C O Абдула

1 Педиатричен отдел, Университетски болници на BHR, Лондон, Великобритания

Аюби

1 Педиатричен отдел, Университетски болници на BHR, Лондон, Великобритания

F Zulfiquer

2 Педиатричен отдел, болница Куинс, Лондон, Великобритания

G Santhanam

2 Педиатричен отдел, болница Куинс, Лондон, Великобритания

М А С Ахмед

2 Педиатричен отдел, болница Куинс, Лондон, Великобритания

J Deeb

3 Неврофизиологично отделение, болница Куинс, Ромфорд, Лондон, Великобритания

Резюме

Очевидно добре момиченце, родено на термин, беше представено със признаци и симптоми, предполагащи остро начало на генерализирана флопитност на възраст от 3 месеца. Клинично бебето е имало мускулна слабост по-нисък тип двигателен неврон; подробно разследване води до диагностициране на нервно-мускулно разстройство, свързано с токсичност на ботулизма. Допълнителни тестове потвърдиха токсичността на ботулизма, вторична при поглъщането на мед. Бебето беше лекувано със специфични антиклостридиеви антитела; тя се възстанови забележително, сега расте и се развива нормално.

Заден план

Този случай илюстрира важността на разглеждането на токсичността на ботулизма, когато бебето има остра парализа на флопи и приемането на анамнеза за поглъщане на мед като причина за токсичност на ботулизма.

Този ръкопис отговаря на критериите за доклад на случая BMJ „митът експлодира“; Счита се, че медът има голяма медицинска стойност в азиатските общности; този доклад предава важни послания, които

даването на мед редовно на кърмачета не е безопасно.

здравните работници трябва да се концентрират върху здравното образование „превенцията е по-добра от лечението“, както и особено върху общностите, в които преобладават такива обичаи.

Представяне на дело

Преди това добре 3-месечно момиче е имало 10-дневна история на лошо хранене, запек, млечница през устата, кашлица и флопи. Бебето е родено на термина чрез доставка на вендуза след небрежна бременност, тегло при раждане 3,3 кг; тя е първото дете на родители без родство от пакистански произход; нейните етапи в развитието бяха съобразени с възрастта.

При преглед е установено, че има генерализирана хипотония, намалени дълбоки сухожилни рефлекси, двустранна лицева слабост, частична птоза, слаб контрол на главата, лошо хранене, слаб плач и минимални антигравитационни движения на крайниците; тя беше приета за по-нататъшно управление.

Разследвания

Пълната кръвна картина, серумните електролити, чернодробните функционални тестове, тестовете за функция на щитовидната жлеза, С реактивен протеин, кръвната урея, креатин киназата, рентгенографията на гръдния кош, електрокардиограмата, електро-енцефалограмата и цереброспиналната течност бяха нормални.

На коремната рентгенова снимка се вижда дебелото черво, напълно заредено с фекалии; ЯМР на мозъка беше нормално; изследването на нервната проводимост показва нормални сензорни и двигателни следи; иглена електромиография (ЕМГ) открива малки, къси и многофазни потенциали на действие на двигателната единица; стимулация с едно влакно EMG изследване на дясната орбикуларна окула разкрива тежка аномалия с повишено трептене и блокиране в 90% от записаните потенциали (фигура 1). Повтарящата се нервна стимулация, лошо поносима от бебето, предполага намерение за намаляване в левия абдуктор digiti minimi, но без улеснение, констатационни характеристики на нервно-мускулни разстройства на ботулизъм или вродена миастения.

избухна

Стимулиращо изследване на електромиография с едно влакно (Stim SFEMG) на дясната орбикуларна окула. Фигурата вляво показва по-бърз дисплей на потенциалите за действие на мускулите с единични влакна, а вдясно показва насложения дисплей. Осветените единици (големи бели стрелки) имат увеличено измерване на трептене със средна последователна разлика (MCD) от 145 и 45 µs. Потенциалът отляво също блокира.

Диагнозата беше потвърдена чрез PCR откриване в реално време на гени на Clostridium botulinum тип A невротоксин във фекални проби от новородено с последващо изолиране на C ботулин тип A. Изследвани са две проби от остатъчен мед от бутилката, която е била подадена на бебето и двете е установено, че съдържат спори от C ботулинов тип А. Молекулярното типизиране, чрез флуоресцентен усилен полиморфизъм с дължина на фрагмента, показа, че изолатите на C ботулинов тип А от пробите мед не се различават от щама C ботулинов тип A от бебето, но се различават от C ботулинов тип A, изолиран от други случаи на детски ботулизъм в Обединеното кралство . C ботулин не е открит в проба от млякото на прах за кърмачета.

Лечение

На това бебе се прилага специфичен за човека ботулинов имуноглобулин, след което тя постепенно се възстановява и е изписана у дома.

