Острият гломерулонефрит (GN) се отнася най-общо до възпалителни бъбречни заболявания, засягащи гломерулите на някои или всички милиони нефрони на всеки бъбрек.

преглед

Свързани термини:

  • Протеинурия
  • Ревматична треска
  • Остра бъбречна травма
  • Микрохематурия
  • Протеин
  • Урина

Изтеглете като PDF

За тази страница

Streptococcus pyogenes (Група A Streptococcus)

Епидемиология

PSAGN е описан от Ричард Брайт през 1836 г. като хематурия след скарлатина. За разлика от ARF, PSAGN се появява като последица от GAS фарингит или пиодермия. PSAGN е предимно заболяване на деца в предучилищна и училищна възраст; приблизително 60% от пациентите са на възраст между 2 и 12 години. Действителната честота на PSAGN е трудна за определяне, тъй като много случаи са асимптоматични; PSAGN обаче е най-честата форма на гломерулонефрит и остра бъбречна недостатъчност при деца. Някои M типове GAS, свързани с фарингит (напр. M1, M2, M3, M4, M12 и M15), в допълнение към някои M типове, свързани с пиодермия (напр. M49, M52, M55, M59, M60 и M61), често се свързват с PSAGN и поради това се считат за нефритогенни. 81 Въпреки това, не всички щамове от даден тип M са нефритогенни. Въпреки че PSAGN най-често е спорадично заболяване, то може да се появи и в епидемични форми. Едновременното присъствие на ARF и PSAGN е необичайно при популация и рядко при пациент.

Остър гломерулонефрит и бързо прогресиращ гломерулонефрит

1. Какво представлява синдромът на острия гломерулонефрит?

Острият гломерулонефрит е синдром на остро бъбречно увреждане (AKI), характеризиращ се с внезапна поява на оток и новопоявяваща се или влошаваща се хипертония. Анализът на урината показва активна утайка, включително анормална протеинурия (обикновено> 30 mg/dL или 1+ в полуколичествена скала), хематурия и отливки на червени кръвни клетки. Пациентите с остър гломерулонефрит често са азотемични (т.е. имат повишени серумни концентрации на азот в уреята и креатинин) и понякога развиват тежко бъбречно увреждане, изискващо диализа. Острият гломерулонефрит може да бъде първично бъбречно заболяване, което обикновено се класифицира въз основа на бъбречната хистопатология или може да е резултат от редица системни заболявания. Въпреки че тази глава се фокусира върху първичен остър гломерулонефрит, диагностичните и терапевтични подходи за бъбречно ограничен гломерулонефрит и гломерулонефритиди, свързани със системни заболявания, са сходни. Читателят е насочен към разделите за първични (част IV) и вторични (част V) гломерулни нарушения за допълнителна информация.

Група А стрептококови и стафилококови инфекции

Постстрептококов гломерулонефрит

Диференциалната диагноза на постстрептококова AGN трябва да включва болест на Henoch – Schönlein, полиартериит нодоза, идиопатичен нефротичен синдром, лептоспироза, хемолитично-уремичен синдром (Escherichia coli O157: H7) и злокачествена хипертония. Диагнозата е по-проста, ако наскоро е имало симптоматичен ГАЗ фарингит, импетиго или скарлатина. Повишените или нарастващи титри на антитела към стрептококови антигени като ASO, анти-DNase A или B или антихиалуронидаза са полезни, въпреки че ASO титрите могат да бъдат ниски при пациенти с пиодермия. Трябва да се направи внимателен анализ на урината за документиране на протеинурия и хематурия, но е задължително да се демонстрират отливки на червени кръвни клетки, тъй като последното е отличителен белег на гломеруларното увреждане. Стойностите на азота и креатинина в уреята в кръвта са повишени и ако е налице нефротичен синдром, нивото на серумния холестерол може да бъде повишено, а концентрацията на серумен албумин ниска. Двадесет и четиричасовата екскреция на протеин обикновено е под 3 g и общите нива на хемолитичен комплемент и C3 са значително намалени. Потенциалната роля на стрептококовите инфекции при предразположение към други синдроми, като детско автоимунно невропсихиатрично разстройство, свързано със стрептококова инфекция (PANDAS), остава неясна. 28

