Първо описание

Първото описание на това заболяване датира от 1866 г., когато Kussmaul и Maier идентифицират състояние, което се състои от „фокални, възпалителни, артериални възли“. Те нарекоха това разстройство „periarteritis nodosa“ поради възпалението, което наблюдават около стената на кръвоносните съдове. Името беше променено на polyarteritis nodosa (PAN), за да подчертае факта, че възпалението по цялата артериална стена - не само около стената - е основна характеристика на заболяването. Полиартериит нодоза понякога се нарича „системен некротизиращ васкулит“, но този термин е неспецифичен, тъй като други форми на васкулит също имат системни и некротизиращи характеристики.

нодоса

Кой получава Полиартериит Нодоза („типичният“ пациент)?

Повечето случаи на PAN се появяват през 4-то или 5-то десетилетие, въпреки че може да се появи на всяка възраст. Мъжете са два пъти по-склонни да бъдат засегнати от жените. Малка част от пациентите с PAN имат активна инфекция с хепатит В. В останалите случаи причината (причините) понастоящем е неизвестна и се казва, че болестта е „идиопатична“ по природа.

Класически симптоми и признаци на Polyarteritis Nodosa

PAN е мултисистемно заболяване, което може да се прояви с висока температура, изпотяване, загуба на тегло и тежки мускулни и ставни болки/болки. PAN може да се развие по подостър начин в продължение на няколко седмици или месеци. Пациентите могат да имат неспецифични оплаквания като треска, неразположение, загуба на тегло, анорексия и коремна болка. Болестта може да засегне почти всяко място в тялото, но има предразположение към органи като кожата, бъбреците, нервите и стомашно-чревния тракт. Много пациенти с PAN имат високо кръвно налягане и повишени нива на утаяване на еритроцитите (ESR). Представянето на ПАН може също да включва кожни аномалии (обрив, язви) и периферна невропатия (болка, усещане за парене, изтръпване или изтръпване или слабост в ръката или крака). Заболяването обаче има предразположение към определени органи и тъкани; те са описани по-долу.

  • Нерв
  • Кожа
  • Бъбреци
  • Стомашно-чревния тракт
  • Сърце
  • Око
  • Гениталиите

Нерв

  • Периферните невропатии са много чести (50 до 70%). Това включва изтръпване, изтръпване и/или болка в ръцете, ръцете, краката и краката.
  • Лезии на централната нервна система (ЦНС) могат да се появят 2 до 3 години след появата на ПАН и могат да доведат до когнитивна дисфункция, намалена бдителност, гърчове и неврологичен дефицит.
  • Кожните аномалии са много чести при PAN и могат да включват пурпура, livedo reticularis, язви, възли или гангрена.
  • Засягането на кожата се появява най-често на краката и е много болезнено.

Бъбреци

  • Васкулит на бъбречната артерия може да доведе до протеини в урината, нарушена бъбречна функция и хипертония.
  • Малък процент от пациентите продължават да се нуждаят от диализа.

Стомашно-чревния тракт

  • Коремна болка, стомашно-чревно кървене (от време на време се приема като възпалително заболяване на червата)
  • Кръвоизлив, инфаркт на червата и перфорация са редки, но много сериозни

Сърце

  • Клиничното засягане на сърцето обикновено не причинява симптоми.
  • Някои пациенти обаче развиват миокардни инфаркти (инфаркти) или застойна сърдечна недостатъчност.
  • Склерит или възпаление в склерата (бяла част на окото)

Гениталиите

Какво причинява полиартериит нодоза?

Хепатит В причинява по-малка част от случаите на PAN. С наличността на ваксина срещу хепатит В сега случаите на ПАН, причинени от хепатит В, са рядкост в развития свят. Възможно е други инфекции да допринасят за други случаи на ПАН, но връзките между други инфекции и това заболяване остават предположения в момента.

Как се диагностицира полиартериит нодоза?

Рутинните лабораторни тестове могат да дадат важни улики за PAN, но няма нито един кръвен тест, който да диагностицира това заболяване. Повечето пациенти с PAN имат повишени ESR. Протеинурията (протеин в урината) е често срещана сред хората с бъбречно засягане.

Ако има засягане на кожата или мускулите/нервите, биопсията на кожата или мускулите/нервите може да бъде изключително полезна за достигане до определена диагноза на ПАН. Изследванията на нервната проводимост са неинвазивен начин за идентифициране на нервите, които са засегнати от възпалението. (След това тези нерви могат да бъдат биопсирани, за да се потвърди диагнозата). Диагнозата се потвърждава от биопсия, показваща патологични промени в средните артерии. Мястото на биопсията може да варира. Повечето биопсии се вземат от кожата, симптоматичния нерв или мускулите. Ангиограма на коремните кръвоносни съдове също може да бъде много полезна при диагностицирането на ПАН. Аневризмите най-често засягат артериите, водещи до бъбреците, черния дроб или стомашно-чревния тракт.

Американският колеж по ревматология (ACR) е установил критерии, които трябва да бъдат изпълнени, ако пациентът трябва да бъде включен в изследователско проучване на PAN. Критериите са предназначени да разграничат PAN от други форми на васкулит. Не всички пациенти имат всички критерии. Всъщност някои може да имат само 2 или 3 критерия, но техните лекари все още се чувстват удобно да класифицират заболяването си като PAN. Комисия от лекари с ACR избра 10 характеристики на заболяването (критерии) като тези, които най-добре различават PAN от други васкулитиди. За да бъде класифициран като пациент с PAN - за целите на изследователските проучвания - пациентът трябва да има поне 3 от 10 критерия за ACR.

