Какво е болест на минималната промяна?

Заболяване с минимална промяна (накратко MCD) е бъбречно заболяване, при което големи количества протеини се губят в урината. Това е една от най-честите причини за Нефротичен синдром (виж по-долу) по целия свят. Бъбреците обикновено работят за почистване на кръвта от естествените отпадъчни продукти, които се натрупват с течение на времето. За да направят това, те трябва да филтрират цялата кръв в тялото много пъти на ден. Всъщност това е урината - филтрирана кръв. Обикновено бъбреците могат да филтрират тази кръв, без да губят нито един от протеините, които трябва да останат в циркулация. Когато бъбречните филтри са повредени, протеинът понякога се „промъква” в урината. Това се казва протеинурия.

Въпреки че заболяването с минимална промяна може да се подозира от много от различните му симптоми (виж по-долу), единственият начин да бъдете сигурни в диагнозата е с биопсия.

Как изглежда?

Първо, бърз преглед на бъбреците - повечето хора имат два бъбрека, по един от всяка страна на долната част на гърба. Цялата кръв в тялото ви преминава през бъбреците ви много пъти през деня и всеки път, когато кръвта преминава през част от нея се филтрира от гломерули (единствено число = гломерул). Това филтриране е начинът, по който тялото ви почиства кръвта (и премахва излишната вода), а част от филтрираната кръв се превръща във вашата урина. Урината не е червена (като кръвта), тъй като червените кръвни клетки, които придават цвета на кръвта, са твърде големи, за да преминат през филтрите. Гломерулът е само малка торбичка с кръвоносни съдове, през която кръвта се филтрира и цялата филтрирана кръв (урина) се стича в тръби (уретери), които в крайна сметка водят до пикочния мехур.

В MCD биопсираните гломерули изглеждат нормални под „светлинен микроскоп“, който може да увеличи обектите до стотици пъти над нормалния им размер. Това е мястото, където болестта получава името си, Minimal Change - описва липсата на разлики, наблюдавани под стандартен микроскоп. Едва докато гломерулите се видят под „електронен микроскоп“, който може да увеличи обект до над един милион пъти по-голям от нормалния му размер, могат да се видят характерните промени на MCD.

център

По-горе са показани два гломерула, показани, докато изглеждат под светлинен (стандартен) микроскоп. Забележете колко си приличат двата екземпляра.

Нормален гломерул Гломерул, засегнат от минимална промяна

По-горе има още два гломерула, този път, както се вижда под електронен микроскоп. Отново нормалният бъбречен образец е вляво. Забележете четирите черни стрелки в нормалния образец. Те посочват нормална характеристика на бъбречните клетки, наречена „стъпални процеси“. Тези процеси на краката са важна част от самите бъбречни филтри и са от съществено значение за определяне на това, което се филтрира и какво остава в кръвообращението.

Сега погледнете снимката на бъбречния филтър от пациент с минимална промяна (вдясно). Отделните процеси на стъпалото вече не могат да бъдат разграничени - все едно всички те просто са се „стопили“ заедно в един тънък слой. Тази важна бариера в процеса на филтриране вече не може да предотврати филтрирането на протеина от кръвта и в урината.

Как го получих?

Краткият отговор е, че никой не е сигурен. Заболяването с минимална промяна обаче е една от най-честите причини за нефротичния синдром, особено при децата. Всъщност почти 90% от децата на и под 10 години с нефротичен синдром в крайна сметка имат MCD, когато са биопсирани (за разлика от 20% от възрастните).

Лекарите са склонни да поставят MCD в две категории, първична и вторична. Първично означава, че заболяването протича самостоятелно, без очевидни причини. Това е най-често срещаният тип. Вторично означава, че смятаме, че MCD е причинено или поне е свързано с друго медицинско състояние. MCD се свързва с всички изброени по-долу, обикновено при възрастни:

Лекарства НСПВС, литий, някои антибиотици, бисфофонати
Злокачественост Левкемия, лимфом
Инфекция Сифилис, ХИВ, хепатит
Алергия Свързан с множество алергии към околната среда

Отново, обаче, вторичната MCD е много необичайна и диагнозата MCD не крие риск от възникване (или подсказване на „обработка“) на някое от горните състояния.