Резултат и последващи действия

Напълно възстановен; последващата оценка показа, че бебето расте и се развива нормално.

Дискусия

Детският ботулизъм е описан за пръв път през 1976 г. от Midura и Arnon и от Pickett et al 1 2: смята се, че болестта е съществувала и преди това време, но не е била призната. Състоянието е съобщено от всички континенти, с изключение на Африка, вероятно поради трудности при диагностицирането на болестта, а не поради отсъствието на болестта. 3 В САЩ, страната, отчитаща най-голям брой случаи, детският ботулизъм е най-честата проява на остър ботулизъм. Детският ботулизъм е рядък във Великобритания; нашият пациент е дванадесетият потвърден случай с единадесет случая, съобщени до юни 2011 г. 4 5 Инфантилният ботулизъм има тенденция да засяга бебета на възраст между 2 и 6 месеца, но е докладван при бебета на възраст от 54 часа и до 1 година. Както C ботулинът, така и неговият невротоксин могат да се екскретират във фекалиите в продължение на седмици до месеци; няма съобщения за предаване от човек на човек.

Клиничната картина може да варира от лека хипотония до тежка булбарна парализа и до внезапна детска смърт. 6 Типичните проявяващи се симптоми включват запек, последван от летаргия, вялост, лошо хранене, птоза, дисфагия и загуба на контрол върху главата, хипотония, зрителни проблеми, сухота в устата и генерализирана слабост. Ботулизмът може да доведе до парализа, продължаваща дни и седмици, а в някои случаи и до дихателна недостатъчност. Треската обикновено отсъства. След като диагностиката е клинично подозирана, изследванията с ЕМГ с едно влакно помагат, тя обикновено разкрива повишено трептене и блокиране. Потенциалите за действие на съставните мускули (CMAP) обикновено са с малка амплитуда с нормална латентност и скорост. Бавно повтаряща се нервна стимулация при 3 Hz може да покаже намаляване със значително увеличение или улеснение след упражнение или високочестотна стимулация (фигура 1). Въпреки това, при тежък ботулизъм, нервно-мускулната връзка може да бъде толкова блокирана, че да не се наблюдава улеснение или нарастване на CMAP. 7 8

Диагнозата на детския ботулизъм може да бъде потвърдена чрез PCR в реално време откриване на бонт гени в обогатителни култури от фекалии на бебето или ректално измиване, чрез изолиране и идентифициране на C ботулин или по-рядко други невротоксигенни клостридиални видове или чрез откриване на ботулинов токсин (BoNT ) в изпражненията на бебета. 5 9

Спорите на произвеждащи BoNT клостридии са широко разпространени в почвата, праха и водните утайки, а кърмачетата се считат за многократно изложени. Въпреки това, инфантилният ботулизъм е рядко заболяване и се смята, че някои други фактори, като нарушение на чревната флора на новороденото, предоставят възможност на всички спори да покълнат, колонизират и произведат токсин. За повечето случаи на детски ботулизъм източникът на спори никога не се идентифицира и се предполага, че те се поглъщат от околната среда. Въпреки това, медът е хранителен резервоар на спори от ботулинов С, за който има както микробиологични, така и епидемиологични доказателства. 10 За да се сведе до минимум рискът от детски ботулизъм, се препоръчва да не се дава мед на възраст под 1 година. Има широко разпространена практика за прилагане на мед или „ghutti“ (билкова смес, смесена с мед) като предклатеална храна за новородени бебета сред азиатските семейства. В проучване, проведено в Пакистан, 15,6% от бебетата са получавали мед като предклатеална храна, често повлияна от възрастните в семейството. 11 Подобно проучване от Индия съобщава, че повечето от бабите и майките вярват в ранното хранене на новороденото, в рамките на 2 часа след раждането, като дават предклатеални фуражи като гути и мед. 12

Диагнозата инфантилен ботулизъм трябва да се има предвид при всяко бебе с остра флопитност и анамнеза за запек. Трябва да се попита за практиката на хранене с мед, особено при не-кавказки деца. За да се сведе до минимум рискът от инфантилен ботулизъм, трябва да се вземат мерки за обществено здраве, като обучение на родители, здравни посетители в общността, акушерки и др. Срещу хранене с мед на кърмачета.

Учебни точки

  • ▶ Трябва да се има предвид бебета с остра флопитност и запек, инфантилен ботулизъм.
  • ▶ Следващият подход помага: преобладава историята на храненето с мед, особено в общностите с този обичай, ранни подробни електрофизиологични проучвания, тестване на бутилката с мед за токсини от ботулизъм и обучение на родители, здравни посетители, акушерки и др. Относно храненето с мед на кърмачета.

Благодарности

Благодарни сме на д-р К Грант, ръководител на справочно звено за патогенни храни, HPA London, за нейната експертна помощ и насоки при диагностицирането и подготовката на този ръкопис.