жлъчен

Варианти на първичен жлъчен холангит: Актуализиран мини-преглед Страници 21-28

Джордж Н. Далекос 1,2, Василики Лигура 2 и Николаос К. Гацелис 1,2

1 Институт по вътрешни болести и хепатология, Лариса, Гърция; 2 Катедра по медицина и изследователска лаборатория по вътрешни болести, Университетска болница в Лариса, Лариса, Гърция

Резюме: Първичната билиарна цироза (PBC) е автоимунно холестатично заболяване на черния дроб, което засяга предимно жени на средна възраст, характеризиращи се с прогресивно разрушаване и загуба на малките вътрехепатални жлъчни пътища, което от своя страна може да доведе до краен стадий на чернодробно заболяване. Типичният клиничен фенотип се характеризира с жена на средна възраст с повишени холестатични ензими и положителни антимитохондриални антитела (AMA). Въпреки това, освен това типично представяне, има важни варианти в ежедневната клинична практика. Тези варианти включват AMA-отрицателен PBC, изолираната AMA позитивност, AMA-позитивност при пациенти с добре установен автоимунен хепатит (AIH), преждевременният дуктопеничен PBC вариант и PBC вариант с характеристики на AIH (PBC-AIH вариант). В този мини-преглед обобщаваме и обсъждаме литературните данни и собствения си опит по отношение на вариантите на PBC, подчертавайки също така несигурността и потенциалната нова ера на изследователската програма.

Ключови думи: Първичен жлъчен холангит, Антимитохондриални антитела, Автоимунен хепатит, Автоимунни чернодробни заболявания, Вариантни синдроми, Синдроми на припокриване. Прочетете повече →