Блуждаещ далак

Синоними на скитащ далак

  • Изместен далак
  • Плаващ далак
  • Плаващ далак
  • Таз далак
  • Птоза на слезката
  • Спленоптоза
  • Систопичен далак
  • WS

Генерална дискусия

Вроденият скитащ далак е много рядък, произволно разпределен вроден дефект, характеризиращ се с липса или слабост на един или повече от връзките, които държат далака в нормалното му положение в горната лява част на корема. Разстройството не е генетично по произход. Вместо връзки, далакът е прикрепен от стъблоподобна тъкан, снабдена с кръвоносни съдове (съдов педикул). Ако педикулата е усукана в хода на движението на далака, кръвоснабдяването може да бъде прекъснато или блокирано (исхемия) до степен на тежко увреждане на кръвоносните съдове (инфаркт). Тъй като има малко или нищо, което да го задържи на мястото си, далакът "се скита" в долната част на корема или таза, където може да бъде объркан с неидентифицирана коремна маса.

блуждаещ

Далакът е малък орган, разположен в горната лява част на корема. Далакът премахва или филтрира ненужния или чужд материал, разгражда и елиминира износените кръвни клетки и произвежда бели кръвни клетки, които помагат на тялото в борбата с инфекцията. Симптомите на скитащия далак обикновено са тези, свързани с необичайно големи размери на далака (спленомегалия) или необичайното положение на далака в корема. Уголемяването най-често е резултат от усукване (усукване) на далачните артерии и вени или, в някои случаи, образуване на кръвен съсирек (инфаркт) в далака.

"Придобити" блуждаещ далак може да възникне по време на зряла възраст поради наранявания или други основни състояния, които могат да отслабят връзките, които държат далака в нормалното му положение (напр. Заболяване на съединителната тъкан или бременност).

Признаци и симптоми

Някои деца с блуждаещ далак могат да нямат симптоми (асимптоматични), докато други могат да получат остра или хронична коремна болка. В повечето случаи епизодите на болка могат да бъдат свързани със спонтанното усукване и разплитане на подвижната далака (усукване и отклонение) или на кръвоносните съдове, обслужващи далака. Бебетата с блуждаещ далак могат да се опитат да облекчат болката чрез разтягане. Други симптоми могат да включват изпъкнала коремна маса, запек, подуване на корема, гадене, повръщане, често затруднено уриниране и/или менструални проблеми при жените.

В някои случаи на далака може да липсва правилно кръвоснабдяване поради усукване на артериите на далака. В тези случаи симптомите могат да включват коремна болка, необичайно увеличение на далака (спленомегалия), кървене в корема (инфаркт), натрупване на фиброзна тъкан в далака (фиброза) и/или разпадане на далачната тъкан (некроза). При тежки случаи притокът на кръв в далака намалява и далакът може да се увеличи значително, тъй като натрупва (секвестира) кръвни елементи като тромбоцити и червени кръвни клетки. Резултатните симптоми могат да включват умора, слабост, кръв в изпражненията, анемия, кърваво повръщане (хематемеза) и/или необичайно ниско ниво на тромбоцитите (тромбоцитопения).

В зряла възраст блуждаещият далак най-често причинява коремна болка или се представя като коремна маса, която не причинява симптоми (безсимптомно).

Причини

Точната причина за блуждаещия далак не е известна. Изследователите подозират, че множество фактори играят роля в развитието на разстройството (многофакторно).

Бебетата могат да се раждат с блуждаещ далак, който може да е резултат от дефект в определена област на развиващия се ембрион (mesogastrium dorsum). Това е зоната на ембриона, която поражда връзките, които обикновено държат далака в горната лява част на корема. Засегнатите деца може да липсват един или всички тези връзки, или ако има такива, връзките не са разположени правилно. Симптомите обикновено се развиват поради необичайно положение на далака в долната част на корема или поради необичайно увеличение на далака (спленомегалия).

Блуждаещият далак може да се появи по време на зряла възраст поради злополука или нараняване, друго основно заболяване (напр. Заболяване на съединителната тъкан) или необичайно отпускане (отпуснатост) на връзките, причинено от бременност.

Засегнати популации

Блуждаещият далак, независимо дали е състояние, при което се ражда бебе (вродена форма) или е резултат от многобройни раждания при жени или някакъв инцидент, който може да засегне мъжете и жените (придобита форма), е изключително рядко заболяване. В медицинската литература са докладвани по-малко от 500 случая на блуждаещ далак.

Честотата на блуждаещия далак е неизвестна и тъй като състоянието може да бъде недостатъчно диагностицирано, е трудно да се определи. Обикновено се съобщава на възраст между 20 и 40 години със съотношение на половете от 7 жени към 1 мъж. Повечето жени са в репродуктивна възраст по време на представянето. Децата съставляват около една трета от всички случаи, като 30 процента са на възраст под 10 години. Сред такива деца съотношението мъже - жени е 1: 1.