Гломерулонефрит

Остър гломерулонефрит

ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ И ОСТРИЯТ НЕФРИТЕН СИНДРОМ

Michael J. Field MD, BS, BSc (Hons), FRACP,. Carol A. Pollock MB, BS, PhD, FRACP, в The Renal System (Второ издание), 2010

Въведение

Острият гломерулонефрит (GN) се отнася най-общо до възпалителни бъбречни заболявания, засягащи гломерулите на някои или всички милиони нефрони на всеки бъбрек. Въпреки че тази класификация се основава до голяма степен на патологичния вид на гломерулите, други компоненти на нефрона, кръвоносните съдове и бъбречния интерстициум участват в различна степен. Много от острите гломерулонефритиди са първични или идиопатични, докато при други се установява вторична причина. Патогенезата на GN варира в зависимост от диагнозата и може да включва множество фактори. С много форми се разбира само частично. В тази глава патогенезата на GN ще бъде обяснена чрез обсъждане на представянето и диагностиката на случай на остър нефритен синдром.

Има объркващ брой видове първичен и вторичен GN, а системите за класификация се припокриват и объркват. По тази причина студентът се приканва да се концентрира само върху често срещаните или класически форми на заболяването, които са разгледани в тази глава. Вижте случай 7.1: 1 .

Гломерулонефрит и остър нефритичен синдром: 1

Нефритичен синдром

Майкъл Уиландра е 22-годишен австралиец от аборигени, който се е явил в местната болница в западен град на Нов Южен Уелс, оплаквайки се от главоболие и тъмна урина. Той също така бе забелязал намаляване на отделянето на урина (олигурия), въпреки че имаше нормален прием на течности. В миналото Майкъл е имал чести болки в гърлото и кожни инфекции. Приблизително 2 седмици преди презентацията той е имал друга болка в гърлото, която е отшумяла спонтанно след 8 дни. Резидентът отбеляза, че има оток на лицето и кръвно налягане от 165/105. Неговото югуларно венозно налягане е повишено с 2 см и хрипове (звуци, произведени от преминаване на въздух през течност в долните дихателни пътища) се чуват при аускултация в основата на двата бели дроба. По сливиците му имаше кремообразен ексудат и лек фарингеален еритем. Анализът на урината на урината разкрива кръв и протеини. Лекарят подозира, че Майкъл има остър GN.

Важните клинични характеристики при този пациент включват появата на олигурия, тъмна урина, хипертония и претоварване с течности 2 седмици след възпалено гърло. Въпросите, които възникват от тази клинична история, включват следното: 1.

Каква е патофизиологията на всяка от клиничните характеристики?

Дали клиничните характеристики са свързани помежду си?

Каква е връзката на ангината с острото заболяване, последвало 2 седмици по-късно?

Какво накара лекаря да заподозре диагноза GN?

Отговорите на тези въпроси ще бъдат разкрити в началните раздели на тази глава. Преди това обаче трябва да обсъдим изследването на уринарна утайка, първият и един от най-важните тестове при съмнение за бъбречно заболяване, което осигурява неинвазивен поглед върху възпалителните процеси, които се случват в бъбреците.

Несупуративни постстрептококови последствия

Етиология и патогенеза

Poststreptococcal AGN следва инфекция с ограничен брой стрептококови серотипове от група А (вж. Таблица 200-1). Тип 12 е най-честият M серотип, причиняващ AGN след фарингит или тонзилит, докато M-49 е типът, най-често свързан с пиодерма-асоцииран нефрит. Не всички стрептококови щамове, принадлежащи към тези серотипове, обаче са нефритогенни. Засега няма надеждни биологични маркери за разграничаване на нефритогенните от нефритогенните стрептококи. Постстрептококовият AGN почти винаги се причинява от щамове на серогрупа А. Съобщава се обаче за добре документирани огнища, причинени от организми от група С (Streptococcus equi subsp. Zooepidemicus). 127 128

