Как се лекува порфирия?

Лечението на порфирия зависи от вида на порфирията, която имате, и вашите симптоми.

порфирия

За хората, живеещи с кожни порфирии, избягването на слънчева светлина е ключово за възстановяването. Вашият лекар може също да препоръча да избягвате вещества, като алкохол, които предизвикват симптоми. Някои хора с кожна порфирия се възползват от терапевтичната флеботомия (вземане на кръв). Този тип вземане на кръв намалява количеството желязо в черния дроб.

Лечението на остра порфирия включва интравенозни (IV) инфузии на хем или глюкоза (добавяне на хем или глюкоза директно във вената). Тези терапии намаляват броя на порфирините или порфириновите прекурсори, произведени в черния дроб. Други лекарства се разследват и могат да бъдат достъпни чрез клинични изпитвания. Посъветвайте се с Вашия лекар дали клиничното изпитване е нещо, което трябва да се вземе предвид за Вашия специфичен вид порфирия.

Промените в диетата, включително яденето на големи количества въглехидрати и богатите на калории храни, също помагат за справяне със симптомите.

Пациенти с остра порфирия, които имат тежки симптоми или които имат други видове порфирия, може да се нуждаят от по-инвазивно лечение за управление на симптомите. Възможностите за лечение могат да включват кръвопреливане, операция за отстраняване на далака и трансплантация на черен дроб и костен мозък.

Какви усложнения са свързани с порфирия?

За някои хора еритропоетичната порфирия води до чернодробна недостатъчност. Ако това се случи, трансплантацията на черен дроб може да бъде животоспасяващо лечение.

Някои видове остри порфирии причиняват мускулна слабост. Мускулните проблеми могат да бъдат животозастрашаващи, ако слабостта засяга мускулите, които правят дишането (дишането) възможно. Хоспитализация е необходима, ако порфирията засяга дихателните мускули.

Последен преглед от медицински специалист в клиника в Кливланд на 15.02.2018.

Препратки

  • Национален институт по диабет и храносмилателни и бъбречни заболявания. Порфирия. Достъп 1/16/18.
  • Национален институт за изследване на човешкия геном. Научаване за Порфирия. Достъп 1/16/18.
  • Национална медицинска библиотека на САЩ. Порфирия. Достъп 1/16/18.
  • Американска фондация Порфирия. За Порфирия. Достъп 1/16/18.
  • Ръчна професионална версия на Merck. Преглед на Порфирия. Достъп 1/16/18.

Клиниката в Кливланд е академичен медицински център с нестопанска цел. Рекламата на нашия сайт помага да подкрепим нашата мисия. Ние не одобряваме продукти или услуги, които не са от Кливландската клиника. Политика