Фокална нодуларна хиперплазия (FNH) е регенеративна масова лезия на черния дроб и втората по честота доброкачествена чернодробна лезия (най-честата е хемангиом). Много FNHs имат характерни рентгенографски характеристики при мултимодални изображения, но някои лезии могат да бъдат нетипични на външен вид. Фокалните нодуларни хиперплазии обикновено са асимптоматични лезии, които обикновено не изискват лечение.

фокална

На тази страница:

Епидемиология

Фокалната нодуларна хиперплазия се среща най-често при възрастни от млада до средна възраст, със силно женско предразположение 3,4;

15% (диапазон 10-20%) се срещат при мъжете 7. Екзогенните естрогени не причиняват FNH, нито предизвикват увеличаване на размера на тези маси. Изолираната поява е най-често срещаната, но до 20% може да бъде множествена и може да се случи при други лезии като хемангиоми и т.н.

Последните проучвания показват, че фокална нодуларна хиперплазия може да се появи de novo след химиотерапия с оксалиплатин (химиотерапевтично средство, използвано при рак на червата и други видове рак) 22 .

Асоциации

Често се наблюдава асоциация с други доброкачествени лезии (

  • чернодробни хемангиоми (най-чести) 6
  • наследствена хеморагична телеангиектазия
  • артериовенозни малформации (AVM)
  • аномален венозен дренаж
  • чернодробен аденом (възможно, но не е доказано) 16
  • вродено отсъствие на атрезия на порталната вена/порталната вена
  • Синдром на Budd-Chiari
  • портални шунтове
  • идиопатична портална хипертония
  • портална или белодробна хипертония 7

Клинично представяне

Тези маси или се откриват случайно при изобразяване, или присъстват поради ефект на масата, с болка в десния горен квадрант при 20% 5. За разлика от чернодробните аденоми, FNHs рядко се усложняват от спонтанна руптура и кръвоизлив 1,4 .

Патология

Счита се, че произходът на фокалната нодуларна хиперплазия се дължи на хиперпластичен растеж на нормални хепатоцити с деформирана жлъчна дренажна система, вероятно в отговор на съществуваща артериовенозна малформация 1,4. Артериалното снабдяване се получава от чернодробната артерия, докато венозният дренаж е в чернодробните вени. Фокалната нодуларна хиперплазия няма портално венозно снабдяване 9 .

Фокалната нодуларна хиперплазия е разделена на два типа 4:

  1. типично: 80%
  2. нетипично: 20%

Типичен FNH

Макроскопски типичните лезии показват маса, която често е доста голяма с добре ограничени граници, но лошо капсулирана. Характерна особеност е виден централен белег с излъчващи фиброзни прегради, но това е налице в по-малко от 50% от случаите 7. Обикновено присъства голяма централна артерия със спицово колело като центробежен поток 3,4 (без портални вени).

Хистологично лезията се състои от необичайна нодуларна архитектура, деформирани съдове и холангиоларна пролиферация. Почти нормалните хепатоцити са подредени в една до две дебели клетки. Жлъчните каналчета обикновено се намират на границата между хепатоцитите и фиброзните области 1,2. Клетките на Kupffer присъстват 4,7 .

Няма злокачествен потенциал 1 .

Атипичен FNH

Нетипичният FNH се отнася до лезия, при която липсват централният белег и централната артерия, като по този начин е по-трудно да се разграничи от други лезии при груба инспекция и изображения или ненормална нодуларна архитектура, но с анормална холангиоларна пролиферация 4 .

Атипичните характеристики включват също псевдокапсула, хетерогенност на лезията (по-често се наблюдава при аденом), не-усилване на централния белег и интралезионната мазнина .

Възелчетата могат да растат и да изчезват, а нови възли могат да се появят дори след резекция 7 .

Варианти

Някои автори също описват разделението на атипичната фокална нодуларна хиперплазия на няколко варианта, които включват 8:

  • телеангиектатичен вариант: най-често
  • смесен хиперпластичен и аденоматозен вариант
  • лезии с едроклетъчна хепатоцелуларна атипия

Рентгенографски характеристики

Тъй като фокалната нодуларна хиперплазия обикновено се лекува консервативно, точната образна диагностика е от съществено значение за предотвратяване на ненужна намеса. Освен това при жените в детеродна възраст чернодробният аденом е основната диференциална диагноза и биопсията на последния може да доведе до кръвоизлив 1,17 .

Трябва да се отбележи, че до 20% от пациентите с фокална нодуларна хиперплазия ще имат множество лезии 4 и още 23% ще имат хемангиоми 4 .

Ултразвук

Ехогенността както на фокалната нодуларна хиперплазия, така и на нейния белег е променлива и може да е трудно да се открие при ултразвук. Някои лезии са добре маргинирани и лесно се виждат, докато други са изоехогенни с околния черен дроб. Откриваемите лезии характерно ще демонстрират централен белег с изместване на периферната васкулатура при цветно доплер изследване. Тези открития обаче се наблюдават само в 20% от случаите 4 .

