Suzi and Scott Lustgarten Center for GI Motility

Какво е гастропареза?

Повечето публикувани литератури описват гастропарезата като забавено изпразване на стомаха без механична пречка.

детска

В Детската болница във Филаделфия (CHOP) нашата дефиниция за гастропареза е по-строга. Считаме, че гастропарезата е стомашно-чревно (GI) нарушение на подвижността, когато има обективно забавяне на изпразването на стомаха при липса на някое от следните:

  • Механична обструкция
  • Биохимично разстройство (електролитен дисбаланс, диабет, хипотиреоидизъм)
  • Стомашна инфекция (напр. Гастрит на H. pylori, гастрит на цитомегаловирус [CMV], свръхрастеж на бактерии)
  • Лекарствен страничен ефект
  • Значително неинфекциозно гастродуоденално възпаление (напр. Еозинофилен гастроентерит, лимфоцитен гастрит, цьолиакия, болест на Crohn, васкулит)

Причини за гастропареза

Терминът гастропареза е двусмислен, тъй като предполага специфично състояние - парализа на стомаха - без да се разглеждат причините или тежестта.

Точната причина за гастропарезата е неизвестна. Стомахът не е парализиран. Вместо това гастропарезата изглежда е едновременно мускулен и сензорен проблем (нервно-мускулно разстройство).

Факторите, които могат да допринесат за стомашно-чревни симптоми, включват: антрална хипомотилитет, стомашна дисритмия, нарушена стомашна фундаментална акомодация, антрално разтягане, висцерална свръхчувствителност и психологически смущения.

Признаци и симптоми на гастропареза

Симптомите на гастропареза отразяват някои симптоми на забавено изпразване на стомаха и включват:

  • Ранно засищане (чувство на ситост само след няколко хапки храна, невъзможност за завършване на храненето)
  • Подуване на корема (горната част на корема се чувства или всъщност изглежда разтегната, стегната след хранене)
  • Коремна болка или „изгаряне“ между долната част на гръдната кост и пъпа
  • Гадене (желание за повръщане, гадене, усещане за „болен до стомах“)
  • Лошо храносмилане (комбинация от „изгаряне“, чувство на подуване, гадене след хранене)
  • Епизодично повръщане
  • Страх от ядене
  • Трудности при хранене при кърмачета и малки деца
  • Отслабване

Тези симптоми обаче са неспецифични и не разграничават гастропарезата от механично, инфекциозно или неинфекциозно възпалително или биохимично разстройство, което също причинява забавено изпразване на стомаха.

За да направи диагностицирането на стомашно-чревни разстройства още по-голямо предизвикателство, същите тези симптоми могат да се появят и при пациенти с нормално изпразване на стомаха, степента на забавяне на изпразването на стомаха не предсказва тежестта на симптомите и корелация между намаляването на симптомите и подобреното изпразване не винаги може да бъде доказана.

Често придружаваща диагноза

При децата гастропарезата може да бъде остро първично самоограничаващо се разстройство, предизвикано от инфекция, операция или прекомерна загуба на тегло. По-често обаче детската гастропареза се припокрива при отделен пациент с други хронични нарушения на подвижността на стомашно-чревния тракт, включително:

  • Гастроезофагеална рефлуксна болест
  • Функционална диспепсия
  • Синдром на раздразнените черва
  • Циклично повръщане
  • Ентерична дисмотилитет
  • Псевдообструкция

Тестване и диагностика на гастропареза

В Детската болница във Филаделфия ние предлагаме експертни клиницисти и пълен спектър от диагностични тестове за стомашно-чревни разстройства на подвижността в Центъра за подвижност на GI на Сузи и Скот Лустгартен. Центърът Lustgarten предоставя диагностични ресурси и интегрирани услуги, насочени към пациентите, които не се предлагат в повечето детски болници.

