Болест на Ménétrier, също известен като гигантски хипертрофичен гастрит или хипопротеинемична хипертрофична гастропатия, е форма на рядка идиопатична хипертрофична гастропатия.

болест

На тази страница:

Епидемиология

Редки заболявания с честота 7 .

Клинично представяне

Ахлорхидрия, хипопротеинемия и оток включват класическата триада. Смята се, че е причинено от ентеропатия, губеща протеини. Производството на киселина може да бъде нарушено. Хипопротеинемията може да доведе до асцит и плеврален излив. Също така се характеризира с прекомерно образуване на слуз 10 .

Патология

Точната етиология не е добре известна. Ювенилната форма е свързана с цитомегаловирусна инфекция и обикновено преминава спонтанно. Формата за възрастни има тенденция да напредва с времето 7 и TGF-A активирането на EGFR рецептора е замесено.

Характерното за болестта е хипертрофия на лигавицата на стомаха, която може да доведе до това, че ругите наподобяват мозъчни извивки 2. Удебеляването на ругала е предимно причинено от разширяването на отделението на епителните клетки на стомашната лигавица

Местоположение

Най-често засяга стомашната фундална област, но може да бъде засегната всяка част на стомаха 7 .

Рентгенографски характеристики

Флуороскопия

Находките за флуороскопия на горната част на стомашно-чревния тракт включват 10:

  • подчертано увеличени и изкривени гънки в очното дъно и тялото, особено по протежение на по-голямата кривина, с щадене на антрума
  • барият се разрежда поради хиперсекреция на слуз, което води до нарушено покритие на лигавицата

На CT изображения с контраст, удебелените руги се появяват като участъци от удебелена лигавица, които се подават в стомашния лумен до степен, която може да прилича на навивки на мозъка 7. Дебелината на стомашната стена е нормална между гънките 10 .

Лечение и прогноза

  • високобелтъчна диета за коригиране на хипопротеинемия
  • инхибитори на протонната помпа (PPI) за лечение на съпътстващ гастрит
  • EGFR моноклонално антитяло (цетуксимаб)
  • гастректомия

История и етимология

Наречен е на Pierre Ménétrier (1859–1935), френски патолог, който описва някои патологични стомашни промени, свързани със състоянието през 1888 г. 3,9 .

Диференциална диагноза

Диференциалните съображения за изобразяване за дифузно удебеляване на ругала включват

  • стомашен лимфом може да се появи и като част от пост-трансплантационно лимфопролиферативно разстройство, засягащо стомаха
  • форми на гастрит
    • инфекциозен гастрит
    • радиационен гастрит
    • еозинофилен гастрит
  • Синдром на Zollinger-Ellison