калций дневно. 3 Калцият в храносмилателния тракт се свързва с оксалат от храната и го предпазва от навлизане в кръвта и пикочните пътища, където може да образува камъни.

Хората с медуларен гъбен бъбрек трябва да говорят със своя доставчик на здравни грижи или диетолог, преди да направят някакви диетични промени. Диетологът може да помогне на човек да планира здравословни ястия.

Клинични изпитвания

Националният институт по диабет и храносмилателни и бъбречни заболявания (NIDDK) и други компоненти на Националния здравен институт (NIH) провеждат и подкрепят изследванията на много заболявания и състояния.

Какво представляват клиничните изпитвания и подходящи ли са за вас?

Клиничните изпитвания са част от клиничните изследвания и са в основата на всички медицински постижения. Клиничните изпитвания разглеждат нови начини за предотвратяване, откриване или лечение на болести. Изследователите също използват клинични проучвания, за да разгледат други аспекти на грижите, като подобряване на качеството на живот на хората с хронични заболявания. Разберете дали клиничните изпитвания са подходящи за вас.

Какви клинични изпитвания са отворени?

Клиничните изпитвания, които в момента са отворени и набират, могат да бъдат разгледани на www.ClinicalTrials.gov.

Препратки

[1] Ghosh AK. Медуларен гъбен бъбрек. Уебсайт на Medscape. http://emedicine.medscape.com/article/242886-overview. Актуализирано на 6 март 2014 г. Достъп до 12 септември 2014 г.

[2] Torres VE, Grantham JJ. Кистозни заболявания на бъбреците. В: Taal MW, изд. Brenner & Rector’s The Bidney. Том 1. Филаделфия: Сондърс; 2012: 1626–1667.

[3] Bushinsky DA, Coe FL, Moe OW. Нефролитиаза. В: Taal MW, изд. Brenner & Rector’s The Bidney. Том 1. Филаделфия: Сондърс; 2012: 1455–1507.

[4] Paterson R, Fernandez A, Razvi H, Sutton R. Оценка и медицинско управление на пациента с бъбречнокаменна болест. Вестник на канадската урологична асоциация. 2010; 4 (6): 375–379.

Това съдържание се предоставя като услуга на Националния институт по диабет и храносмилателни и бъбречни заболявания (NIDDK), част от Националните здравни институти. NIDDK превежда и разпространява резултатите от изследванията, за да повиши знанията и разбирането за здравето и заболяванията сред пациентите, здравните специалисти и обществеността. Съдържанието, произведено от NIDDK, се преглежда внимателно от учените от NIDDK и други експерти.

NIDDK иска да благодари:
Deepa Chand, M.D., Детска болница Akron; Мария Ферис, доктор по медицина, Университет на Северна Каролина; Джоузеф Флин, M.D., M.S., Детска болница в Сиатъл; Кийт Лау, доктор по медицина, Университет Макмастър, Хамилтън, Онтарио; Tej Mattoo, MD, Детска болница в Мичиган, Детройт; Аша Мугдил, доктор по медицина, Детски национален медицински център, Вашингтон, окръг Колумбия; и д-р Робърт Вайс, детска болница „Мария Фарери“, всички членове на Комитета по клинични въпроси на Американското общество по детска нефрология

Свържете се с нас

Националният институт по диабет и храносмилателни и бъбречни заболявания
Здравен информационен център