Първо, изключете това, което не е гастропареза

Преди да бъде достигната окончателна диагноза гастропареза, лекарите трябва да изключат възможността други механични, инфекциозни или неинфекциозни възпалителни и биохимични причини да причиняват забавено изпразване на стомаха.

В центъра Lustgarten нашите клиницисти събират изчерпателна семейна история, извършват физически преглед и планират диагностични тестове за всеки педиатричен пациент със съмнение за гастропарезна диагноза. Диагностичните тестове включват: серия от бариев контраст на горната част на GI, горна ендоскопия, биохимично изследване и изследване на изпразването на стомаха.

Бариев контраст на горната GI серия

В серия от горни стомашно-чревни клетки с контраст на барий детето ви пие бариева течност, която покрива горния стомашно-чревен тракт, осветявайки потока на течността през хранопровода, стомаха и дванадесетопръстника. Извършен под внимателното наблюдение на рентгенолог, тестът му изключва механични причини за забавено изпразване на стомаха, включително запушване на изхода на стомаха, малротация и частична обструкция на тънките черва.

Горна ендоскопия

Горната ендоскопия позволява на лекаря на детето ви да използва ендоскоп (дълга тънка тръба), за да разгледа лигавицата на стомаха и проксималното тънко черво на вашето дете, за да потвърди липсата на механична обструкция и да изключи инфекциозни и възпалителни причини за забавено изпразване на стомаха. Този тест може да изключи гастрит на H. Pylori, пептична язва, реактивен гастрит, еозинофилен гастроентерит, цьолиакия и болест на Горна стомашно-чревна болест на Crohn.

Биохимични тестове

В CHOP клиницистите използват различни биохимични тестове, за да изключат коригиращия се електролитен и балансов статус, бъбречната функция и ендокринния статус.

Проучване за изпразване на стомаха

„Златният стандарт“ за диагностициране на гастропареза е изследване за изпразване на стомаха, диагностичен тест, който измерва скоростта, която детето ви изпразва със стандартно радиомаркирано твърдо хранене за определен период от време. При кърмачета и малки деца млякото се използва като пробно хранене.

В центъра Lustgarten експертни рентгенолози извършват изпразване на стомаха, за да направят оценка на пациентите. След радио-етикетиране на твърдия или течен компонент на хранене, измереният брой на стомаха корелира директно с обема на тестовото хранене, останал в стомаха.

За съжаление, понастоящем липсва национална стандартизация на протокола за тестване за педиатрични пациенти. Техниките се различават в болниците по отношение на размера или обема на използваното тестово хранене, позиционирането на пациента, честотата и продължителността на мониторинга.

Освен това има разлики между болниците относно начина на отчитане на количествените данни. Болниците могат да измерват някое от следните:

  • Време за полупразно стомашно съдържимо
  • Скорост на изпразване на стомаха (процент на минута)
  • Процент на изпразване на стомаха през различни интервали от време (например 30 минути, 1 час)
  • Процент на задържане на стомаха през различни интервали от време (напр. 30 минути, 1 час)

В педиатрията не са установени нормални стойности за използваните протоколи. Стандартна практика в много болници е да се използват нормални стойности за възрастни или да се разработят институционални норми, разработени от подгрупи на изследваните пациенти.

В CHOP нашият отдел по нуклеарна медицина работи съвместно с гастроентеролози и други специалисти, за да използва най-добрите практики при тестване на педиатрични пациенти.

Дете, което се подлага на проучване, ще яде радиомаркирано яйце (еквивалентно на две големи яйца), хляб или препечен хляб и вода като твърдо тестово хранене. След това клиницистите ще измерват процента на изпразване на стомаха на детето на 30, 60, 90 и 120 минути след хранене. Измерването се извършва с гама камера, поставена върху гърдите и корема на детето, за да изобрази перфузираните органи.

