Андрю М. Луна

отдел по гастроентерология и хепатология, Медицински факултет на Университета на Северна Каролина, 130 Mason Farm Rd, сграда за биоинформатика CB # 7080, Chapel Hill, NC 27599-7080, САЩ

J. Hamilton Howe

b Катедра по радиология, Медицински факултет на Университета на Северна Каролина, Chapel Hill, NC, САЩ

Катрина А. Макгинти

b Катедра по радиология, Медицински факултет на Университета на Северна Каролина, Chapel Hill, NC, САЩ

Дейвид А. Гербер

c Катедра по хирургия, Медицински факултет на Университета в Северна Каролина, Chapel Hill, NC, САЩ

d Център за рак на Lineberger, Университет на Северна Каролина, Chapel Hill, NC, САЩ

Резюме

Представяме случая с 24-годишна жена с болезнено затлъстяване, която дойде в спешното отделение с коремна болка в десния горен квадрант, свързана с гадене и повръщане. Нейната обработка включва ултразвук на десния горен квадрант, предполагащ малък жлъчен мехур с холелитиаза без сонографски данни за остър холецистит. Тя е подложена на опит за лапароскопска холецистектомия без идентифицируем жлъчен мехур по време на операция. Постхирургичното изобразяване на напречно сечение потвърждава агенезата на жлъчния мехур. Този случай дава пример за рядка, но убедителна клинична и рентгенологична имитация на холелитиаза. В определени случаи на билиарни колики и образи, разкриващи малък жлъчен мехур, може да бъде оправдана магнитно-резонансна холангиопанкреатография за оценка на агенезиса на жлъчния мехур и избягване на ненужна операция.

Въведение

Агенезията на жлъчния мехур се среща при 10-65 на 100 000 души, присъства предимно при жени (съотношение 3: 1) и е резултат или от неуспех на кистичната пъпка да се развие в жлъчния мехур и кистозния канал вътреутробно или от неуспешна реканализация на кистозния канал и жлъчния мехур [1]. Представянето му е променливо - асимптоматично е при приблизително 35% от пациентите, по-късно е открито случайно по време на коремна операция или при аутопсия, представя се с други фатални фетални аномалии при 15% -16% и е придружено от типични симптоми при 50% [ 1]. Типичните симптоми включват болка в десния горен квадрант, непоносимост към мазни храни, гадене и жълтеница, което го прави убедителна имитация на холецистит и жлъчни колики.

Съобщава се, че средната възраст на диагнозата за агенезия на жлъчния мехур е на 46 години [2]. Въпреки това, като се има предвид рядкостта на агенезиса на жлъчния мехур и значителната хетерогенност в клиничното представяне, възрастта на диагнозата вероятно ще бъде силно променлива. Разумно е да се предположи, че случаите на агенезия на жлъчния мехур, свързани с фетални аномалии, се диагностицират в детска възраст, докато асимптоматичните пациенти се диагностицират само случайно, ако се получи ултразвук на коремната кухина или изображения на напречното сечение на корема им. Съобщава се за агенезия на жлъчния мехур във връзка с тризомия 18, синдром на Klippel-Feil, както фатални, така и нефатални фетални аномалии, включително имперфориран анус, адезия на дванадесетопръстника, билиарна атрезия, дефекти на вентрикуларната преграда, чревна малротация, холедохална киста и холедохектазия [1], 3].

Предполага се, че дискинезията на жлъчката и холедоколитиазата са основните причини за болка при пациенти с агенезия на жлъчния мехур, подобно на синдрома на постхолецистектомия [4]. За случаите, в които е потвърдена агенезисът на жлъчния мехур и е изключена холедоколитиазата, може да се обмисли консервативно лечение с релаксанти на гладките мускули или жлъчна сфинктеротомия за рефрактерни случаи [5].

Следващият доклад за случая показва как агенезисът на жлъчния мехур може потенциално да имитира малък жлъчен мехур с холелитиаза при ограничен ултразвук в горния десен квадрант, което потенциално може да изложи пациента на ненужна операция. Важно е рентгенолозите да са наясно с агенезията на жлъчния мехур и да препоръчват алтернативно изобразяване в случаите, когато има съмнения за агенезия на жлъчния мехур.

Доклад за случая

агенезия

Ултразвук на десния горен квадрант се чете като 2-милиметрова стена на жлъчния мехур и ехогенни камъни в жлъчката без перихолецистична течност, знак на Мърфи или дилатация на общия жлъчен канал (CBD) (3-милиметрова CBD).

Две седмици по-късно тя е видяна в клиниката по обща хирургия, където й е предписан инхибитор на протонната помпа за предполагаема гастроезофагеална рефлуксна болест и й е предложена елективна холецистектомия. Седмица по-късно тя се представи за лапароскопска холецистектомия. Интраоперативно не е имало видим жлъчен мехур, но хирургът е идентифицирал общия жлъчен канал и разширена тръбна структура, съответстваща или на инфундибулума на напълно интрахепатален жлъчен мехур, или на бифуркация на интрахепатални канали. Последващото сканиране на компютърна томография (КТ) на корема и таза с контраст съответства на агенезиса на жлъчния мехур, показвайки 9-милиметрова структура в ямката на жлъчния мехур, вероятно представляваща остатъчен кистозен канал, липса на жлъчна обструкция и незабележима чернодробна анатомия (фиг. 2, Фиг. 3).

Аксиален изглед на компютърна томография на корем и таз с контраст, показващ малка 9-милиметрова структура в ямата на жлъчния мехур, вероятно свързана с агенезис на жлъчния мехур, без жлъчна обструкция и нормална чернодробна анатомия.