Както беше отбелязано, придобитият скитащ далак се придобива обикновено по време на зряла възраст и засяга жените в пъти по-често, отколкото мъжете. Това вероятно се дължи на отпускането (отпуснатостта) на далачните връзки по време на детеродна възраст. Смята се, че бременността допринася за отпуснатостта, което увеличава честотата на придобития скитащ далак сред жени, които са имали деца.

Свързани нарушения

Симптомите на следните нарушения могат да бъдат подобни на тези при блуждаеща далака. Сравненията могат да бъдат полезни за диференциална диагноза:

Перитонитът е често срещано заболяване, характеризиращо се с възпаление на мембраната, която покрива коремната стена (перитонеум). Може да бъде причинено от бактерии или други инфекциозни организми, които попадат в корема през рана или дупка (перфорация) в един от коремните органи (напр. Разкъсано приложение). Симптомите могат да включват коремна болка и скованост, уголемяване на корема, повръщане, намалена функция на червата, гадене и/или необичайно ускорен сърдечен ритъм (тахикардия). Ако не се лекува, късните симптоми могат да включват студени тръпки, треска, учестено дишане и/или шок.

Апендицитът е често срещано заболяване, характеризиращо се с острото възпаление на апендикса. Ако не се лекува, апендиксът може да се спука и да причини перитонит. Най-честите симптоми на апендицит включват болка в долната дясна част на корема, повръщане, треска и/или нежност и скованост на корема. Лечението включва бързо оперативно отстраняване на апендикса.

Дивертикулитът е често срещано храносмилателно разстройство, характеризиращо се с възпаление на една или повече торбички (дивертикули), които могат да се образуват поради изпъкване на вътрешната обвивка на дебелото черво през чревната му стена. Основният симптом на дивертикулит е болка в близост до слабините в долната част на корема. Други симптоми могат да включват болка при уриниране, запек, диария или други промени в дефекацията, повишена температура и/или ректално кървене. (За повече информация относно това заболяване изберете „Дивертикулит“ като термин за търсене в базата данни за редки заболявания.)

Чревната непроходимост е често срещано състояние, характеризиращо се с запушване на червата и липса на чревна подвижност. Това води до пропадане на отпадъците (изпражненията) през червата и елиминирането им. Най-честите причини за чревна непроходимост са сраствания от предишна операция, засегнати изпражнения, стесняване на червата поради възпалително чревно заболяване и/или наличие на тумор. Симптомите могат да включват подут корем, силна коремна болка, гадене и повръщане и/или запек.

Холециститът е често срещано заболяване, характеризиращо се с възпаление на жлъчния мехур. Това заболяване, което обикновено се причинява от наличието на камъни в жлъчката, може да бъде остро или хронично. Симптомите могат да включват продължаваща или епизодична силна коремна болка, студени тръпки, гадене и повръщане, лошо храносмилане, киселини, газове, треска и/или болка в гърдите, рамото и гърба. Може също да има известен дискомфорт след хранене, непоносимост към мазни храни и/или жълтеникаво оцветяване на кожата. (За повече информация относно това разстройство изберете „Холецистит“ като термин за търсене в базата данни за редки заболявания.)

Други често срещани заболявания също могат да имат симптоми, подобни на тези на скитащия далак. Те включват пиелонефрит, хиатална херния, хепатит, стомашна язва, гастроентерит и/или панкреатит.

Следните нарушения могат да бъдат свързани с блуждаещ далак като вторични характеристики. Сравненията не са необходими за диференциална диагноза:

Тромбоцитопенията е състояние, характеризиращо се с необичайно ниски нива на тромбоцити в циркулиращата кръв. Когато далакът се увеличи, тромбоцитите или други кръвни елементи могат да бъдат „уловени“ (секвестирани) в далака. Симптомите на тромбоцитопения могат да включват прекомерно кървене, склонност към лесно натъртване, кървене от носа и/или необичайно тежък менструален поток при жените. Ако увеличена далака (спленомегалия) не бъде открита в корема, тогава някои хора с блуждаещ далак могат да бъдат неправилно диагностицирани с други кръвни заболявания, които включват ниско циркулиращи тромбоцити (т.е. автоимунна тромбоцитопения пурпура).