Ултразвук с контраст
  • ранна артериална фаза 14
    • FNH ще се подобри спрямо фона на черния дроб
    • типичният FNA показва ранно артериално центробежно пълнене
    • може да се види виден съд за хранене
  • късна артериална фаза
    • центробежно пълнене (срещу хемангиома и аденом)
  • портална венозна фаза 14
    • трайно подобрение във порталната венозна фаза (за разлика от аденом)
    • може да присъства неусилен белег

Многофазна КТ на черния дроб е идеална 4. В неконтрастните серии лезията обикновено е хипо- или изоатенюираща, но може да изглежда хиператунуираща, ако останалата част от черния дроб е мастна. Хипоатенюиращ централен белег може да се види при до 60% от лезиите> 3 cm в размер 4 .

FNH демонстрира ярко хомогенно артериално засилване на контраста, с изключение на централния белег, който остава хипоатенюиращ 4. Може да се видят увеличени централни артерии.

В порталната венозна фаза лезията става хипо/изоатенюираща за черния дроб и лошо визуализирана в много проучвания. FNH обикновено не се свързва с мазнини, калцификация или кръвоизлив.

Фиброзният белег демонстрира усилване при забавени сканирания в до 80% от случаите 4 .

ЯМР на черния дроб е едновременно чувствителен (70%) и специфичен (98%).

  • Т1
    • изо до умерено хипоинтензивно
    • хипоинтензивен централен белег
  • Т2
    • iso до някаква хиперинтензия
    • хиперинтензивен централен белег
  • контрастни изследвания
    • T1 C + (Gd)
      • интензивно повишаване на ранната артериална фаза, подобно на CT
      • изоинтензивност към черния дроб на портална венозна фаза 10-12
      • централният фиброзен белег запазва контраст при забавени сканирания 13
    • T1 C + (Еовист/Примовист)
      • ранно артериално подобрение
      • усилването продължава в забавени фази 11 в по-голяма степен от фоновия черен дроб поради наличието на нормални хепатоцити и анормални жлъчни каналчета
      • избледнява към фоновата интензивност на черния дроб в забавената хепатобилиарна фаза, с малко оставащо усилване (вж. аденомите, които са класически хипоинтензивни спрямо черния дроб в хепатобилиарната фаза)
      • централният фиброзен белег обикновено не се засилва в хепатобилиарната фаза
    • Т2 * С+ (ретикулоендотелиален агент: SPIO)
      • хипоинтензивна маса в резултат на загуба на сигнал за чувствителност, дължаща се на поглъщането от клетките на Купфер

Ядрена медицина

Сярният колоид се поема от ретикулоендотелната система, по-специално от клетките на Купфер, които подреждат чернодробните синусоиди 18. Тъй като FNH е по същество фокално деформирана чернодробна тъкан, тези лезии съдържат функциониращи клетки на Купфер и поемат серен колоид от технеций-99m за ядрено изобразяване.

Класически, моделът на поглъщане на серен колоид Tc-99m може да се използва за разграничаване на FNH от други чернодробни лезии, които не съдържат нормална чернодробна клетъчност, като чернодробни аденоми, HCC и чернодробни метастази. FNH е свързан с нормално или повишено поемане на радиопроследяващи устройства, докато останалите са свързани с фокално намалено поглъщане 4. Смята се, че интензивното фокусно поемане е доста специфично за FNH 19 .

Като се има предвид това, до 30% от лезиите на FNH присъстват с фотопения 19. Чернодробните аденоми рядко могат да съдържат клетки на Kupffer и могат да бъдат свързани с нормално усвояване 19 .

Лечение и прогноза

Фокалната нодуларна хиперплазия е доброкачествена, без злокачествен потенциал и минимален риск от усложнения (разкъсване, кръвоизлив) и по този начин обикновено се лекуват консервативно 1 .

Диференциална диагноза

Общите съображения за диференциране на изображенията включват:

  • чернодробен аденом: обикновено по-хетерогенен CT портал и забавено фазово контрастно измиване; липса на задържане на гадоксетат при MR със забавена фаза и свързано с мазнини, калцификация или кръвоизлив
  • хепатоцелуларен карцином (HCC): обикновено при цироза; съдова инвазия
  • фиброламеларен (FL) HCC
    • и двата FNH и FL-HCC обикновено имат хипоинтензивен "централен белег", представляващ фиброза, така че тази характеристика е по-малко полезна за диференциация
    • FL-HCC има тенденция да изглежда по-различно от съседния чернодробен паренхим при претеглени изображения с контраст T1/T2
    • често по-големи (> 12 см)
    • калцификация (необичайна при FNH), съответстваща на некроза и реакция от тип чуждо тяло хистопатологично 20
    • 70% присъстват с метастази или данни за инвазия на жлъчката, съдовете и възлите
    • намалена активност при сканиране на Tc-99m/серен колоид
  • хиперваскуларни чернодробни метастази: обикновено множествени; CT портал и забавени фази хиподенза (измиване); възрастни пациенти с известен първичен тумор
  • чернодробен хемангиом: периферно и центростремително усилване; кръвоносни съдове изоденс; няма централен белег; само малки с бързо усилване симулират фокална нодуларна хиперплазия (FNH)
  • интрахепатален холангиокарцином (хипоусилване в по-ранни артериални/венозни фази със забавено усилване, доминиращ голям централен белег) 21