Takayasu артериит (TA), също известен като идиопатична медиална аортопатия или безпулсова болест, е грануломатозен васкулит на големи съдове, който засяга предимно аортата и нейните основни клонове. Той може също да засегне белодробните артерии. Точната причина не е добре известна, но се смята, че патологията е подобна на гигантски клетъчен артериит.

рентгенологична

На тази страница:

Епидемиология

Налице е силно женско преобладаване (F: M

9: 1), повишено разпространение сред азиатските популации и има тенденция да засяга по-млади пациенти (9 .

В някои ситуации може да възникне и белодробно артериално засягане 10-11

Класификация

Класифициран е въз основа на местоположение 3:

  • тип I: класически тип, включващ само клоните на аортната дъга: брахиоцефален ствол, каротидни и субклавиални артерии
  • тип II:
    • IIa: засягане на аортата само в нейната възходяща част и/или в аортната дъга +/- клонове на аортната дъга
    • IIb: засягане на низходяща гръдна аорта +/- възходяща или аортна дъга + клонове
  • тип III: засягане на гръдната и коремната аорта дистално от свода и основните му клонове, напр. низходяща гръдна аорта + коремна аорта +/- бъбречни артерии
  • тип IV: единствено засягане на коремната аорта и/или бъбречните артерии
  • тип V: генерализирано участие на всички аортни сегменти

Рентгенографски характеристики

Ултразвук

Констатациите включват 5:

  • може да има дълго, гладко, хомогенно и умерено ехогенно периферно удебеляване на артериалната стена; на напречен разрез тази находка се нарича „знак на макарони“ и е силно специфична за артериит на Takayasu (за разлика от това атеросклеротичната плака е нехомогенна, често калцирана с неправилни стени и обикновено засяга къс сегмент)
  • съдова оклузия може да се наблюдава поради удебеляване на интимата и/или вторично образуване на тромби
  • скоростите на потока зависят от нивото на запушване
  • могат да се отбележат аневризми
  • може да има загуба на пулсативност на съда

CT/MRI

Констатациите включват 2:

  • удебеляване на стената: активна остра фаза
  • усилване на стената: активна остра фаза
  • болест на аортната клапа: стеноза, регургитация
  • оклузия на основните аортни клони
  • аневризмална дилатация на аортата или нейните разклонения
  • образуване на псевдоаневризма
  • дифузно стесняване дистално (т.е. низходяща и коремна аорта): в късната фаза

Белодробните артерии също са често засегнати, като най-честият външен вид е периферната резитба.

Коронарни находки

Описаните функции на CTCA включват 7:

    стеноза на коронарната остия:

30% неостиални коронарни артериални стенози:

10%

  • комбинация от стеноза и аневризми („знак от перли“) 9

    • Лечение и прогноза

    Лечението е със системни стероиди и разумно използване на ангиопластика. Кортикостероидите могат да се използват за първоначално лечение. Други медицински възможности включват метотрексат, циклофосфамид и циклоспорин. Перкутанна ангиопластика и байпас хирургия трябва да се имат предвид само когато няма остро възпаление.

    Прогнозата има тенденция да варира, варирайки от бързо прогресиращо заболяване в някои, достигайки стадий на покой в ​​други.

    История и етимология

    Състоянието е кръстено на Д-р Такаясу (Японски офталмолог), който първоначално описва подобни съдови характеристики на ретината през 1908 г.