Амин Бамани

1 Катедра по обща медицина, болница Ipswich, Ipswich, Великобритания

едностранна

Маной Шривастава

2 Катедра по радиология, Barking, Havering и Redbridge NHS Trust, Ромфорд, Есекс, Великобритания

Резюме

Бифидните уретери са често срещана малформация на пикочната система. В клиничната практика хидронефрозата в резултат на запушване на такава система е рядка. Авторите представят случай с участието на 88-годишен мъж, приет в болницата със симптоми на бъбречна недостатъчност, където случайно са открити бифидни уретери в хидронефротичен бъбрек по време на спешна нефростомия. Това беше пропуснато при предишно CT сканиране, което доведе до уникална терапевтична дилема.

През 1948 г. Nordmark описва бифидните уретери, заедно с бифидните бъбречни легенчета, като най-честата малформация на пикочната система. По-късни проучвания потвърждават това, като дублирани уретери са открити при 1 на 125 пациенти (0,8%), при които са проведени следсмъртни изследвания. 1, 2 Често те остават безсимптомни и в резултат недиагностицирани. При симптоматични пациенти често се установява, че раздвоените уретерични системи са разширени като последица от слепи крайни клони. Такива случаи често са описани в медицинската литература; откриването на хидронефроза в резултат на тумор, препречващ бифидния уретер, е сравнително рядко.

Представяме доклад за хидронефроза поради обратен натиск от запушване на отвора на уретерите. Обструкцията доведе до разширяване на двете части на бифидните уретери, причинявайки както диагностична, така и лечебна дилема.

Доклад за случая

88-годишен мъж с хронично бъбречно заболяване в стадий IV е приет с оплакване за общо неразположение, свързано с апетит и загуба на тегло.

Предполага се, че хроничната бъбречна недостатъчност е вторична в сравнение с хроничния интерстициален нефрит поради продължителна употреба на нестероидни противовъзпалителни лекарства за ревматоиден артрит в продължение на 30 години. Известно е също, че пациентът страда от преходно-клетъчен карцином на пикочния мехур, за който е претърпял трансуретрална резекция на тумор на пикочния мехур. Ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) показва две кортикални лезии в десния бъбрек, една от които най-вероятно представлява бъбречно-клетъчен карцином. Няколко бошняшки кисти тип 1 също са били наблюдавани двустранно. Повторна ЯМР, извършена 6 месеца след първоначалната, не показва значителна промяна в размера на лезията.

Пациентът се представи в отделението за злополуки и спешни случаи в Куинс с едноседмична история на общо неразположение със свързани оплаквания от загуба на апетит, загуба на тегло и генерализиран прурит. При постъпване тестовете му за бъбречна функция бяха урея 31,2 mmol/L, креатинин 367 μmol/L (изходно ниво 280 μmol/L). Измервателната пръчка за урина показва наличие на нитрити със следи от левкоцити. Започнаха антибиотици и течности и впоследствие пациентът беше прехвърлен в медицинското отделение под грижите на бъбречните лекари.

Поради острото влошаване на бъбречната функция на пациента, беше уреден ултразвук на бъбреците, уретерите и пикочния мехур, за да се изключи постренална причина. Сканирането показа хидронефроза на левия бъбрек с напречен диаметър на таза от 21 mm. Беше отбелязано, че пикочният мехур е празен и не се наблюдава хидронефроза в десния бъбрек.

Последвала компютърна томография (CT; без контраст) показва дифузно удебеляване на стената на пикочния мехур. Включен е и левият отвор на уретера. Според докладващия рентгенолог са наблюдавани „промени в обратното налягане“ в засегнатия уретер и хидронефротичните промени в левия бъбрек са лесно забележими на получените изображения. Поради неконтрастния характер на CT сканирането, бифидните уретери са пропуснати от докладващия рентгенолог. Въз основа на диагнозата хидронефроза е взето решение за извършване на левостранна нефростомия със стентиране, за да се подпомогне възстановяването.

По време на нефростомията беше идентифициран бифидният уретер, който по-рано е бил пропуснат при CT сканирането. Стентове бяха поставени в двата клона (8 Fr Skater в горния уретер и 6 Fr Skater в долния уретер). Нямаше непосредствени усложнения след процедурата и хемостазата беше постигната успешно.

За съжаление състоянието на пациента скоро се влоши и той почина. Кръвни култури, взети по време на постъпването му в болница, впоследствие изолираха грам-отрицателни пръчки, потвърждавайки диагнозата уросепсис.

