юноши

Международен вестник по клинична педиатрия

Декларация на WMA от Хелзинки Етични принципи за медицински изследвания, включващи човешки субекти (октомври 2013 г.)

  • У дома
  • относно
  • Влизам
  • Регистрирам
  • Търсене
  • Архиви
  • Изпращане
  • Такси
  • Редактори
Международен вестник по клинична педиатрия, ISSN 1927-1255 печат, 1927-1263 онлайн, Отворен достъп
Авторско право на статията, авторите; Авторско право върху компилацията на списания, Int J Clin Pediatr и Elmer Press Inc.
Уебсайт на списанието http://www.theijcp.org

Том 7, номер 3, септември 2018 г., страници 39-42

Автоимунен панкреатит при две юноши

Самер Сааде а, г, Цезар Яги б, Джоузеф Бу Яуде б, Басам Ейд c

отделение по педиатрия, болница Hotel-Dieu de France, Бейрут, Ливан
b Катедра по гастроентерология и хепатология, болница Hotel-Dieu de France, Бейрут, Ливан
c Отделение за детска гастроентерология и хепатология, Катедра по педиатрия, болница Hotel-Dieu de France, Бейрут, Ливан
d Съответстващ автор: Самер Сааде, Hotel-Dieu de France, Achrafieh, Бейрут, Ливан

Ръкописът е представен на 16 май 2018 г., приет на 13 юни 2018 г.
Кратко заглавие: Автоимунен панкреатит в два случая
doi: https://doi.org/10.14740/ijcp303w

В настоящия преглед докладваме случаите на автоимунен панкреатит при две юноши. Диагнозата е поставена основно на базата на резултатите от изображенията и отговора на стероидната терапия. Един от тях развива язвен колит 1 година по-късно, което е в полза на диагнозата автоимунен панкреатит. Тъй като представянето на автоимунен панкреатит може да имитира други състояния, трябва да се направи бърза диагноза, която да помогне на пациента да получи адекватно лечение и да избегне ненужни хирургични интервенции.

Ключови думи: Панкреатит; Автоимунна; Стероид; Юношеска

Автоимунният панкреатит (AIP) е рядко заболяване, което е изключително рядко при деца [1 - 3]. Той представлява 2% от хроничния панкреатит, срещащ се обикновено при възрастни мъже [4]. Обичайното представяне е псевдотумор на панкреаса, който често може да бъде объркан с рак на панкреаса. AIP може да бъде разделен на два типа: 1) Тип 1: по-често при възрастни азиатски мъже, включва други органи и е свързан с повишено ниво на IgG4; 2) Тип 2 е описан при по-млади индивиди с нормални серумни нива на IgG4 и е по-често свързан с развитието на улцерозен колит [5]. Международният консенсусен диагностичен критерий (ICDC) включва пет основни критерия за AIP, а именно изобразяване на паренхим и канал на панкреаса, серология, участие на други органи, хистология на панкреаса и незадължителен критерий за отговор на стероидната терапия [6]. Представяме случаите на две юноши с диагноза ПДИ. Нашата основна цел е да повишим осведомеността за това рядко детско заболяване, за да помогнем на клиницистите, които имат висок индекс на подозрение за това, когато са налице, и да предоставим подходящи диагностични инструменти и лечения.

Доклади за случаи▴Върх

13-годишно ливанско момче, с незабележителна предишна медицинска история, представи на спешното отделение с 4-дневна история на колики перибилибилна болка и гадене. Клиничният преглед не показва аномалии, особено при коремен и неврологичен преглед.


Щракнете за голямо изображение 		Фигура 1. Аксиална Т2 магнитно-резонансна холангиопанкреатография, показваща хипертрофиран панкреас и неправилен главен панкреатичен канал (стрелка: тесен и неправилен главен панкреатичен канал). L: черен дроб; S: далак; Р: хипертрофиран панкреас.

