Първо описание

Първият случай на артериит на Такаясу е описан през 1908 г. от д-р Микито Такаясу на годишната среща на Японското офталмологично дружество. Д-р Takayasu описва специфичен вид, подобен на венец, на кръвоносни съдове в задната част на окото (ретината). Двама японски колеги на същата среща съобщиха за подобни очни находки при пациенти, чиито импулси на китката липсват. Сега е известно, че малформациите на кръвоносните съдове, които се появяват в ретината, са отговор (нов растеж на кръвоносните съдове) на артериални стеснения на шията и че липсата на импулси, отбелязана при някои пациенти, се дължи на стесняване на кръвоносните съдове на ръцете . Очните находки, описани от д-р Такаясу, рядко се наблюдават при пациенти от Северна Америка.

На снимката по-долу е изглед отблизо на ангиограма на левите гръбначни и подключични артерии при пациент с артериит на Takayasu. Обърнете внимание на стесняването и неравностите, които се появяват на няколко места, и конфигурацията на „тирбушон“ на един сегмент на съда близо до кръстовището на двете артерии. Тези промени, причинени от възпаление в стената на кръвоносните съдове, понякога причиняват пълно запушване на артерията.

васкулит

Артериитът на Takayasu понякога се нарича „безпулсова болест“, поради трудността при откриване на периферни импулси, която понякога възниква в резултат на съдовите стеснения.

Кой получава Arteritis на Takayasu?

„Типичният“ пациент с артериит на Takayasu е жена под 40-годишна възраст. При това заболяване преобладават 9: 1 жени. Въпреки че заболяването има световно разпространение, изглежда се среща по-често при азиатските жени.

Артериитът на Такаясу е рядко заболяване. Най-добрите оценки за честотата на заболяванията предполагат, че 2 или 3 случая се случват всяка година на милион души от населението.

Класически симптоми на Arteritis на Takayasu

Артериитът на Такаясу е хронично възпалително състояние, което засяга най-големия кръвоносен съд в тялото (аортата) и неговите клонове. По този начин усложненията на Takayasu’s възникват пряко или косвено от увреждане на тези кръвоносни съдове. Васкулитидите се класифицират според размера на засегнатия кръвоносен съд. Takayasu’s е класическият „васкулит на големи съдове“.

На снимката по-долу е нормална аортна дъга вляво, с тесни, гладки кръвоносни съдове. Вдясно е пример за анормална аортна дъга при пациент с Takayasu’s, с очевидно разширение на възходящата аорта от лявата страна на снимката.

Клиницистите разделят артериит на Takayasu на две фази: 1) а системен фаза; и 2) an оклузивен фаза. Въпреки че тези две фази не винаги са различни (т.е. пациентите могат да имат характеристики и на двете фази едновременно), това разделение е полезен начин да се мисли за болестта.

В системната фаза пациентите имат симптоми и признаци на активно възпалително заболяване. Те могат да включват „конституционални симптоми“ (треска, умора, загуба на тегло), артрит и неспецифични болки. Възможно е да има нежност над засегнатите артерии. Повечето пациенти имат повишаване на скоростта на утаяване на еритроцитите по време на системната фаза.

Системната фаза се наследява от оклузивната фаза, през която пациентите започват да развиват симптоми, причинени от стесняването на засегнатите артерии. Те могат да включват болка в крайниците, която се появява по време на повтарящи се дейности („клаудикация“), като болка в ръката, която се появява при използване на ръчен трион или болка в прасците, приведени при ходене. Симптомите включват и световъртеж при изправяне, главоболие и зрителни проблеми. По време на оклузивната фаза засегнатите кръвоносни съдове могат да бъдат стеснени до такава степен, че нормалните артериални пулсации („импулси“) на врата, лакътя, китката или долните крайници не могат да бъдат усетени. Използвайки стетоскоп, може да се чуят и „брутове“ (произнася се ‘Варя Eez’), остри, „блъскащи“ звуци, издавани от потока на кръвта през необичайно стеснени съдове. Високото кръвно налягане е често срещано, но кръвното налягане, взето в ръцете, може да се разчете като фалшиво ниско, ако има стесняване на артерия високо в ръката. При някои пациенти не е възможно да се получат точни показания на кръвното налягане в ръцете. Използвайки офталмоскоп, лекарят може да наблюдава характерни малформации на кръвоносните съдове, които се появяват при напреднали случаи на артериит на Takayasu.

Въпреки че участието на белите дробове в Takayasu's често е засенчено от участието на системни големи кръвоносни съдове, белодробните артерии също могат да бъдат засегнати от това разстройство. На снимката по-долу е белодробна ангиограма, демонстрираща нарастващи и прекъснати лезии на дясната белодробна артерия и голяма аневризма на лявата белодробна артерия.

Какво причинява Arteritis на Takayasu?

Причината за артериит на Takayasu не е известна. Някои доказателства сочат, че инфекция от някакъв вид - вирусна, бактериална или друга - възникваща при човек с други предразполагащи фактори (като правилните гени), може да доведе до това заболяване. Това е привлекателна хипотеза, но окончателни доказателства за нея липсват.

Как се диагностицира артериитът на Takayasu?

Поставянето на диагнозата на артериит на Такаясу може да бъде изключително трудно. За съжаление е много често заболяването да тлее в стените на големи кръвоносни съдове в продължение на години, причинявайки само неспецифични симптоми, свързани със системната фаза на заболяването (или без симптоми), докато не се получи голямо усложнение. Тези основни усложнения могат да включват разширяване на аортата с „разтягане” на аортната клапа в сърцето; критично намален приток на кръв към ръката или крака; инсулт, причинен от високо кръвно налягане в мозъчните съдове и много други.