Какви са симптомите?

Най-забележимият симптом на MCD често е оток или подуване, което може да бъде дълбоко. Това обикновено започва в ходилата и краката, но може да се премести и в бедрата и корема. За разлика от много други заболявания, които могат да причинят нефротичен синдром, протеините и отокът на MCD могат да се развият много бързо - почти за една нощ. Други симптоми включват високо кръвно налягане, висок холестерол и склонност към образуване на кръвни съсиреци. За разлика от повечето други бъбречни заболявания, особено тези, които причиняват нефротичния синдром, способността на бъбреците да почиства кръвта често не се влияе от MCD. Това е особено вярно при деца и млади хора.

Нито един от горните симптоми, или дори всички те заедно, не е специфичен за MCD. Ако вие или вашият лекар сте загрижени за MCD, единственият начин да знаете със сигурност е да направите бъбречна биопсия. Въпреки това, поради това колко често това заболяване е при децата, когато детето е диагностицирано с нефротичен синдром, то обикновено се лекува за заболяване с минимална промяна, преди да се подложи на биопсия. Ако тази терапия не подобри веднага симптомите и не намали количеството протеин в урината му, тогава се обмисля биопсия за търсене на друга причина.

Нефротичният синдром

Когато някой има много протеини в урината си, той често може да развие това, което се нарича „нефротичен синдром“. Този синдром винаги включва-

  • > 3 g протеинурия (протеин в урината) на ден
  • Хипоалбуминемия (по-малко протеини в кръвта от нормалното)
  • Периферен оток (подуване)
    Често включва и-
  • Хиперлипидемия (висок холестерол)
  • Хиперкоагулация (повишена склонност към образуване на кръвни съсиреци)

Какво е лечението?

Минималната промяна е едно от най-лечимите бъбречни заболявания, особено при децата. Терапията почти винаги се състои от курс на перорални стероиди (преднизон), който обикновено е ефективен в рамките на седмици. Пълната ремисия не е необичайна, въпреки че болестта може да се върне по-късно в живота. Пациенти с повтарящи се MCD или с MCD, които не се разрешават напълно със стероиди, може да се нуждаят от други форми на химиотерапия.

Също така е важно някой с MCD да е на лекарства, които намаляват количеството протеин в урината. Тези лекарства се наричат ​​АСЕ-инхибитори (инхибитори на ангиотензин конвертиращия ензим) и ARBs (ангиотензин II рецепторни блокери). Ако нивата на протеин в урината са високи, трябва да се имат предвид и усложненията на нефротичния синдром; пациентите трябва да получават рутинен скрининг/лечение на холестерол и техните лекари трябва винаги да помнят склонността им да образуват съсиреци. И накрая, на всеки пациент с MCD трябва редовно да се проследява бъбречната функция. Ако бъбречната функция спадне, може да се наложат някои други интервенции.

Каква е прогнозата?

Дори при възрастни заболяването с минимална промяна обикновено има благоприятна прогноза. Над 90% от пациентите ще реагират на орални стероиди, като повечето от тях имат пълна ремисия. Въпреки това, повече от 50% от възрастните, които преминават в ремисия, ще рецидивират в даден момент от живота си и за тези пациенти може да е необходим или друг курс на стероиди, или друга форма на химиотерапия.

Въпреки че е рядко за самата болест на минималната промяна да доведе до бъбречно заболяване в краен стадий, някои пациенти с MCD в крайна сметка развиват друго заболяване, наречено Фокална сегментарна гломерулосклероза (FSGS). FSGS обикновено се разглежда като по-агресивно заболяване, с по-малко възможности за лечение и повече тенденция към евентуална бъбречна недостатъчност.

Подкаст за минимална промяна на заболяването

Този подкаст на UNC Kidney Center включва д-р Рон Фолк, обсъждащ болестта за минимална промяна с родител на дете, което има заболяването. Той отговаря на въпроси като „Какво причинява заболяване с минимални промени?“ и „Какви стъпки мога да предприема, за да осигуря оптимално здраве?“