Синдромът на синия корем е рядко вродено заболяване, характеризиращо се с недоразвитие на коремните мускули. Синдромът е свързан с редица чревни и урогенитални аномалии. Често присъстват прикрепванията на мускулите към костите, но мускулите са малки по размер и дебелина. Децата със синдром на сини кореми обикновено имат необичайно големи кореми и кожата може да изглежда хлабава или отпусната. Гърдите също могат да имат хоризонтална депресия (жлеб на Харисън) или да са много тесни (гълъбови гърди). Някои деца със синдром на пуна на корема може да имат блуждаещ далак поради недоразвитието на връзките, които обикновено закрепват далака в горната лява част на корема. (За повече информация относно това заболяване изберете „Подрязване на корема“ като термин за търсене в базата данни за редки болести.)

Други състояния, които са свързани с блуждаещ далак, включват отсъствие или необичайно уголемяване на бъбреците, инфекциозна мононуклеоза, малария, сърповидно-клетъчна анемия и болест на Ходжкин. (За повече информация относно тези заболявания изберете „Малария“, „Сърповидна клетка“ и „Ходжкин“ като думи за търсене в базата данни за редки заболявания или използвайте „спленомегалия“ като дума за търсене, за да намерите други заболявания, които включват увеличена далака. )

Диагноза

Диагнозата wanderin. далак се подозира, когато болката, свързана с коремна маса, може да се облекчи, като се премести към горния ляв квадрант на корема, нормалното положение на далака. Блуждаещият далак може да бъде потвърден от специализирани изследвания като ултразвук и КТ, които позволяват на лекаря да види структурата, размера и разположението на далака в корема или таза. Специализираните ултразвукови тестове (т.е. доплер изследвания) могат да покажат нарушен кръвен поток във и извън далака. Радиоизотопното сканиране (технеций 99 сярно колоидно сканиране), друг образен тест, позволява на лекаря да определи колко добре функционират черният дроб и далака. Ниската функция на далака (функционална аспления) може да предполага, че органът е повреден в резултат на артериална обструкция (инфаркт).

Стандартни терапии

Лечение

Лечението на скитащия далак зависи от тежестта на симптомите и задълбочена оценка за определяне на размера, местоположението и функционалното състояние на далака. Тъй като далакът помага да се поддържа правилната функция на кръвта и имунната система, повечето лечения са насочени към запазване на далака и максимизиране на неговата функция. Тъй като обаче човек може да живее сравнително добре без далак, се обмисля хирургично отстраняване.

Най-консервативният подход към лечението на блуждаещия далак включва внимателно изчакване, докато се наблюдава функцията на далака и/или уголемяването. Предотвратяването на наранявания чрез избягване на контактни спортове или други дейности, които могат да застрашат далака, също е част от консервативния подход.

За деца с вродена блуждаеща далака, които изпитват епизоди на усукване и остра болка, избраното лечение може да бъде операция, която закрепва далака обратно в правилното положение в горната лява част на корема (спленопексия). В много случаи далакът може да бъде запазен и рискът от усукване и инфаркт е намален. Запазването на далака се предпочита пред отстраняването чрез операция, тъй като липсата на далак може да направи човек уязвим към определени инфекции.

Ако блуждаещият далак причинява хронична коремна болка, необичайно уголемяване на далака и/или недостатъци на един или повече необходими кръвни елементи (т.е. тромбоцитопеничен хиперспленизъм), избраното лечение обикновено е операция за отстраняване на далака (спленектомия). Острата коремна болка, свързана с блуждаещ далак, се счита за спешна хирургична интервенция и може да изисква незабавна спленектомия.

Потенциалните усложнения на пълното отстраняване на далака (спленектомия) могат да включват синдром на постпленектомична инфекция, който включва животозастрашаващи бактериални инфекции (сепсис). Хората, които са претърпели спленектомия, са изложени на по-висок риск през живота за сериозни инфекции, отколкото общата популация. Имунизациите за повишаване на имунитета срещу хемофилус инфлуенца В, стрептококи пневмония, сеисериен менингит и други заразни заболявания обикновено се прилагат преди извършване на спленектомията. Всички хора, които са претърпели спленектомия, трябва да бъдат наблюдавани внимателно в случай на повишена температура или други симптоми на инфекция. Може да се предписват антибиотици, за да се предотврати инфекциозно заболяване (профилактика), особено при деца на възраст под 2 години.

Изследователски терапии

Информацията за текущите клинични изпитвания се публикува в Интернет на адрес www.clinicaltrials.gov. Всички проучвания, получаващи държавно финансиране от САЩ, и някои от тях, подкрепяни от частна индустрия, са публикувани на този правителствен уебсайт.

