Доклад за дело том 10 Брой 4

Lemfadli Y, 1

Проверете Captcha

Съжаляваме за неудобството: предприемаме мерки за предотвратяване на измамни подавания на формуляри от екстрактори и обхождане на страници. Моля, въведете правилната дума на Captcha, за да видите имейл идентификатор.

1 Отделение по гастроентерология, Университетска болница Мохамед VI, Мароко
2 Катедра по физиология, Факултет по медицина и фармация към университета Кади Аяд, Мароко

Кореспонденция: Ясин Лемфадли, отделение по гастроентерология, Университетска болница „Мохамед VI“, Мароко

Получено: 01 юли 2020 г. | Публикувано: 13 юли 2020 г.

Цитат: Lemfadli Y, Bouchrit S, Lairani F, et al. Дифузна олигосимптомна болест на кароли: доклад за случая. MOJ Clin Med Case Rep . 2020; 10 (4): 81-83. DOI: 10.15406/mojcr.2020.10.00349

Тази статия описва случай на болест на Кароли при 53-годишна пациентка, която се оплаква от неспецифична коремна болка без холестаза или холангит. Ултразвуковото и чернодробно ядрено-магнитен резонанс показват сегментни сакуларни дилатации, свързани с интрахепатални жлъчни пътища без чернодробна фиброза. Този клиничен случай показва възможността да има олигосимптоматични форми при дифузните форми на болестта на Кароли, следователно интересът да се разгледа тази диагноза в случай на неспецифични коремни признаци и да се поиска чернодробна ехография.

Ключови думи: кароли болест, кароли синдром, вродена дилатация на жлъчните пътища

Болестта на Caroli (CD) е рядко вродено заболяване, описано за първи път през 1958 г. от Jacques Caroli. 1 Той е част от спектъра на фиброполицистичните чернодробни патологии. Характеризира се с вродено необструктивно разширяване на интрахепаталните жлъчни пътища. Той може да бъде локализиран или дифузен. Синдромът на Caroli се дефинира като неговата връзка с вродена чернодробна фиброза. 2 Най-често се разкрива от повтарящи се епизоди на холангит. 3

Тази статия описва случая на CD при 53-годишна пациентка с кистозни образувания, разпределени в целия чернодробен паренхим, случайно диагностицирани в зряла възраст, по време на етиологичното изследване на неспецифична коремна болка.

53-годишна фемална пациентка е била видяна при консултация. Тя се оплака от болки в корема, започнали преди година. Интензивността на болката беше лека до умерена, периодична, повтаряща се, разположена в горния десен квадрант и облекчена чрез приемане на болкоуспокояващи на първо ниво. Пациентът също съобщава за изгаряния в урината, но няма треска или студени тръпки. Тя не съобщава за жълтеница, сърбеж, повръщане или загуба на тегло.

Пациентът няма анамнеза за лична или семейна хепатопатия. Тя не се лекува и няма токсични навици.

Клиничният преглед, по-специално прегледът на корема, дишането и сърдечно-съдовата система, не показа никакви отклонения. Нямаше жълтеница или треска. Коремният преглед не показва хепатомегалия или признаци на хепатоцелуларна недостатъчност или портална хипертония.

Хематологичните и биохимичните изследвания бяха нормални (Таблица 1). Нямаше холестаза или цитолиза. Нивата на алфа-фето-протеин и карциноембрионален антиген бяха нормални. Цитобактериологичното изследване на урината е стерилно.

маса 1 AST, аспартат аминотрансфераза; ALT, аланин аминотрансфераза; GGT, у-глутамил трансфераза; CEA, карциноембрионален антиген; LDH, лактат дехидрогеназа

Коремната ехография показва кистозни образувания в целия чернодробен паренхим, които изглежда комуникират с интрахепаталните жлъчни пътища. Няма камък или чернодробен възел. Ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) (Фигура 1) потвърждава диагнозата на CD. Черният дроб беше с нормален размер, с правилни контури с наличие на множество кистозни образувания в хипосигнал Т1 и хиперсигнал Т2, с тънки стени. Тези кистозни лезии са свързани и комуникират с интрахепаталните жлъчни пътища.

дифузни

Фигура 1 Ядрено-магнитен резонанс, показващ ектазии на интрахепаталните жлъчни пътища и комуникация с жлъчните клонове.

