1 Катедра по педиатрия, Детска болница Golisano Upstate, Един детски кръг, SUNY Upstate Medical University, Сиракуза, NY 13210, САЩ

остър

Резюме

Острият гломерулонефрит (AGN) е често срещано състояние в детска възраст. Много деца с AGN могат да бъдат управлявани в центъра за първична грижа. Диагнозата обикновено се поставя въз основа на констатациите на урината, особено наличието на отливки от червени кръвни клетки. Едно от най-важните първоначални разследвания е определянето на нивото на комплемента С3; хипокомплементемията е най-характерна за постстрептококова АГН, докато нормокомплементемията се наблюдава най-често при IgA нефропатия. Децата, чиято AGN е придружена от значителна хипертония или бъбречна недостатъчност, трябва незабавно да бъдат оценени от специалист. Наличието на сериозни извънбъбречни признаци или симптоми също заслужава спешно насочване. В противен случай е подходящо серийно проследяване в кабинета за първична грижа.

1. Въведение

Много деца с остър гломерулонефрит (AGN) за първи път се наблюдават в кабинетите на техните първични лекари. Този първоначален контакт може да бъде от решаващо значение за определяне на най-подходящото разположение на детето, както и за идентифициране на всички непосредствени заплахи за живота.

Тази статия ще направи преглед на служебния подход към АГН при деца въз основа на твърдото основание в патофизиологията. Тя ще започне с преглед на патологията и патофизиологията на гломерулонефрита и след това ще представи практически очертания на важните аспекти на историята и физическия преглед, свързани с дете със съмнение за АГН. След това ще предостави насоки при избора и тълкуването на подходящи лабораторни изследвания за първоначалната оценка. И накрая, ще бъдат предоставени някои насоки относно насочването на деца с AGN, включително обсъждане на някои ситуации, в които управлението от основния полагащ грижа може да е подходящо.

2. Преглед на AGN

AGN е комплекс от находки, който се отбелязва хистологично от генерализирано гломерулно възпаление. Често бъбречна биопсия не е налична, но AGN обикновено може да се разпознае по клиничната картина на хематурия, претоварване с течности (оток и хипертония) и някои доказателства за бъбречна недостатъчност (повишаване на BUN и креатинин).

В повечето случаи гломерулното възпаление започва с реакция антиген-антитяло, или директно свързване на антитяло с антиген, експресиран или уловен в гломерула, или локализиране на циркулиращ комплекс в бъбреците. Това подтиква нараняване чрез активиране на една или повече системи от възпалителни медиатори: каскада на комплемента, фактори на коагулацията, цитокини, растежни фактори и други. Възпалението се характеризира с пролиферация на резидентни гломерулни клетки и инфилтрация от лимфоцити или неутрофили.

Гломерулното възпаление и разширяване нарушава микроциркулацията, намалявайки скоростта на гломерулна филтрация (GFR) и обикновено води до увеличаване на BUN и креатинин. Това намаляване на GFR от своя страна води до задържане на сол и вода, причинявайки претоварване с течности. Степента на претоварване с течност при AGN може да варира значително. При тежки ситуации може да се прояви чрез животозастрашаваща хипертония и белодробен оток. Всъщност хипертоничната енцефалопатия може да бъде оплакването при някои деца с АГН [1].

В някои ситуации AGN е първичен процес и на практика всички клинични находки са следствие от бъбречната лезия. Poststreptococcal AGN е най-добрият пример за това [2]. В други случаи AGN е само една проява на системно заболяване, което е насочено към множество органи, всеки от които може да бъде наранен независимо. При децата AGN, свързан с пурпурата на Henoch Schoenlein, е прототипът за това [3].

За щастие, повечето случаи на АГН при деца са или самоограничени, или подлежащи на терапия, въпреки че може да има опустошителни усложнения на заболяването по време на острата фаза. По-рядко това, което започва като очевиден АГН, може да предвещава развитието на хроничен процес, който в крайна сметка може да прогресира в необратим краен стадий на бъбречно заболяване (ESRD).

3. История и физически преглед

Най-често детето с AGN ще бъде видяно поради внезапното развитие на промяна в цвета на урината. Понякога обаче представената жалба може да се отнася до усложнение на заболяването: хипертонични припадъци, отоци и т.н.

