M. Schmuth, E. Kowald, G. Obermoser, M. Daniaux, P. Fritsch, N. Sepp, Болезнена мускулна атрофия на крака, Ревматология, том 42, брой 7, юли 2003 г., страници 906–907, https://doi.org/10.1093/reumatology/keg219

крака

S ir, Прочетохме с голям интерес статията на Garcia ‐ Porrua et al. [1] за нодоза на панартерит (PAN), ограничена до прасеца и имитираща дълбока венозна тромбоза. Искаме да докладваме за подобен случай, но с по-продължителен ход.

37-годишна жена беше приета с 10-годишна анамнеза за болка и подуване на лявото тяло, последвана от прогресивна мускулна атрофия и свиване, което доведе до еквилус на талипес, който изисква хирургична ревизия. Предишни диференциални диагнози са включвали болестта на Paget (поради увеличеното усвояване на технеций-99m при костно сканиране на пищяла, фиг. 1А) и миозит осификанс [въз основа на рентгенографски констатации на периостит и костна апозиция на лявата пищял, (фиг. 1В), мускулен оток при ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) и модел на миозит с аксонална дегенерация на тибиалния и перонеалния нерв при електромиография]. Миналата медицинска история разкри лъчева терапия на голям хемангиом на лявото бедро в ранна детска възраст и няколко епизода на неврит нервни оптики. Няма история на травма.

При прегледа левият й подбедрица изглеждаше значително атрофичен, като обиколката беше намалена с повече от 60%. Мускулите на гастрокнемия и перонеуса са фиброзни. Кожата и подкожната тъкан са склеротични и нежни, но няма оток или епидермална атрофия. На предната част на краката се наблюдава забележимо оцветяване на кожата на живото състезание (фиг. 1D, E). Импулси на a. poplitea и a. tibialis anterior са слабо осезаеми.

Известно е, че се срещат ограничени форми на PAN, по-специално на кожата [2–5] и се смята, че имат по-добра прогноза. PAN, локализиран на прасеца, е клинично типичен, но прекалено рядък обект, представящ се като болезнено вдлъбнато теле с характеристики на псевдотумор на мускула [6]. Диференциацията от истински новообразувания се основава на доказателството за оток и миозит чрез ЯМР [6] и на диагностичната съдова патология при мускулна биопсия и артериография. Друг отличителен белег на това заболяване е ново костно образувание, подобно на хипертрофичната остеоартропатия, както е описано за пръв път през 1956 г. от Saville [7]. По отношение на оцветяването на кожата на livedo reticularis, дерматологичните диференциални диагнози включват нодуларен васкулит и livedoid васкулит.

Нашият пациент показа някои необичайни характеристики на ПАН на прасеца: особено продължителен ход, водещ до изразена мускулна атрофия, която имаше силно въздействие върху качеството на живот, и наличие на умерени системни прояви на ПАН, като лезии на горните крайници и епизоди на neuritis nervi optici. Въпрос на спекулации е дали лъчетерапията на големия хемангиом на лявото й бедро в детска възраст е повлияла върху изразената асиметрия на болестния процес в долната част на краката.

(A) Технециево сканиране с повишено усвояване в левия крак, (B) рентгенография, показваща периостална костна апозиция, (C) MRI с фиброза на меките тъкани, (D, E) еритематозни възли, модел на livedo racemosa и атрофия на левия крак.