Една година по-късно той представи възпалителна анемия и ректално кървене. Колоноскопията показа ендоскопски и патологични аспекти, които са съвместими с улцерозен колит (Фиг. 2). Първо беше лекуван с мезалазин, след това с азатиоприн и преднизон с подобряване на симптомите. Преднизонът е спрян след общо 3-месечно лечение. Азатиопринът е продължен и пациентът остава в ремисия както при панкреатит, така и при улцерозен колит.


Щракнете за голямо изображение 		Фигура 2. Макроскопичен възпалителен аспект на червата, съвместим с улцерозен колит (стрелки).

Една седмица след изписването от болницата, въпреки липсата на коремна болка или повръщане, беше установено повишаване на липазата до 2 400 IU/L. Той бе приет отново в болницата. Обработката на кръв за автоимунни заболявания не показва особености с липса на автоантитела (антинуклеарни антитела, P-ANCA, C-ANCA, митохондриални антитела, анти-LKM1, антитела срещу гладката мускулатура). Нивата на комплемента (С3 и С4) са нормални. Нивото на IgG4 също е в нормални граници от 99 mg/dL. Ендоскопският ултразвук показва билиарна утайка без разширяване на чернодробните канали. Налице е хипертрофия и форма на наденица на панкреаса, предполагаща AIP. Пациентът е лекуван с преднизон с доза от 1 mg/kg/ден. Той показа благоприятен отговор на лечението и намаляване на нивата на амилаза и липаза. Един месец по-късно липазата и амилазата спаднаха до нормалните нива. Дозировката на преднизон намалява постепенно с общо лечение от 4 месеца. Пациентът не е показал никакъв рецидив. Той не показва никакви клинични признаци на панкреатит, като периодичните кръвни тестове показват панкреатични ензими в нормални граници за следващите 6 месеца (с липаза, достигаща ниво от 82 IU/L и амилаза 61 IU/L 6 месеца след лечението).

Дискусия▴Върх

Въпреки че AIP рядко се наблюдава при деца в сравнение с възрастни и обикновено се диагностицира недостатъчно, въвеждането на ICDC спомага за повишаване на индекса на подозрение за AIP, като по този начин позволява по-ранна диагноза, вероятно без пълния спектър от панкреатични прояви. Пациентите с AIP могат да се проявят с променливи симптоми, включително повтарящи се епизоди на епигастрална болка с рядко признаци на остър панкреатит като гадене, повръщане и загуба на тегло или симптоми на други свързани заболявания [3, 7, 8]. Жълтеница, ахолия и холурия могат да присъстват при до 80% от пациентите [7, 9]. Въпреки че жълтеница е налице при висок процент от пациентите, нашите двама пациенти не са показали никаква жълтеница, а само коремна болка, гадене или повръщане.

Много биологични нарушения могат да бъдат открити във връзка с AIP. Повишените нива на панкреатични ензими, хепатобилиарни ензими, билирубин и IgG са основните открития [1, 8, 10]. Могат да бъдат открити различни автоантитела, но тяхното присъствие не е специфично за заболяването [1, 8]. Автоантитела могат да бъдат открити в 28 до 100% от случаите и честотата им се различава в зависимост от вида на антителата и изследваната популация [11]. Според едно проучване, анти-ядрените антитела и ревматоидният фактор са били положителни съответно в 44% и 16% от случаите [12]. Един от критериите за диагностика на AIP е повишено ниво на серумен IgG4 (> 140 mg/dL). В едно проучване IgG4 са открити при 80% от пациентите с AIP тип 1 и при 17% от пациентите с AIP тип 2 [13]. Въпреки това серумният IgG4 може да бъде повишен при множество други състояния, включително холангит и рак на панкреаса [14]. И двамата пациенти са имали само изолирано повишаване на нивата на панкреатичните ензими с всички други биологични характеристики в нормални граници. Не са открити автоантитела и IgG4 са нормални и в двата случая.

AIP може да бъде свързан с много други автоимунни заболявания. Язвеният колит е по-често свързан с AIP тип 2, но може да бъде открит и при тип 1 [5]. Освен това, възпалително заболяване на червата може да бъде открито при до 14% от пациентите с диагноза AIP [1, 8, 15]. Най-честата екстрапанкреатична лезия, свързана с AIP, е склерозиращият холангит.