За информация относно клиничните изпитвания, провеждани в клиничния център на Националния институт по здравеопазване (NIH) в Bethesda, MD, свържете се с Службата за набиране на пациенти на NIH:

Безплатен: (800) 411-1222

TTY: (866) 411-1010

За информация относно клинични изпитвания, спонсорирани от частни източници, се свържете с:

Подкрепящи организации

  • Информационен център за генетични и редки болести (GARD)
    • Пощенска кутия 8126
    • Гейтерсбърг, MD 20898-8126
    • Телефон: (301) 251-4925
    • Безплатен: (888) 205-2311
    • Уебсайт: http://rarediseases.info.nih.gov/GARD/
  • Март на Dimes
    • 1550 Crystal Dr, Suite 1300
    • Арлингтън, Вирджиния 22202 САЩ
    • Телефон: (888) 663-4637
    • Уебсайт: http://www.marchofdimes.org
  • NIH/Национален институт за сърце, бял дроб и кръв
    • П.О. Кутия 30105
    • Bethesda, MD 20892-0105
    • Телефон: (301) 592-8573
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.nhlbi.nih.gov/

Препратки

Benevento A, Boni L, Dionigi G, et al. Спешна лапароскопска спленектомия за блуждаеща тазова далака: доклад за случая и преглед на литературата по лапароскопски подход при заболявания на далака. Surg Endosc. 2002; 16: 1364-65.

Satyadas T, Nasir N, Bradpiece HA. Блуждаеща далака: доклад за случая и преглед на литературата. J R Coll Surg Edinb. 2002; 47: 512-14.

Gayer G, Zissin R, Apter S, et al. КТ находки при вродени аномалии на далака. Br J Радиол. 2001; 74: 767-72.

Desai DC, Hebra A, Davidoff AM, et al. Блуждаещ далак: предизвикателна диагноза. Douth Med J. 1997; 90: 439-43.

Horwitz JR, Black CT. Травматично разкъсване на блуждаещ далак при дете: доклад за случая и преглед на литературата. J Травма. 1996; 41: 348-50.

Upadhyaya P, St. Peter SD, Holcomb III GW. Лапароскопска спленоплексия и цистектомия за увеличена блуждаеща далака и киста на далака. J Pediatr Surg. 2007; 42: E23-E27.

Schaarschmidt K, Lempe M, Kolberg-Schwerdt A, et al. Техниката на лапароскопската ретроперитонеална спленоплексия за симптоматично блуждаеща далака в детска възраст. J Pediatr Surg. 2005; 40: 575-7.

Кафяв CVR, Вирджилио GR, Васкес WD. Блуждаещият далак и неговите усложнения при деца: поредица и преглед на литературата. J Pediatr Surg. 2003; 38: 1676-79.

Ким SC, Kim DY, Kim IK. Авулсия на блуждаещ далак след травматична торзия. J Pediatr Surg. 2003; 38: 622-23.

Steinberg R, Karmazyn B, Dlugy E, et al. Клинично представяне на блуждаещ далак. J Pediatr Surg. 2002; 37: E30.

Andley M, Basu S, Chibber P, Вътрешна херния на блуждаещ далак/рядка причина за повтарящи се коремни болки. Int Surg. 2000; 85: 322-24.

Peitgen K, Majetschak M, Walz MK. Лапароскопска спленопексия чрез перитонеална и оментална конструкция на торбичка за интермитентна торзия на далака (блуждаеща далака). Surg Endosc. 2001; 15: 413.

Nomura H, Haji S, Kuroda D, et al. Лапароскопска спленопексия за блуждаещ далак за възрастни: сандвич метод с два листа абсорбираща плетена мрежа. Surg Laparosc Endosc Percutan Tech. 2000; 10: 332-34.

Danaci M, Belet U, Yalin T, et al. Сонографска диагностика на Power Doppler на торзия в блуждаещ далак. J Clin ултразвук. 2000; 28: 246-48.

Vural M, Kacar S, Kosar U, et al. Симптоматичен блуждаещ аксесоар далак в таза: сонографски находки. J Clin ултразвук. 1999; 27: 534-36.

Haj M, Bickel A, Weiss M, et al. Лапароскопска спленопексия на блуждаещ далак. J Laparoendosc Adv Surg Tech A. 1999; 9: 357-60.

Kanthan R, Radhi JM. „Истинското“ скитник на далака. Може ли J Gastroenterol. 1999; 13: 169-71.

Години на публикуване

Информацията в базата данни за редки болести на NORD е само за образователни цели и не е предназначена да замести съвета на лекар или друг квалифициран медицински специалист.

Съдържанието на уебсайта и базите данни на Националната организация за редки заболявания (NORD) е защитено с авторски права и не може да бъде възпроизвеждано, копирано, изтегляно или разпространявано по какъвто и да е начин за търговски или обществени цели, без предварително писмено разрешение и одобрение от NORD . Физическите лица могат да отпечатат едно хартиено копие на отделна болест за лична употреба, при условие че съдържанието е немодифицирано и включва авторските права на NORD.

Национална организация за редки заболявания (NORD)
55 Kenosia Ave, Danbury CT 06810 • (203)744-0100