Пациентите са категоризирани като забавени изпразвания на стомаха, ако изпразването на храната е по-малко от 10 процента на 60 минути или по-малко от 50 процента на два часа след хранене. Тези критерии са по-малко строги от консенсусните насоки за възрастни, установени от Американското общество за подвижност и нуклеарна медицина, където двучасовото изпразване се счита за забавено, ако по-малко от 40 процента от храненето се изпразва на 120 минути.

Въпреки че проучванията за възрастни показват, че удължаването на измерванията до четири часа увеличава степента на откриване на забавено изпразване при пациенти, които изглеждат нормални след два часа, ние смятаме, че нашите по-малко строги критерии след два часа ще вземат тази подгрупа и по този начин ще запазят четири часа проучвания за пациенти с късни постпрандиални симптоми.

Факторите, които трябва да се вземат предвид при тълкуването на резултатите от теста, включват:

  • Време е за поглъщане на тестовото хранене.
  • Наличие на повръщане по време на теста, което може да доведе до стойности, предполагащи по-бързо изпразване.
  • Лекарства, които пациентът може да приема. (Когато е възможно от медицинска гледна точка, ние молим пациентите да спрат приема на опиати, антихолинергични агенти и прокинетични средства 48-72 часа преди тестването. Ondansetron [Zofran®] може да се дава преди тестване, тъй като не влияе на изпразването и може да помогне за намаляване на гаденето и шанса за повръщане по време на проучването.)
  • Наличието на значителна хипергликемия. (В идеалния случай нивото на кръвната глюкоза на детето трябва да бъде по-ниско от 275 mg/dl сутринта на теста, ако пациентът има диабет).

Тъй като популационните проучвания показват лоша връзка между скоростта на твърдо изпразване на стомаха и тежестта на стомашните симптоми, ние използваме сцинтиграфския тест, за да класифицираме пациентите като обективни доказателства за забавено изпразване на стомаха.

Антродуоденална манометрия

Антродуоденалната манометрия предоставя информация за мускулната и нервната активност на стомаха и тънките черва. Тестът може да измери колко силни и колко добре мускулните контракции на вашето дете координират между двата органа. Този тест използва катетър, който има сензори за налягане, за да регистрира контракциите на стомашно-чревния тракт. Катетърът съдържа сензори за налягане, които ще измерват стомашни и чревни контракции в продължение на приблизително шест часа по време на гладно и по време на хранене.

Диагнозата гастропареза се установява, ако горната GI серия и ендоскопията на стомаха и дванадесетопръстника са нормални и биохимичните тестове изключват коригиращ се електролит или метаболитно нарушение.

Лечение на гастропареза

Гастропарезата е много трудно предизвикателство за лечение на педиатричните гастроентеролози. Понастоящем няма стандартизирана медицинска терапия за гастропареза. Терапията трябва да бъде индивидуализирана и да включва диетично управление, фармакологична терапия и нефармакологична терапия.

При CHOP терапията обикновено следва протокол, основан на повишаване на симптомите, който е свързан с тежестта на симптомите и степента на увреждане, а не със степента на необичайно изпразване. Нашите клиницисти предоставят мултидисциплинарен, насочен към пациента подход към грижите. Ние ще се координираме с лекаря на детето за първична помощ и други специалисти, за да осигурим най-доброто управление на заболяването и ще осигурим дългосрочни последващи грижи за вашето дете.

Нашата крайна цел е да помогнем на вашето дете да живее възможно най-здравословен, активен и комфортен живот.

Хранително управление на гастропареза

Хранителното управление на гастропарезата се основава на разбирането за нормално изпразване на стомаха. Подходите за лечение ще варират в зависимост от тежестта на заболяването и хранителния статус на пациента.

Целите на хранителното управление са да се осигурят адекватни калории и консумацията на хранителни вещества за насърчаване на растежа и развитието на вашето дете. Поддържането на здравословна диета може да помогне за контролиране на симптомите на гастропареза.

