Резюме

Ние описваме пет бебета, които са били кърмени изключително с животозастрашаващи усложнения на хипернатриемичната дехидратация, причинени от неадекватно кърмене. Изисква се повишена осведоменост сред здравните специалисти, за да може това потенциално опустошително състояние да бъде предотвратено.

хипернатриемична

Пет бебета са представени с хипернатриемична дехидратация вследствие на неадекватно кърмене. И при всичките пет новородени, презентацията и ранният клиничен курс бяха сходни: те бяха първите деца на здрави родители, които не са роднини, родени след неусложнена бременност и раждане и бяха изключително кърмени. Те бяха редовно преглеждани от своите акушерки и при новородени 1, 3 и 5 от техните общопрактикуващи лекари и всички майки бяха уверени, че бебетата им се хранят адекватно и не е необходимо да се претеглят. Когато впоследствие се виждат в местните болници, всички бебета са дълбоко дехидратирани със студени периферии, скафоидни кореми и тестена кожа, но с нормална пълнота на предната фонтанела. Таблица 1 1 показва подробности за техните представителни характеристики и свързаната с тях коморбидност. Новородените 3 и 5 са ​​били анурични при представяне, но останалите продължават да отделят урина въпреки тежката дехидратация; при две от тях, новородени 1 и 2, фракционната екскреция на натрий ((UNa × PCr)/(PNa × UCr) × 100) се изчислява съответно на 3,2% и 2,9%.

CaseAge (дни)/секс Загуба на тегло * (%) Основни характеристики при представяне Заболяване Max плазмен натрий (mmol/l)/серумна осмолалност (mOsm/kg) Максимална плазмена урея (mmol/l)/креатинин (μmol/l)
19/М30Исхемичен десен крак от средата на бедрото надолуОстра бъбречна недостатъчност188/45573/190
Съдова тромбоза без изтичане на доплер в дясната външна илиачна, обща бедрена и подколенна артерии
Припадъци
Аритмии (камерна бигемия)
Некротизиращ ентероколит
212/М15Лошо хранене, сънливостОстра бъбречна недостатъчност172/NA86/325
Апнеи
310/М22.Анурия, циркулаторен колапсОбширен аортен тромб, простиращ се от началото на горната мезентериална артерия до раздвояване на аортата, засягащ и двете бъбречни артерии. Левият бъбрек е свит без артериален поток и лево-бъбречна венозна тромбоза161/32947/260
Вентилация
Остра бъбречна недостатъчност, изискваща диализа
Некротизиращ ентероколит
46/Ж18.Апнеи, припадъциМултифокални клонични припадъци173/38518/122
Вентилация
512/Ж23.АнурияАортен тромб, простиращ се от горната мезентериална артерия и засягащ двете бъбречни артерии. Няма поток на доплер бъбречна ехография159/н/а41/340
Остра бъбречна недостатъчност, изискваща диализа
Вентилация

*% Загуба на тегло = (тегло при раждане - настоящо тегло) × 100/тегло при раждане; F, женски; М, мъжки; NA, не е на разположение.

Всички бебета са имали тежка хипернатриемична дехидратация и остра бъбречна недостатъчност (таблица 11). ). Новородените 3–5 се нуждаят от педиатрично интензивно лечение, с вентилация за медиана от 7 (диапазон 3–12) дни. Новородените 3 и 5 се нуждаят от хемофилтрация (съответно 11 и 3 дни). На всички бебета е направено подробно бъбречно ултразвуково сканиране с доплер изображение на бъбречните съдове и аортата и нейните основни отдели. Новородените 1, 3 и 5 са ​​имали обширна съдова тромбоза по време на сезиране (таблица 11), и са получили системна тромболиза с тъканния плазминогенен активатор, последвана от непрекъсната инфузия на хепарин. При новородено 3, тъй като няма разделителна способност на аортния тромб, е дадена локална тромболиза чрез феморален артериален катетър.