Не се извършва чернодробна биопсия, тъй като процедурата би донесла повече рискове, отколкото ползи. В момента пациентът продължава редовното си клинично проследяване в консултация. Тя няма основни клинични прояви, които засягат ежедневието й. В момента прогнозата за нейното заболяване е благоприятна, тъй като пациентът няма усложнения, включително холангит и признаци на портална хипертония или злокачествено заболяване.

Болестта на Кароли е рядко автозомно-рецесивно наследствено вродено заболяване. Съобщавани са редки случаи на автозомно доминантно предаване. 4 Честотата му се оценява на 1 на милион от населението. 5 Свързва се с непълно и дефектно преустройство на ембрионалната дуктална плоча. 6,7 Обикновено се диагностицира в детска или юношеска възраст, 4 но може да се диагностицира в зряла възраст. 8-10 Не се съобщава за преобладаване на пола. 11.

Клиничната симптоматика на CD не е специфична. Пациентите могат да бъдат безсимптомни или да имат симптоми като жълтеница, болка в десния горен квадрант или треска. 12 Интрахепаталната дуктална ектазия предразполага към стагнация на жлъчката, което може да доведе до образуване на камъни и предразполага към повтарящ се холангит, който може да бъде усложнен от сериозни инфекции като абсцес на черния дроб или септицемия. 13,14 Хроничното възпаление поради камъни в жлъчката в интрахепаталните канали може да доведе до вторична билиарна цироза със своите усложнения като портална хипертония. 14 Тестовете за чернодробна функция в CD може да са нормални или може да има обратими увеличения по време на епизоди на холангит. 15 Нивото на алкална фосфатаза и директен билирубин може да бъде повишено. Нивото на трансаминазите може да бъде нормално, тъй като може да бъде високо и да отразява прогресираща чернодробна фиброза в случай на синдром на Кароли. 14.

Окончателната диагноза се потвърждава от хистопатологията, но настоящите неинвазивни образни инструменти, включително ултразвук (УЗ), компютърна томография (КТ) и ядрено-магнитен резонанс (ЯМР), се считат за диагностични методи от първа линия. 16 Ултразвукът показва сакуларни или вретеновидни кистозни разширения, преобладаващи около чернодробния хилум, без да има някакво основно препятствие и които комуникират с останалата част от жлъчното дърво. Това е много добра техника за визуализиране на интрахепатална литиаза. Доплер ултразвук или многослойни КТ също така позволяват визуализация на патогномоничния „точков знак“, който представлява портал или артериален клон в периферията на или в рамките на псевдосептация, преминаваща през киста. 17 Ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) е неинвазивна техника, която в момента представлява най-специфичния инструмент за диагностициране на CD. Той демонстрира кистозни структури с променлив размер, които свободно комуникират с жлъчното дърво, както и "точков знак" и интрахепатални камъни. 18 Синдромът на Caroli се различава от CD по наличието на по-малки кистозни структури (19

Лечението на CD зависи от симптоматиката на пациента и степента на жлъчните аномалии. 10 Холангитът може да се управлява с антибиотици. В случай на холестаза с интрахепатална литиаза, предписването на урсодезоксихолова киселина е опция. 17,20 Хирургична резекция чрез лобектомия се препоръчва в случай на локализирано заболяване в лоб. 21 Намалява риска от дегенерация в холангиокарцином, който е 100 пъти по-висок при пациенти с CD, отколкото в общата популация. 22 Въпреки това, в случаите на дифузно заболяване и в случай на подозрение за злокачествена трансформация, чернодробната трансплантация остава избраното лечение. 23 В случай на жлъчна обструкция може да се приложи ендоскопска сфинктеротомия, радиологичен или хирургичен дренаж. 15

Болестта на кароли поставя двоен диагностичен и терапевтичен проблем. Рядкостта на заболяването, липсата на специфични клинични признаци и честата връзка с камъни в жлъчката затрудняват диагностиката. Лечението на дифузни форми е проблематично и изисква трансплантация на черен дроб, предвид риска от септични усложнения, вторична билиарна цироза и дегенерация.

Авторите удостоверяват, че няма конфликт на интереси с никоя финансова организация по отношение на материала, обсъден в ръкописа