Образните техники за изследване на морфологията на панкреаса, панкреаса и жлъчните пътища представляват крайъгълния камък за диагностика на AIP. Ултразвукът обикновено показва разширени и понякога удебелени интрахепатални и екстрахепатални жлъчни пътища, с увеличен и хетерогенен панкреатичен паренхим [9, 16]. Ендоскопската ретроградна панкреатография или MRCP може също да покаже увеличения панкреас с по-добра илюстрация на стесняването на главния панкреатичен канал. Дифузното уголемяване на панкреаса с множествена стеноза на главния панкреатичен канал без камъни в панкреаса е патогномоничен рентгенологичен признак на AIP [1, 10]. И в двата ни случая, образни изследвания показват увеличен и разнороден панкреас на панкреаса с неправилен и тесен аспект на главния панкреатичен канал. Тези признаци силно предполагаха AIP при нашите двама пациенти.

Въпреки че рядко се изисква, диагнозата AIP може да бъде потвърдена чрез получаване на хистологични доказателства за автоимунен процес [17]. При AIP тип 1 тези находки включват лимфоплазмацитен инфилтрат със сториформена фиброза и облитериращ флебит (LPSP) или лимфоплазмацитичен инфилтрат със сториформена фиброза, показващ изобилие (≥ 10 клетки/HPF) IgG4-положителни клетки [18]. При AIP тип 2 могат да се открият гранулоцитни епителни лезии [19]. Хистологията на панкреаса, получена чрез биопсия, може да се разглежда като златен стандарт за диагностика на AIP, особено за диференциална диагноза с рак на панкреаса [20].

Стероидите спомагат за подобряване на клиничните симптоми на първо място, след това биологични нарушения за около 2 седмици и накрая морфологични аномалии на панкреаса. Отговорът на лечението със стероиди е включен в ICDC и се счита за важен критерий, когато показва подобрение или разрешаване на рентгенологичните характеристики, получени на изходно ниво [6, 20]. Препоръчителната начална доза е 1 mg/kg/ден, последвана от прогресивно намаляване на дозата [1]. Първият ни пациент имаше добър контрол за улцерозен колит без рецидив на характеристиките на AIP след лечение със стероиди. Нашият втори пациент представи разрешаване на признаци и симптоми на AIP след получаване на стероиди.

В обобщение, диагнозата AIP за първия ни пациент беше заподозряна след резултатите от изображенията, след което представянето на улцерозен колит и отговорът за стероидна терапия бяха в полза на диагнозата. Що се отнася до втория пациент, диагнозата AIP се поставя въз основа на резултатите от изображенията и отговора на стероиди.

Заключения

В заключение, AIP е рядко заболяване при децата и трябва да има висок индекс на подозрение, за да се диагностицира и разграничи от други състояния. Установените критерии помагат за потвърждаване на диагнозата, като се има предвид, че антителата IgG4 са свързани с тип 1 и автоантителата не са специфични. Панкреасът обикновено се увеличава при образни изследвания и основният канал на панкреаса е тесен. Стероидната терапия е основното лечение и отговорът на стероидите е включен в диагностичните критерии. Важно е да се подчертае, че трябва да се постави точна диагноза, за да се лекува състоянието и да се избегнат ненужни хирургични процедури, когато AIP се бърка с рак на панкреаса, особено при възрастни пациенти, където и двете състояния могат да се представят като панкреатична маса.

Безвъзмездна помощ

Това изследване не е получило конкретна субсидия от финансиращи агенции в публичния, търговския или нестопанския сектор.

Конфликт на интереси

Авторите нямат конфликт на интереси, който да декларират.


Тази статия се разпространява при условията на международния лиценз Creative Commons Attribution Non-Commercial 4.0, който позволява неограничено нетърговско използване, разпространение и възпроизвеждане на какъвто и да е носител, при условие че оригиналната творба е правилно цитирана.

Международен вестник по клинична педиатрия е публикуван от Elmer Press Inc.