Критериите на Американския колеж по ревматология от 1990 г. за класификация на Polyarteritis Nodosa

  1. Загуба на тегло> 4 кг от началото на заболяването
  2. Livedo reticularis
  3. Болка или чувствителност на тестисите
  4. Миалгии, слабост или нежност на краката
  5. Мононевропатия или полиневропатия
  6. Развитие на хипертония
  7. Повишен BUN или креатинин, несвързани с дехидратация или обструкция
  8. Наличие на повърхностен антиген или антитяло срещу хепатит В в серума
  9. Артериограма, демонстрираща аневризми или запушвания на висцералните артерии
  10. Биопсия на малка или средна артерия, съдържаща гранулоцити

Лечение и ход на полиартериит нодоза

Лечението на PAN се подобри драстично през последните няколко десетилетия. Преди наличието на ефективна терапия, нелекуваният PAN обикновено е бил фатален в рамките на седмици до месеци. Повечето смъртни случаи са настъпили в резултат на бъбречна недостатъчност, сърдечни или стомашно-чревни усложнения. Сега обаче е налице ефективно лечение за PAN. След поставяне на диагнозата пациентите се лекуват с високи дози кортикостероиди. Други имуносупресивни лекарства също се добавят за пациенти, които са особено болни. В повечето случаи на PAN сега, ако се диагностицира достатъчно рано, болестта може да бъде контролирана и често излекувана.

В медицински план, от Дейвид Хелман, доктор по медицина.

Дискусия за Polyarteritis Nodosa, написана с медицински термини от Дейвид Хелман, доктор по медицина (F.A.C.P.), за Ревматологичната секция на Програмата за самооценка на медицинското знание, публикувана и защитена от Американския колеж по лекари (издание 11, 1998). Американският колеж по лекари ни даде разрешение да предоставим тази информация на пациентите, които се свързват с нашия уебсайт.

Полиартериит нодоза е малък и среден артериит, засягащ множество органи, особено кожата, периферния нерв, червата, бъбреците и сърцето. Възрастта на началото варира от детството до късната зряла възраст, но е средно 40 години. Полиартериит нодоза се свързва с активен хепатит В, хепатит С или и двете; следователно заболяването е по-често при употребяващите инжекционни наркотици.

Polyarteritis nodosa вероятно се медиира от отлагане на имунни комплекси. Доказателствата включват наблюдението, че пациентите с полиартериит нодоза, свързан с хепатит В или хепатит С, имат имунни комплекси, състоящи се от имуноглобулин и вирусни антигени, циркулиращи в кръвта и отложени във възпалени съдове. Освен това антивирусната терапия може да облекчи васкулита при някои от тези пациенти.

Началото е постепенно в продължение на седмици до месеци и първоначалните симптоми често са неспецифични. Най-ранните улики, че пациентът има васкулит, обикновено идват от кожата (където васкулитът може да се появи като осезаема пурпура, livedo reticularis, дигитална гангрена или нежни възли) или периферната нервна система (където инфаркт на един смесен двигателен и сензорен нерв след друг води до мултиплекс на мононеврит, един от най-специфичните улики, че пациентът има васкулит). Засягането на бъбреците в крайна сметка се развива при повечето и се придружава от хипертония при половината от пациентите, докато грануломатоза с полиангиит
рядко повишава кръвното налягане. Нодозният полиартериит също често включва червата (коремна ангина, кръвоизлив, перфорация), сърцето (миокардит, миокарден инфаркт) или окото (склерит). Разкъсването на бъбречни или мезентериални микоаневризми може да симулира остър корем.

Потвърждаването на диагнозата изисква или биопсичен образец, показващ малки или средни артерии, или мезентериална артериография, показваща микроаневризми или редуващи се области на стеноза и дилатация. Биопсията на симптоматичен нерв или симптоматичен мускул е 65% чувствителна, докато биопсията на асимптоматично място е по-малко от 30% чувствителна. Тъй като мезентериалната ангиография е 60% чувствителна, тя трябва да се прави, когато няма място за симптоматично биопсия. Бъбречната биопсия трябва да се избягва, освен ако ангиографията не изключва микроаневризми, податливи на разкъсване.

Без лечение почти всички засегнати пациенти умират в рамките на 2 до 5 години. Лечението с преднизон (започвайки от 1 mg/kg дневно) и циклофосфамид (2 mg/kg дневно) изглежда революционизира резултата от полиартериит нодоза чрез постигане на 70% 10-годишно оцеляване и установява тази комбинация от агенти като стандартна терапия. Новите проучвания обаче показват, че преднизон сам може да постигне същата висока преживяемост като преднизон и циклофосфамид, въпреки че пристъпите са по-редки при пациенти, приемащи циклофосфамид. Други проучвания показват, че традиционната терапия с преднизон и циклофосфамид трябва да бъде изоставена при пациенти с полиартериит нодоза, свързан с хепатит В. Пациентите, лекувани с традиционната комбинация, реагират, но почти всички оцелели стават хронични носители на хепатит В и могат да умрат по-късно от цироза или варицеал кървене. Новопостъпилият режим се състои от 2 седмици преднизон за контрол на васкулита, последван от плазмафереза ​​за отстраняване на имунните комплекси и придружен от антивирусна терапия с ламивудин за освобождаване на пациента от инфекцията с хепатит В Дългосрочната стойност на антивирусната терапия за полиартериит нодоза, свързан с хепатит С, не е установена.

Използване на този сайт

Цялата информация, съдържаща се в уебсайта на Johns Hopkins Vasculitis, е предназначена само за образователни цели. Лекарите и другите здравни специалисти се насърчават да се консултират с други източници и да потвърдят информацията, съдържаща се в този сайт. Потребителите никога не трябва да пренебрегват медицинския съвет или да забавят търсенето му поради нещо, което може да са прочели на този уебсайт.