Принадлежност

  • 1 Департамент по здравеопазване и човешки резултати, Университет в Хюстън, Хюстън, Тексас 77204-6020, САЩ. [email protected]

Автори

Принадлежност

  • 1 Департамент по здравеопазване и човешки резултати, Университет в Хюстън, Хюстън, Тексас 77204-6020, САЩ. [email protected]

Резюме

Обективен: Синдромът на майката на фенилкетонурия (PKU) се причинява от високи нива на фенилаланин в кръвта (Phe) по време на бременност, което води до множество вродени дефекти, особено микроцефалия и вродени сърдечни заболявания (ИБС). За да се установи дали синдромът на PKU при майката може да бъде предотвратен, беше организирано международно съвместно проучване за оценка на лечението с диета с ограничен Phe. Нивата на Phe в кръвта, увеличаването на теглото на майката и приема на хранителни вещества по време на бременност са оценени по отношение на техния ефект върху скоростта на микроцефалия и ИБС при потомството.

бременност

Методи: Проучването представлява бъдещо, надлъжно усилие, насочено към понижаване на Phe в кръвта по време на бременност. Жените бяха записани по време на сезиране за бременност. Анализът на приема на хранителни вещества, който служи като основа за този доклад, е наличен при 251 бременности. Субектите са стратифицирани чрез контрол на Phe в кръвта от 600 микромола/L до 8 гестационна седмица. Резултатът от тези бременности е свързан с нивата на Phe в кръвта, наддаването на тегло и приема на хранителни вещества.

Резултати: Целта на изследването беше да се постигнат нива на Phe в кръвта от 120 до 360 микромола/L 3 месеца преди зачеването; тази цел обаче е постигната само от ограничен брой пациенти. Следователно, представените данни се основават на контрола на Phe в кръвта 600 micromol/L към 8 гестационна седмица. Контрол на Phe на кръвта от 600 micromol/L до 8 гестационна седмица. От 251 потомство 166 са родени с нормална обиколка на главата, а 85 са родени с микроцефалия (600 микромола/л на 8 гестационна седмица включват 78 (92%) от 85 бебета с микроцефалия в сравнение с 8% в групата на жените, които са имали нива на Phe в кръвта 600 микромола/л до 8 гестационна седмица.Има по-висока честота на ИБС при потомството, родено от жени, консумирали Заключения: Данните показват, че контролът на Phe в кръвта и колко бързо се постига по време на бременност с PKU е важен. Нормалното наддаване на тегло при бременност трябва да се насърчава, за да се намали микроцефалията. Адекватният прием на протеини и витамини в началото на бременността може да има защитен ефект за профилактика на ИБС, дори ако Phe в кръвта е повишен. Скоростта на микроцефалия и ИБС може да бъде намалена, ако приемът на хранителни вещества е оптимален, докато се опитвате да контролирате нивата на Phe в кръвта.