За да се изключи дефект на концентрация в урината, след рехидратация и период на стабилизация, всички бебета са подложени на лишаване от вода или 1-деамино-8-D-аргинин вазопресин с нормални резултати във всички (данните не са показани). Четирима са имали напълно нормални екрани за тромбофилия, а един (новородено 5) е хомозиготен за метилентетрахидрофолат редуктаза C677T (значението на това е несигурно, тъй като това е констатация при 15% от популацията във Великобритания). Остатъчната бъбречна функция се оценява след 1-годишна възраст, като се използва скорост на гломерулна филтрация на хром-51 EDTA и Tc-99m димеркаптосукцинова киселина: четири имат нормална бъбречна функция, новородено 5 има скорост на гломерулна филтрация 64 ml/min/1,73 m 2, и новороденото 3 имаше нефункциониращ ляв бъбрек. Необходимо е продължително лечение с хепарин при новородени 1, 3 и 5. Нито едно от бебетата не е имало допълнителни тромботични събития. Черепната томография (краниална ехография или ядрено-магнитен резонанс) не показа значителна неврологична инсулт и всички бебета са постигнали нормален растеж и етапи в развитието, подходящи за възрастта (проследяване при медиана 17 (диапазон 11–30) месеца). Новороденото 1 развива суха гангрена и деформация на свиване на пръстите на десния крак.

Дискусия

Тази поредица от случаи, описващи пет новородени, споменати между 2002 и 2005 г., показва редките, но опустошителни последици от хипернатриемичната дехидратация при кърмените бебета и трудностите при нейното ранно разпознаване и управление. Въпреки че хипернатриемичната дехидратация е рядка при кърмачета във Великобритания, през последното десетилетие има няколко съобщения за хипернатриемична дехидратация при кърмачета. 1, 2 Тъй като нашата болница е третичен център за препоръки, случаите, за които сме били насочени и за които докладваме, вероятно ще бъдат най-сериозно засегнати.

Както и в предишни доклади, 1,2, петте бебета в този доклад са първородени бебета на мотивирани родители и са били изключително кърмени. Във всички случаи храненето е било трудно да се установи и количеството погълнато мляко вероятно е било малко. Въпреки че бебетата са били под редовен преглед от здравните специалисти, тежестта и последиците от затрудненията им с храненето не са били признати до много късен етап.

Известно е, че хипернатриемичната дехидратация е трудно да се диагностицира 1 само при клинично изследване, тъй като тургорът на кожата е запазен; предната фонтанела може да запази нормалната си пълнота, а отделянето на урина, макар и намалено, се поддържа дори при тежка дехидратация. Клиничните характеристики са от спектър, от будно и гладно дете, което изглежда сравнително добре до дете, което е летаргично, раздразнително и дори умиращо. 1, 2 Изследванията за дефекти в концентрацията на урина и хематологични нарушения не показват основна причина за хипернатриемия, бъбречна недостатъчност или тромботични събития (с изключение на възможния ефект на мутация на метилентетрахидрофолат редуктаза (MTHFR) в случай 5).

В нашата серия се наблюдава обширна съдова тромбоза при представяне при три новородени, които са били най-силно дехидратирани със загуба на тегло> 20%. При представянето новородените 1 и 3 са имали некоректируеми феморални импулси с осезаеми, но слаби импулси в горните крайници, а новороденото 1 също е имало исхемичен долен крайник с почерняване на пръстите на краката, което предполага критично увреждане на артериалния кръвен поток. Олигурия, груба хематурия или презентация с некротизиращ ентероколит може да показват съответно нарушена бъбречна и мезентериална перфузия, но бъбречната венозна тромбоза или тромбоза на мезентериалните съдове изисква подробно ултразвуково сканиране, с доплерни потоци за диагностика.

Оценката на адекватността на кърменето включва внимателен преглед на процеса на хранене, както и обективна оценка на обема на приема чрез претегляне на бебето и проследяване на отделянето на урина. 4

Заключение

Въпреки предишната публичност на рисковете от хипернатриемия 1, видяхме тежки, животозастрашаващи усложнения поради неразпозната неадекватност на кърменето. Искаме да стимулираме дебата за това дали, кога и как кърмените бебета трябва да бъдат наблюдавани, за да се подобри разпознаването на трудностите при хранене. Този доклад подкрепя неотдавнашен преглед на Cochrane относно кърменето, който подчертава значението на обучените специалисти, които редовно предлагат адекватна подкрепа за кърменето на новородени майки. 4 Ако не предложите подкрепа, понякога може да има опустошителни последици.

Благодарности

Благодарим на нашите колеги, които насочиха тези деца за по-нататъшни грижи, и д-р A Williams, консултант неонатолог, за неговите коментари и предложения при подготовката на този доклад.