Промените в диетата са пригодени за всеки пациент и могат да включват:

  • Яденето на малки, чести ястия, за да се позволи на стомаха да се изпразни по-бързо и да се намали раздуването или подуването.
  • Избягвайте храни с високо съдържание на мазнини, които обикновено се изпразват по-бавно от въглехидратите или протеините.
  • Намаляване на храни с високо съдържание на фибри, като сурови зеленчуци, бобови растения или плодове.
  • Пиенето на много течности по време на хранене и ходенето или седенето изправено след хранене може да помогне за ускоряване на изпразването на стомаха.
  • Прилагането на диета FODMAP (ниско ферментиращи олигозахариди, дизахариди, монозахариди и полиоли) може да бъде показано при деца, които имат тежки симптоми на подуване на корема или гадене. Тези въглехидрати се намират в някои от храните, които ядем и с помощта на регистриран диетолог може да се постигне модифицирана диета.
  • За деца, които не могат да се хранят достатъчно, за да поддържат растежа, може да се добави хранителна добавка (като PediaSure® или Boost®) и/или многократен витамин и минерал, за да се осигури адекватно хранене.

Гастростомия и йеюностомия

За деца с тежко гадене, повръщане и значителна загуба на тегло може да се наложи поставяне на назогастрална, назоеюнална или гастростома или йеюнална тръба, за да се осигури адекватна хидратация и адекватен дневен калориен прием.

Гастростомията за обезвъздушаване може да намали гаденето и повръщането, позволявайки на пациента да увеличава дневния прием на калории през устата.

Централна хипералиментация

Рядко пациентите с тежко гадене, повръщане и загуба на тегло може да не могат да понасят хранителни вещества при хранене на стомаха и тънките черва. Тези пациенти се нуждаят от централна интравенозна хипералиментация.

Фармакологични терапии за гастропареза

Въпреки че няма лечение за гастропареза, фокусът на фармакологичната терапия е да подобри начина на живот на пациента, като се опита да подобри изпразването на стомаха и насочи към симптоми като гадене, повръщане, подуване на корема и коремна болка.

Комбинация от лекарства често се използва при отделни пациенти. Всяко лекарство засяга пациентите по различен начин и комбинация, която може да е от полза за един индивид, може да не е от полза за друг.

Лекарства, които могат да подобрят изпразването на стомаха

  • Еритромицин е макролиден антибиотик, който действа върху мотилиновия рецептор в нервите и гладката мускулатура, за да произведе силни контракции в стомашния антрум и тънките черва. Дозите са по-ниски от използваните, когато лекарството се използва е антибиотик.
  • Метоклопрамид има множество механизми, включително антагонист на допаминовия рецептор, антагонист на серотонин 5НТ3, агонист на серотонин 5НТ4 и умерена антихолинестеразна активност. Лекарството има висок профил на странични ефекти, който включва умора, сънливост и депресия - които са обратими чрез спиране на лекарството. Рядък страничен ефект, наречен тардивна дискинезия, е свързан с нарушено движение на пръстите, попиване на устни, бързи движения на очите, мигане и изпъкване на езика, което при редки пациенти може да не бъде отменено чрез спиране на лекарството.
  • Домперидон е допаминов антагонист, който може да се използва за лечение на сериозни стомашно-чревни нарушения на моториката при пациенти на 12 и повече години. За разлика от метоклопрамид, домперидон не преминава кръвно-мозъчната бариера. По този начин страничните ефекти на централната нервна система са редки. Домперидон повишава плазмените нива на пролактин, което рядко може да доведе до чувствителност на гърдите и галакторея. Домперидон може да причини повишен риск от сърдечни аритмии. Разрешението от Американската администрация по храните и лекарствата за прилагане на домперидон като регулирано лекарство на хора изисква внимателно сърдечно наблюдение и чести посещения при вашия гастроентеролог.
  • Ботулинов токсин (Botox®) се свързва с подобряване на симптомите на гастропареза при някои пациенти. Ботокс се инжектира в пилоричен мускул чрез ендоскоп.
  • Цизаприд е стомашно-чревен, прокинетичен агент, който увеличава подвижността в стомашно-чревния тракт чрез повишаване на възбудимостта на хранопровода, тънките черва и дебелото черво. За сравнение метоклопрамид действа само върху тънките черва. Cisapride се регулира от FDA и се предлага само в избрани високоспециализирани институции. Рискът от цизаприд са сериозни сърдечни аритмии и поради тази причина лекарството може да се предписва и отпуска само от участващите доставчици, за да се осигури внимателно наблюдение. Пациентите трябва да отговарят на много строги критерии за допустимост и да бъдат готови да следват графика за лечение, за да участват.