Точният механизъм, при който стрептококовата инфекция поражда АГН, не е очертан, въпреки че доказателствата силно подкрепят виждането, че бъбречното увреждане се медиира имунологично. Това включва приблизително 7-дневния латентен период между инфекцията и развитието на АГН, свързаната хипокомплементемия и факта, че IgG, компонентите на комплемента и антигените, които реагират със стрептококови антисеруми, присъстват в бъбречния гломерул в началото на заболяването . 129 130 Възможно е антителата, предизвикани от нефритогенни стрептококи, да реагират с бъбречните тъкани по такъв начин, че да причинят гломерулно увреждане, тъй като са описани антигенни прилики между съставните части на стрептокока и човешкия бъбрек. 131,132 Въпреки това, електронно-микроскопската находка на нодуларни субепителни „гърбици“ в проби от бъбречна биопсия при AGN е съвместима с бъбречно увреждане, причинено от отлагане на предварително образувани комплекси, състоящи се от стрептококов антиген и антитяло гостоприемник в гломерула. Тези отлагания са характерни за експериментално предизвикано заболяване, причинено от циркулиращи имунни комплекси и за други нарушения, медиирани от имунния комплекс. Няколко групи са открили циркулиращи имунни комплекси в AGN. 133

Идентичността на стрептококовите съставки, участващи в патогенезата на AGN, остава неизвестна. М протеинът е очевиден кандидат поради тясната връзка на нефритогенността и с някои М серотипове. Установено е, че моноклоналните антитела, повдигнати срещу човешки гломерули, реагират кръстосано със стрептококов М протеин. 132 Освен това, при животински модел на нефрит, индуциран от нефритогенни стрептококи тип 12, е установено, че елуираните свързани гломерулни антитела са насочени срещу тип 12 М протеин, но не и срещу други стрептококови и бъбречни антигени. Други обаче са описали кръстосани реакции между фрагменти от стрептококова клетъчна мембрана и човешка гломерулна базална мембрана. 129

Няколко антигена, изолирани от нефритогенни стрептококи, са изследвани по отношение на тяхната роля в патогенезата на AGN, включително стрептококов пирогенен екзотоксин В (SpeB), 134 135 свързан с нефрит плазминов рецептор (NAPlr) и свързан с нефрит щам протеин (NSAP). 136-138 Производството на стрептокиназа се предполага, че играе роля в патогенезата на AGN и е установено, че е от съществено значение за развитието на заболяването в миши модел. 138 Въпреки това няма уникална реактивност към стрептокиназа от група А в серумите на пациенти с AGN, нито е демонстрирано отлагане на стрептокиназа в биопсични проби, получени в началото на заболяването. 139

Стрептококов и стафилококов гломерулонефрит

12. Какво е лечението и дългосрочната прогноза на SAAG?

Тъй като SAAG е резултат от активна инфекция, подходящият избор на антибиотична терапия е ключът към спирането на продължаващата антигенемия, която подхранва производството на имунни комплекси. Използването на имуносупресивна терапия би било абсолютно противопоказано, като се има предвид фактът, че тези пациенти са активно заразени със стафилококи и че може да последва сепсис, ако имунната им система бъде нарушена.

Имунните комплекси при PSGN са краткотрайни и често се резорбират без дългосрочни последствия. В SAAG, в зависимост от времето и елиминирането на бактериите, значително остатъчно бъбречно заболяване често е налице при повече от 50% от пациентите. Това се състои от протеинурия, хематурия и постоянно по-нисък GFR, като някои пациенти прогресират до зависимост от диализа. Напредналата възраст и наличието или отсъствието на диабет играят основна роля при определянето на резултата от SAAG.

Бъбреците и отделителната система

29 Обсъдете хистологичните характеристики на острия гломерулонефрит

Острият гломерулонефрит е ендокапиларен ексудативен и пролиферативен гломерулонефрит. Чрез светлинна микроскопия може да се види:

Хиперцелуларност на гломерулите, която отчасти се дължи на ексудация на възпалителни клетки (неутрофили и макрофаги) и отчасти на пролиферация на ендогенни гломерулни клетки

Разширяване на мезангиалните области с увеличен брой мезангиални клетки

Стесняване на капилярните пространства и намален кръвен поток през гломерулите (малко еритроцити в гломерулните капиляри)

Еритроцитите в уринарното пространство и лумена на тубулите (окончателен признак на гломерулна хематурия)

Протеинови и еритроцитни отливки в лумена на тубулите (резултат от комбинирани ефекти на гломерулна протеинурия и хематурия)

Може да има интерстициален оток и възпаление (показва, че целият бъбрек реагира на имунологичното увреждане на гломерулите)