Цистинови камъни в бъбреците: Цистиновите камъни в бъбреците се дължат на цистинурия, наследствено (генетично) нарушение на транспорта на аминокиселина (градивен елемент на протеина), наречено цистин, което води до излишък на цистин в урината (цистинурия) и образуването на цистинови камъни.

цистинови

Цистинурията е най-честият дефект в транспорта на аминокиселина. Въпреки че цистинът не е единствената прекомерно екскретирана аминокиселина в цистинурията, той е най-малко разтворим от всички срещащи се в природата аминокиселини. Цистинът има тенденция да се утаява от урината и да образува камъни (камъни) в пикочните пътища.

Малките камъчета се предават в урината. Големите камъни обаче остават в бъбреците (нефролитиаза), затруднявайки изтичането на урина, докато средно големи камъни си проправят път от бъбрека в уретера и се настаняват там, като допълнително блокират потока на урината (запушване на урината).

Запушването на пикочните пътища оказва натиск върху уретера и бъбреците. което води до разширяване (разширяване) на уретера и притискане на бъбрека. Запушването също води до застояване на урината (не се движи), отворена покана за повтаряща се инфекция на пикочните пътища. Натискът върху бъбреците и пикочните инфекции води до увреждане на бъбреците. Увреждането може да прогресира до бъбречна недостатъчност и краен стадий на бъбречно заболяване, което изисква бъбречна диализа или трансплантация.

Камъкът е отговорен за всички признаци и симптоми на цистинурия, включително:

  • Хематурия - кръв в урината;
  • Болка в хълбока - болка отстрани, поради болка в бъбреците;
  • Бъбречна колика - интензивна, спазмираща болка поради камъни в пикочните пътища;
  • Обструктивна уропатия - заболяване на пикочните пътища поради обструкция; и
  • Инфекции на пикочните пътища.

За по-пълно разбиране на цистинурията, включително диагнозата, различните начини на лечение, генетиката на цистинурия и прогнозата за хората с това заболяване, моля, вижте статията за Цистинурия.