Болестта на Hirschsprung е запушване на дебелото черво. Това се случва поради лошо движение на мускулите в червата. Това е вродено състояние, което означава, че присъства от раждането.

енциклопедия

Причини

Мускулните контракции в червата помагат на усвоените храни и течностите да се придвижват през червата. Това се нарича перисталтика. Нервите между мускулните слоеве предизвикват контракциите.

При болестта на Hirschsprung нервите липсват в част от червата. Области без тези нерви не могат да прокарат материал. Това води до запушване. Чревното съдържание се натрупва зад запушването. В резултат на това червата и коремът се подуват.

Болестта на Hirschsprung причинява около 25% от всички чревни блокажи на новороденото. Среща се 5 пъти по-често при мъжете, отколкото при жените. Болестта на Hirschsprung понякога е свързана с други наследствени или вродени състояния, като синдром на Даун.

Симптоми

Симптомите, които могат да присъстват при новородени и кърмачета, включват:

  • Затруднено движение на червата
  • Непропускане на меконий малко след раждането
  • Непропускане на първо изпражнение в рамките на 24 до 48 часа след раждането
  • Редки, но експлозивни изпражнения
  • Жълтеница
  • Лошо хранене
  • Слабо наддаване на тегло
  • Повръщане
  • Водна диария (при новородено)

Симптоми при по-големи деца:

  • Запек, който постепенно се влошава
  • Фекална импакция
  • Недохранване
  • Бавен растеж
  • Подут корем

Изпити и тестове

По-леките случаи може да не бъдат диагностицирани, докато бебето не е по-голямо.

По време на физически преглед доставчикът на здравни грижи може да усети контури на червата в подутия корем. Ректалният преглед може да разкрие стегнат мускулен тонус в ректалните мускули.

Тестовете, използвани за диагностициране на болестта на Hirschsprung, могат да включват:

  • Коремна рентгенова снимка
  • Анална манометрия (балон се надува в ректума за измерване на налягането в областта)
  • Бариева клизма
  • Ректална биопсия

Лечение

Процедура, наречена серийно ректално напояване, помага за облекчаване на налягането в (декомпресиране) на червата.

Ненормалната част на дебелото черво трябва да бъде извадена с помощта на операция. Най-често се отстраняват ректума и анормалната част на дебелото черво. След това здравата част на дебелото черво се изтегля надолу и се прикрепва към ануса.

Понякога това може да се направи с една операция. Често обаче се прави от две части. Първо се прави колостомия. Другата част от процедурата се прави по-късно през първата година от живота на детето.

Outlook (прогноза)

Симптомите се подобряват или изчезват при повечето деца след операция. Малък брой деца могат да имат запек или проблеми с контролирането на изпражненията (фекална инконтиненция). Децата, които се лекуват рано или които имат по-къс сегмент на червата, имат по-добър резултат.

Възможни усложнения

Усложненията могат да включват:

  • Възпаление и инфекция на червата (ентероколит) могат да се появят преди операцията, а понякога и през първите 1 до 2 години след това. Симптомите са тежки, включително подуване на корема, миризлива водна диария, летаргия и лошо хранене.
  • Перфорация или разкъсване на червата.
  • Синдром на късото черво, състояние, което може да доведе до недохранване и дехидратация.

Кога да се свържете с медицински специалист

Обадете се на доставчика на детето си, ако:

  • Вашето дете развива симптоми на болест на Hirschsprung
  • Вашето дете има болки в корема или други нови симптоми, след като е било лекувано за това състояние

Алтернативни имена

Препратки

Бас LM, Wershil BK. Анатомия, хистология, ембриология и аномалии в развитието на тънките и дебелите черва. В: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Стомашно-чревната и чернодробната болест на Sleisenger и Fordtran: Патофизиология/Диагностика/Управление. 10-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier Saunders; 2016: глава 98.

Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Нарушения на подвижността и болест на Hirschsprung. В: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Учебник по педиатрия на Нелсън. 21-во изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2020: глава 358.