След като се подозира диагнозата, тя обикновено се потвърждава чрез рентгенографска процедура като ангиограма или изследване с магнитен резонанс, демонстриращо значително заболяване на големи артерии, съответстващо на Такаясу. В някои случаи, при които увреждането на кръвоносните съдове е толкова тежко, че налага операция за възстановяване на аортната клапа, аортата или някои други големи кръвоносни съдове, лекарите са в състояние да поставят недвусмислени диагнози, като гледат тъкан от засегнатите кръвоносни съдове под микроскоп . Артериитът на Такаясу е патологично неразличим от артериит на гигантски клетки. И при двете често се наблюдава разрушаване на стената на кръвоносните съдове и гигантски клетки.

На снимката по-долу е пример за засягане на големи артерии при артериит на Takayasu. Изследване с магнитен резонанс на аортата и големите кръвоносни съдове на горните крайници, показващо голяма аневризма на възходящата аорта, запушване на дясната аксиларна артерия (обърнете внимание на прекъсването на кръвния поток близо до рамото отляво на фигурата) и много стеснения на лявата субклавиална артерия (вдясно на фигурата).

Лечение и ход на Arteritis на Takayasu

По-голямата част от пациентите с артериит на Takayasu реагират на преднизон. Обичайната начална доза е приблизително 1 милиграм на килограм телесно тегло на ден (за повечето хора това е приблизително 60 милиграма на ден). Поради значителните странични ефекти от продължителната употреба на високи дози преднизон, началната доза се намалява за няколко седмици до доза, която лекарят смята за приемлива за пациента.

За дългосрочно лечение в допълнение към преднизон (като „стероидни щадящи агенти“) понякога се използват метотрексат, азатиоприн и дори циклофосфамид. Има малко проучвания за употребата на тези лекарства при това заболяване.

Какво е новото в Arteritis на Takayasu?

Един от най-големите проблеми, с които се сблъскват пациентите на Такаясу и лекарите, които се грижат за тях, е определянето на това колко активна е болестта. Това може да бъде изключително предизвикателен проблем. Скоростта на утаяване на еритроцитите (ESR) вероятно остава най-надеждният маркер за активност на заболяването, но дори този тест не е полезен при значителен брой пациенти, които имат активно артериално възпаление, но нормални ESR. Тъй като лечението на артериит на Takayasu може да бъде свързано със значителни странични ефекти, ние се нуждаем от по-точни средства за измерване на активността на заболяването.

За тази цел може да бъде полезно проучване, проведено от Международната мрежа за изследване на системни васкулитиди („INSSYS“). Разследващите от INSSYS, който включва над 300 лекари, учени и други експерти по васкулит от над 50 различни медицински центрове по света, провеждат „Проучване на сурогатните маркери“ през последните няколко години. В това проучване изследователите изследват кръвни проби от пациенти с васкулит с цел идентифициране на протеини и други молекули, чието присъствие показва продължаващо възпаление. Подобреното разбиране на тези заболявания на молекулярно ниво може да позволи по-рационално използване на лечения в бъдеще.

В медицински план, от Дейвид Хелман, доктор по медицина.

Дискусия за Arteritis на Takayasu, написана с медицински термини от Дейвид Хелман, доктор по медицина (FACP), Центърът за васкулит на Джон Хопкинс, за Ревматологичната секция на Програмата за самооценка на медицинските знания, публикувана и защитена от Американския колеж по лекари (издание 11, 1998 ). Американският колеж по лекари ни даде разрешение да предоставим тази информация на пациентите, които се свързват с нашия уебсайт.

Артериитът на Такаясу е грануломатозен васкулит предимно на млади жени, който включва аортата и нейните основни клонове. Пациентите могат да представят първоначално неясни системни симптоми като треска с неизвестен произход или по-често със симптоми и признаци на васкулит на големи съдове като хипертония от стеноза на бъбречната артерия, аортна регургитация от аортит или инсулт от запушване на каротидната артерия. Нарушенията и намалените или липсващи импулси са най-надеждните признаци. Анемията и повишената СУЕ съпътстват активното заболяване. Диагнозата се потвърждава от ангиография, показваща стеноза и дилатация на аортата, нейните клонове или и двете. Удебеляването на аортната стена, откриваемо чрез ЯМР или ултразвуково изследване, може да предшества ангиографските промени. Преднизонът е ефективен при системните симптоми и може да попречи на прогресията на васкулита. Метотрексат може да бъде ефективно съхраняващо кортикостероиди средство. Ангиопластиката облекчава стенозата на бъбречната артерия около половината от времето. Когато е необходимо, процедурите за съдов байпас и подмяна на аортната клапа обикновено работят добре, ако се отлагат, докато заболяването е неактивно. Оценката на активността на заболяването е трудна, но се основава на системни симптоми, анемия, СУЕ, прогресия на лезиите и патология (когато е налична).

Използване на този сайт

Цялата информация, съдържаща се в уебсайта на Johns Hopkins Vasculitis, е предназначена само за образователни цели. Лекарите и другите здравни специалисти се насърчават да се консултират с други източници и да потвърдят информацията, съдържаща се в този сайт. Потребителите никога не трябва да пренебрегват медицинския съвет или да забавят търсенето му поради нещо, което може да са прочели на този уебсайт.