Коронални изгледи на компютърна томография на корем и таз с контраст, показващи малка 9-милиметрова структура в ямата на жлъчния мехур, вероятно свързана с агенезис на жлъчния мехур, без жлъчна обструкция и нормална чернодробна анатомия.

Съобщава се, че пациентът е продължил болки в корема през следващите 2-3 месеца, свързани с периодични некървави повръщане и редки хлабави изпражнения без хематохезия, треска, промени в урината или вагинални секрети. Повторните лабораторни тестове бяха забележителни за подобряване на броя на белите кръвни клетки до 12 000 клетки/µL и броя на тромбоцитите до 430 000 клетки/µL. Впоследствие тя има магнитно-резонансна холангиопанкреатография (MRCP), която разкрива нормална чернодробна анатомия, отсъствие на жлъчния мехур, липса на общо разширение на жлъчните пътища и 6-милиметрова хипоинтензивна тръбна структура в хилума на черния дроб, фиг. 4, фиг. 5). През следващия месец пациентът имаше драматично подобрение в коремната си болка без допълнителна намеса.

Магнитно-резонансна холангиопанкреатография, показваща нормална чернодробна анатомия, отсъствие на жлъчния мехур, липса на общо разширение на жлъчните пътища и 6-милиметрова Т1 хипоинтензивна тръбна структура в хилума на черния дроб, съобразена с остатъка от разширения кистозен канал.

Магнитно-резонансна холангиопанкреатография, показваща нормална чернодробна анатомия, отсъствие на жлъчния мехур, липса на общо разширение на жлъчните пътища и 6-милиметрова Т1 хипоинтензивна тръбна структура в хилума на черния дроб, съобразена с остатъка от разширения кистозен канал.

Дискусия

Тази 24-годишна жена е представила „симптоми, подобни на билиарни колики“ и първоначално изобразяване, предполагащо малък жлъчен мехур с холелитиаза. Въпреки изображенията, които не бяха напълно убедителни за холелитиаза, тази диагноза беше поставена в светлината на профила на симптомите на пациента, липсата на предишна холецистектомия и ограниченията, наложени от нейния телесен хабитус (фиг. 1).

Въз основа на интраоперативни находки беше ясно, че пациентът няма екстрахепатален жлъчен мехур, като се има предвид разширена тръбна структура. В непосредствения постхирургичен период беше получено КТ за оценка на напълно интрахепатален жлъчен мехур. Като се има предвид, че пациентът продължава да има симптоми 2 месеца по-късно, бяха получени допълнителни образи за оценка на камъни в жлъчните пътища, които могат да се появят при приблизително 25% -60% от симптоматичните пациенти с агенезия на жлъчния мехур. Следователно беше направен специален MRCP, който потвърди разширен остатък на кистозен канал без камъни в жлъчните пътища. Не можем окончателно да заключим какво е причинило болката в десния горен квадрант на пациента. Тези симптоми обаче могат да се отдадат на вродена агенезия на жлъчния мехур, която може да причини болка в десния горен квадрант, непоносимост към мазна храна, гадене и жълтеница при до 50% от пациентите [1].

Многобройни доклади описват вродена агенезия на жлъчния мехур [6], включително няколко подтикващи операции за холецистектомия [7], [8], [9], [10]. Това предполага, че сонографските находки на „малък жлъчен мехур с камъни в жлъчката“, дори при пациенти с жлъчни колики, могат да представляват агенеза на жлъчния мехур. В някои клинични условия може да се помисли за MRCP, за да се избегне ненужна операция. Това може да бъде особено полезно при пациенти с технически трудни ултразвуци, вторични за телесния хабитус или други фактори. В случаите на агенезия на жлъчния мехур, сканирането на хепатобилиарни (HIDA) ще бъде безполезно, тъй като както обструкцията на кистозния канал, така и агенезията на жлъчния мехур вероятно ще се тълкуват като невизуализация на жлъчния мехур.

Изображенията на нашия пациент се различават по много важни начини от типичния вид на холелитиаза. Въпреки че изглежда, че изображенията съдържат ехогенни и засенчващи камъни, предложеният жлъчен мехур е с малки размери. Не могат да бъдат идентифицирани разпознаваеми врата, тялото или очното дъно. Освен това не е имало удебеляване на стените на жлъчния мехур, което обикновено се наблюдава при свит жлъчен мехур. Възможно е интерпретиращият рентгенолог да предположи, че визуализацията е ограничена от телесния хабитус на пациента. Интересното е, че това разграничава нашия случай на агенезия на жлъчния мехур от съобщените по-рано случаи. В повечето предишни доклади за случая се приемаше, че жлъчният мехур е слабо визуализиран поради хронична фиброза на жлъчния мехур или удари с камъни [7], [8], [11]. В нашия случай има ясно идентифицирана структура, съдържаща камъни. Тази структура обаче не съответства на очакваната анатомична конформация и може да представлява елементарен кистозен канал.

В обобщение, този случай на млада жена със симптоми, подобни на билиарни колики, за които е установено, че има агенезия на жлъчния мехур, служи като предупреждение за рядка, но убедителна имитация на холелитиаза, както клинично, така и рентгенологично.

Бележки под линия

Конкуриращи се интереси: Авторите са декларирали, че не съществуват конкуриращи се интереси.

Отказ от отговорност: Този материал не е публикуван преди това или е представен на научна среща и не се разглежда другаде. Информираното съгласие е получено от пациента, включен в този ръкопис.

Принос на авторите: Всички автори одобриха окончателната версия на този ръкопис. Андрю М. Луна е гарант на този документ. Andrew M. Moon, J. Hamilton Howe, Katrina A. McGinty и David A. Gerber отговарят за дизайна и концепцията, изготвянето и преразглеждането на ръкописа.