Болестта на Иценко - Кушинг е рядко тежко невроендокринно заболяване, проявяващо се с повишено производство на хормони на надбъбречната кора, което се причинява от прекомерна секреция на АСТН, причинена от хиперплазия на хипофизната клетка или тумор.

център

През 1924 г. съветският невропатолог Н. М. Иценко описва заболяване със специфичен клиничен ход. Причината за Pas Tologoi той е видял промени в хипоталамусните структури, по-специално Nosta Tuber cinereum. През 1932 г. американският неврохирург Кушинг, по-внимателен поглед върху този Patolo Gia, причината за заболяването обяснява базофилен аденом на хипофизата. В бъдеще, с развитието на ендокринната енергия, стана ясно, че пряка държавна причина за заболяването е свръхпроизводството на надбъбречни кортикостероиди, по-специално Nosta хидрокортизон.

Независимо от причината за заболяването, има:

  • Болестта на Иценко - Кушинг и
  • Синдром на Иценко - Кушинг .

Когато болести Itsenko- Кушинг първоначално нарушение се случва в хипоталамусните центрове, където засилена секреция на освобождаващ - фактор адренокортикотропен хормон (ACTH-RH), при което хиперплазия възниква базофилни хипофизни клетки до Бани базофилен аденом. Оттеглено производство на Chiva ACTH в резултат на schaya до хиперплазия nadpochech прякори с giperprodutsiey кортизол.

Itsenko- синдром Cushing’s е да се бори с болестно състояние Клинично ски е доста подобен на Itsenko- Disease Cushing’s, единствената разлика е, че докато в патологичната връзка на хипоталамуса и хипонат не участват. Itsenko- Синдром Cushing mo Jette се развива като почвен хормон, произвеждащ тумори на надбъбречната кора, тумори и други места (повечето бронхи, тимус и панкреас), продава tsiruyuschih ACTH или кортикостероиди, а също и поради дългосрочната употреба на кортикостероиди препарат другар.

Етиология.

Причината не е известна. Определена феодална роля наследствен конституционен фактор. Жените страдат около 5 пъти по-вероятно от ранга на съпруга си. Децата страдат от относително повторно. Патогенеза. Тъй като болестта Itsenko-Cushing и Itsenko-синдром Cushing са резултатите от хиперсекрецията на хидрокортизон и други кортикостероиди. Съществува известен паралелизъм между количеството на секрецията на хидрокортизон и клиничната картина на заболяването.

Съгласно закона за обратната връзка, хиперпродукцията на стероидни хормони трябва да потиска секрецията на ACTH и AKTG-RF. Въпреки това, когато заболяването Itsenko- Cushing инхибиране на тези хормони не е prois разходки. Това явление обяснява NA Yudaev намаляване на чувствителността Nosta релевантни хипоталамусни центрове към стероиди, че е уговорено или генетични фактори, или чрез повишаване на прага Chuv ity на тези центрове като ефект на Vie трайно въздействие върху тях сте висока концентрация roidov.

NA Yudaev дава друго обяснение: под въздействието на неизвестни фактори намалява рецепторната чувствителност на хипоталамусните центрове otvetst правителствен продукт AKTG- Руската федерация, върху нормалните или увеличени количества стероиди не е в състояние да инхибира освобождаването на AKTG-RF. Нарушена изолация на циркадния ритъм на ACTH и механизъм за обратна връзка, който вероятно Obus улавя промяна на биогенните амини в метаболизма на ЦНС. Хипер производството на стероидни хормони води до разпадане на протеини, увеличаване на гликогенезата и липогенезата. Резултатите са намалена толерантност към въглеродните води.

Патологична анатомия.

Клиника.

Болестта се среща във всички възрастови групи и за двата риболова, по-често при жените възра сте 20-40 години. Характеризира се с външния вид на пациентите - лицето е кръгло Bagram с червеникав цвят, жените - косопад мъжки модел с лека хипертрихоза на лицето и тялото.

Неравномерно затлъстяване: предварително натрупване на мазнини в горната половина на торса, шията. Крайниците, напротив, са тънки. Кожата по тялото е суха, тънка, проникват капиляри. Поради протеиновия катаболизъм се появяват на кожата стрии, често по ne Независима вътрешна повърхност на потребителя на рамото, отстрани на корема, седалището, лошото лице.

В резултат на нарастването на андрогените в епидермиса има набор от фоликулит, акне, според пигмента и, като последица от действието на ACTH и MSH, секрецията, която също е увеличена. Zhi тук повишава артериалното кръвно налягане е над максималните формални параметри от нормалното, а максималното съдържание на ACTH достига 200-400 mg/l. В този случай циркадният ритъм е нарушен, като хаотичните трептения винаги са високи.

Диференциална диагноза .

Диагнозата на Cushing’s не преди е от особена трудност, но диференциалната диагноза на заболявания Itsenko- Cushing от кортикостерома, особено от доброкачествена, е доста трудна.