Историята започва с получаване на повече подробности за промяната в урината. Хематурията при деца с AGN обикновено се описва като „кока-кола“, „чай“ или „опушен“ цвят. Истинската яркочервена кръв в урината е по-вероятно следствие от анатомични проблеми като уролитиаза [4], отколкото от гломерулонефрит. Цветът на урината в AGN е еднороден в целия поток. Грубата хематурия на AGN на практика винаги е безболезнена; дизурията, придружаваща грубата хематурия, сочи по-скоро към остър хеморагичен цистит [5], отколкото към бъбречно заболяване. История на предишни такива епизоди би насочила към обостряне на хроничен процес като IgA нефропатия [6]. Въпреки че историята на наскоро документирана стрептококова инфекция би била в съответствие с постстрептококовата AGN, такава история често е недостъпна.

След това е важно да се установят всички симптоми, предполагащи усложнения на AGN. Те могат да включват недостиг на въздух или непоносимост към упражнения от претоварване с течности или главоболие, зрителни нарушения или промяна в психичния статус от хипертония.

Тъй като AGN може да е жалбата за мултисистемно заболяване, пълният преглед на системите е жизненоважен. Особено внимание трябва да се обърне на обрив, дискомфорт в ставите, скорошна промяна на теглото, умора, промени в апетита, дихателни оплаквания и скорошно излагане на лекарства. Фамилната анамнеза трябва да обхваща присъствието на членове на семейството с автоимунни нарушения, тъй като децата със СЛЕ и мембранопролиферативен гломерулонефрит (MPGN) могат да имат такива роднини. Фамилната анамнеза за бъбречна недостатъчност (по-конкретно питане за диализа и бъбречна трансплантация) може да бъде първата следа за процес като синдром на Alport, който първоначално може да се появи с AGN картина.

Физикалният преглед започва с внимателна оценка на жизнените показатели, особено на кръвното налягане. Кръвното налягане 5 mm над 99-ия процентил за възрастта, пола и ръста на детето, особено ако е придружено от някакви промени в психичното състояние, изисква незабавно внимание. Тахикардия и тахипнея насочват към симптоматично претоварване с течности. Внимателното изследване на носа и гърлото може да предостави доказателства за кървене, което предполага възможността за един от ANCA-позитивните васкулитиди като грануломатоза на Вегнер [7]. Цервикалната лимфаденопатия може да бъде остатък от скорошен стрептококов фарингит. Кардиопулмоналният преглед ще предостави доказателства за претоварване с течности или белодробно засягане, характеризиращо редките бъбречно-белодробни синдроми. Коремният преглед е особено важен. Може да има асцит, ако има нефротичен компонент към AGN. Хепато- или спленомегалия може да сочи към системно разстройство. Значителна коремна болка може да съпътства HSP. Скротален оток може да се появи и при нефротичен синдром, а орхитът е случайна находка при HSP.

Много внимателен преглед на кожата е важен при AGN. Обривът на HSP, макар и характерен, когато е изчервен, може първоначално да бъде фин и ограничен до седалището или гръбнака на краката. Някои периферни отоци от задържане на сол и вода се наблюдават при AGN, но това обикновено е по-фин "мускулест" оток, отколкото отокът, характерен за нефротичния синдром.

Засягането на ставите се появява при някои мултисистемни нарушения с AGN. Малката става (напр. Пръстите) е по-типична за СЛЕ, докато при HSP се наблюдава или засягане на коляното.

4. Лабораторна оценка

Очевидно е, че добрият анализ на урината е първият ред на работа при оценка на дете със съмнение за AGN. Наличието на отливки на червени кръвни клетки, въпреки че не се наблюдава неизменно, е диагностика на гломерулонефрит, ако има такъв [8]. AGN е възпалителен процес, така че изобщо не е необичайно да видите бели кръвни клетки в нефритната урина. За съжаление, това от време на време води до неподходяща диагноза на инфекция на пикочните пътища.

Протеинурията също е почти инвариантна при AGN, въпреки че всяка причина за груба хематурия може да доведе до някои уринарни протеини. Ако обаче урината не е силно кървава, комбинираното наличие на хематурия и протеинурия практически винаги означава гломерулонефрит.

Първоначалната кръвна работа, необходима при съмнение за AGN, всъщност е ограничена; по-сложните имунологични изследвания, например, са наистина проучвания от „второ ниво“, след като са известни първоначалните резултати. Очевидно е, че оценката на бъбречната функция и електролитите е важна първа стъпка, както и получаването на хемограма. Лека степен на анемия често се наблюдава при AGN и вероятно е разреждаща; по-значимата анемия би била доказателство, че процесът може да е по-хроничен. Обикновено няма важни промени в броя на белите кръвни клетки или броя на тромбоцитите при повечето причини за AGN. Нормалният брой на тромбоцитите в присъствието на петехии и пурпура е обичайната находка при HSP.