Понастоящем всички горепосочени терапии имат променливи резултати, които могат да варират от минимални до умерени ефекти върху изпразването на стомаха, което предполага, че ефектът им върху симптомите на гастропареза може да бъде медииран от различен механизъм.

Лекарства, които могат да намалят гаденето и повръщането

  • Еритромицин
  • Метоклопрамид
  • Селективни антагонисти на серотонин 5НТ3, включително ондансетрон и гранисетрон
  • Фенотиазини, най-често прохлорперазин (Compazine®)
  • Антихистамини, включително меклизин и дифенхидрамин, които са антагонисти на хистаминовия Н1 рецептор
  • Ципрохептадин (Periactin ™), уникален антихистамин, който също има антимускаринови, серотонинови антагонисти и блокиращи свойства на калциевите канали
  • Скополаминов пластир, антимускариново средство

Лекарства, които могат да намалят коремната болка

  • Трициклични антидепресанти (амитриптилин, нортриптилин), които намаляват висцералната свръхчувствителност
  • Ципрохептадин
  • Терапия за намаляване на стомашната киселина, като инхибитори на протонната помпа, включително омепразол, лансопразол, езомепразол, пантопразол, които са особено полезни при пациенти, които имат припокриващи се симптоми на диспепсия и гастроезофагеална рефлуксна болест

Лекарства, които могат да намалят подуването на корема

  • Антипенители/повърхностноактивни вещества, включително симетикон и активен въглен, които променят еластичността на газовите мехурчета и лесното преминаване на газ от стомаха
  • Еритромицин
  • Метоклопрамид
  • Рифаксимин, антибиотик, който няма чревна абсорбция и е силно активен срещу аеробни и анаеробни бактерии, които могат да пренаселят стомаха
  • Флагил - антибиотик, често използван за лечение на бактериален свръхрастеж

Нефармакологични терапии за гастропареза

В Центъра за подвижност на стомашно-чревния тракт на LOPGARTEN CHOP децата и техните семейства също се възползват от подкрепата на детски психолози, които работят с пациентите с подвижност на стомашно-чревния тракт, за да им помогнат да управляват по-добре симптомите.

Психологичните терапии като управление на стреса, когнитивно-поведенческа терапия, релаксационна терапия и биологична обратна връзка дават на децата други начини да минимизират негативното въздействие на тяхното заболяване върху качеството им на живот. Участието на детски психолог е неразделна част от плана за лечение.

В допълнение, нашите социални работници могат да помогнат на вашето дете с настаняване в училище, включително 504 планиране.

Като цяло, общата цел на лечението с гастропареза е да помогне на пациента да постигне по-здравословен начин на живот чрез използване на комбинация от хранителни, фармакологични и нефармакологични терапии.

Перспектива за гастропареза

Ако детето ви с гастропареза бъде успешно диагностицирано и лекувано, детето ви може да води относително нормален живот. Въпреки че децата с гастропареза ще се нуждаят от модификация на начина на живот и за да бъдат медицински проследени в зряла възраст, те могат да посещават училище, да си намерят работа и да имат семейства.