Дискусия

В урологията дублираните системи за събиране са бъбреци с две тазови системи. Според номенклатурата, създадена от Комитета по терминология, номенклатура и класификация на секцията по урология на Американската академия по педиатрия, те могат да бъдат подразделени на частични или пълни. 3

Бифидните уретери попадат в първата категория и могат да бъдат определени като дублирани системи, при които два проксимални клона дренират един и същ таз, но се съединяват дистално, за да образуват един общ уретеричен клон преди изпразване в пикочния мехур. Пълните дублирани системи обаче са тези, при които два уретера възникват от един и същ бъбрек и се оттичат отделно в пикочния мехур. Въз основа на данни, публикувани от Dahnert с помощта на урограми, частично дублираните системи са три пъти по-често срещани от пълните. 4 Подобни открития са получени от Пракаш и колеги в скорошно проучване, включващо използването на интравенозни пиелограми в 50 трупа. Частично дублирани системи са открити при три субекта, докато пълно дублиране е налице при един субект. 5

В клиничната практика е установено, че дублираните системи за събиране са два пъти по-често при жените в сравнение с мъжете. Данни, получени наскоро с помощта на проучвана популация от 774 деца на възраст 6 години. Тези резултати са сравними с тези, получени от Whitaker и Danks, които установяват, че едностранното дублиране е шест пъти по-често от двустранното дублиране. Също така беше установено, че съществува възможност за една от осем деца дете с дублирани уретери да има родител или брат или сестра, който е бил засегнат по подобен начин. 7

Образуването на такива уретерични системи може да се обясни с грешки в развитието през ранния ембрионален период, когато уретерната пъпка прониква в метанефричната тъкан преди да се раздели, за да образува бъбречното легенче и впоследствие чашките. Дублираните системи възникват като последица от ранното разделяне на пъпката или поради развитието на две отделни пъпки.

Най-честото усложнение на дублирана система за събиране е рефлуксът. Точният характер зависи от вида на системата. Пълните системи обикновено са свързани с везикоуретеричен рефлукс. Това има тенденция да засегне долния полюс, който обикновено е разположен странично в пикочния мехур съгласно закона на Weigert-Myer. 8 Bisset и Strife установяват, че честотата на рефлукс, свързан с напълно дублирани системи, е 69%, 9 което е сравнима с тази, установена от Fehrenbaker и колеги (72%). 10 Долният полюс беше много по-често засегнат. От друга страна, рефлуксът, свързан с частично дублирани системи, има тенденция към уретероутеричен. Честотата на рефлукс, открит от Bisset и Strife при частично дублирани системи (22%), е подобна на тази при лица с недуплицирани системи. 9

В медицинската литература често са описани сляпо завършващи клонове на бифидни уретерични системи. Възможно е да настъпи уретероутеричен или маточно-бъбречен рефлукс, което води до разширяване на системата за събиране. Това може да доведе до хидронефроза. Въпреки това, доколкото ни е известно, случаите, свързани с хидронефроза, възникнали въпреки че и двата клона са първоначално патентни, са редки. Въпреки че наскоро Мегремис и сътрудници описаха случай, включващ едновременна обструкция на двата клона на бифидна система чрез калкули, 11 няма данни за хидронефроза (горните уретери са леко разширени) и лечението включва екстракорпорална ударна вълна литотрипсия. Току-що описаният случай включва хидронефроза, достатъчно тежка, за да оправдае нефростомия.

Тъй като бифидният уретер не е бил открит по-рано при изображения, той представлява интересна терапевтична дилема, когато в крайна сметка е открит по време на нефростомията. Въпреки че процедурата се извършва с традиционния проксимален подход, може да се направи аргумент тя да бъде извършена чрез дистално навлизане в уретера. Това би позволило поставянето на подходящ Y-стент в точката, където се срещат двата проксимални клона. Тъй като обаче случаи като този са редки, осъществимостта на такъв подход се нуждае от допълнителна оценка.

Главни точки

При симптоматични пациенти често се установява, че раздвоените уретерични системи са разширени като последица от сляпо завършващи клони и често са описани в медицинската литература; откриването на хидронефроза в резултат на тумор, препречващ бифидния уретер, е сравнително рядко.

В клиничната практика е установено, че дублираните системи за събиране са два пъти по-често при жените, отколкото при мъжете. В скорошно проучване е установено, че приблизително 11% от жените имат дублирани системи в сравнение с 5% от мъжете.

Образуването на такива уретерични системи може да се обясни с грешки в развитието през ранния ембрионален период, когато уретерната пъпка прониква в метанефричната тъкан преди да се раздели, за да образува бъбречното легенче и впоследствие чашките. Дублираните системи възникват като последица от ранното разделяне на пъпката или поради развитието на две отделни пъпки.

Най-честото усложнение на дублирана система за събиране е рефлуксът. Точният характер зависи от вида на системата. Пълните системи обикновено са свързани с везикоуретеричен рефлукс.

Въпреки че в този казус е използван традиционен проксимален подход, той би могъл да се осъществи чрез дистално навлизане в уретера. Това би позволило поставянето на подходящ Y-стент в точката, където се срещат двата проксимални клона. Тъй като обаче тези случаи са редки, осъществимостта на такъв подход се нуждае от допълнителна оценка.