Васкулитът е възпаление на кръвоносните съдове. Възпалението е състояние, при което тъканта се уврежда от кръвните клетки, влизащи в тъканите. При възпалителни заболявания тези клетки са предимно бели кръвни клетки. Белите кръвни клетки циркулират и служат като основната ни защита срещу инфекция. Обикновено белите кръвни клетки унищожават бактериите и вирусите. Те обаче могат и да увредят нормалната тъкан, ако я нахлуят.

васкулит

Васкулитът може да засегне:

  • много малки кръвоносни съдове (капиляри),
  • средни кръвоносни съдове (артериоли или венули)
  • големи кръвоносни съдове (артерии или вени).

Как васкулитът уврежда тялото?

Няколко неща могат да се случат с възпален кръвоносен съд:

  • Ако това е малък съд, той може да се счупи и да предизвика малки участъци от кървене в тъканта. Тези области ще се появят като малки червени или лилави точки по кожата.
  • Ако по-голям съд е възпален, той може да набъбне и да създаде възел, който може да се усети, ако кръвоносният съд е близо до повърхността на кожата.
  • Вътрешността на съдовата тръба може да се стесни, така че притока на кръв да бъде намален.
  • Вътрешността на съдовата тръба може да се затвори напълно, обикновено от кръвен съсирек, който се образува на мястото на възпалението.
  • Ако притока на кръв се намали или спре, тъканите, които получават кръв от този съд, започват да умират. Например, човек с васкулит на средно голяма артерия в ръката може да развие студен пръст, който боли, когато се използва. Ако не се лекува, това може да прогресира до гангрена.

Какво причинява васкулит?

Васкулитът може да бъде причинен от:

  • Инфекция на стените на кръвоносните съдове. Това е рядко. Когато се случи, бактериите, вирусите или гъбите заразяват кръвоносните съдове. Белите кръвни клетки се придвижват, за да унищожат инфекциозните агенти и да повредят кръвоносните съдове в процеса. Това е сериозно състояние и изисква своевременно антибиотично лечение.
  • Антитела, които реагират срещу клетките в съдовите стени. В някои случаи на васкулит антитялото срещу цитоплазмата на неутрофилите (антитела срещу неутрофилни цитоплазми или ANCA) е вероятната причина за възпалението и увреждането.
  • Имунна или "алергична" реакция в стените на съдовете. Тази причина за васкулит е по-честа. Веществата, които причиняват алергични реакции, се наричат ​​антигени (съкратено от антигенетично, което означава „срещу генетичен материал“). Антигените карат тялото да произвежда протеини, наречени антитела, които се свързват (свързват) с антигена с цел да се отърве от него. Антигените и антителата, които се свързват заедно, се наричат ​​имунни комплекси.

Два основни начина, по които имунните комплекси унищожават антигените, са:

  • чрез привличане на бели кръвни клетки за смилане на антигена
  • чрез активиране на други телесни вещества, които помагат за унищожаването на антигените

За съжаление, някои имунни комплекси не изпълняват целта си да унищожат антигените. Вместо това те остават твърде дълго в тялото и циркулират в кръвта и се отлагат в тъканите. Те обикновено се натрупват в стените на кръвоносните съдове, където причиняват възпаление.

Вероятно някои бели кръвни клетки (цитотоксични клетки), които убиват инфекциозни агенти, също могат случайно да увредят кръвоносните съдове и да причинят васкулит. ANCA вероятно реагира срещу белите кръвни клетки в стените на съдовете и увеличава нараняването на съдовете.

Как се причинява васкулит от лупус?

Антигените, причиняващи имунните комплекси при лупус, често не са известни. В някои случаи комплексите съдържат ДНК и анти-ДНК антигени или Ro (наричани още SS-A) и анти-Ro антигени.

Кои заболявания са свързани с васкулит?

Васкулитът може да се появи при много различни заболявания. Васкулитът може да се появи и сам по себе си, без да има очевидна свързана инфекция или друго заболяване.

Някои от заболяванията, които могат да причинят васкулит, са:

  • лупус
  • ревматоиден артрит
  • ревматична полимиалгия
  • склеродермия
  • грануломатоза с полиангиит (грануломатоза на Вегенер)
  • микрополиангиит (възниква предимно в бъбреците)
  • темпорален артериит
  • криоглобулинемия
  • носеща еритема
  • тумори
  • левкемия
  • лимфом

Какви са симптомите на васкулит?

Васкулитът може да причини много различни симптоми, в зависимост от това кои тъкани са засегнати и тежестта на увреждането на тъканите.

Някои хора няма да се разболеят, но ще забележат петна по кожата си. Други могат да бъдат много болни от системни симптоми и големи увреждания на органи.

Симптомите в този списък са групирани въз основа на областите на тъканите, в които се появява васкулит.

Системните симптоми могат да се появят при много заболявания и не са специфични за васкулит:

  • треска
  • като цяло се чувствате зле (неразположение)
  • болки в мускулите и ставите
  • слаб апетит
  • отслабване
  • умора

Честите кожни лезии на васкулит са:

  • червени или лилави точки (петехии), обикновено най-многобройни по краката
  • по-големи петна, големи колкото края на пръста (пурпура), някои от които приличат на големи натъртвания
  • По-рядко срещаните лезии на васкулит са уртикария, сърбящ бучка и болезнени или нежни бучки.

Области от мъртва кожа могат да изглеждат като:

  • язви (особено около глезените)
  • малки черни петна по краищата на пръстите или около ноктите на ръцете и краката (инфаркти на нокътната гънка)
  • гангрена на пръстите на ръцете и краката.

Болки, подуване и топлина в ставите и артрит с болка. Деформациите в резултат на този артрит са редки.

Васкулитът в мозъка може да причини много усложнения, от леки до тежки, включително:

  • главоболие
  • поведенчески смущения
  • объркване
  • припадъци
  • удари

Периферните нервни симптоми на васкулит могат да включват:

  • изтръпване и изтръпване (обикновено в ръката или крака или в пръстите на ръцете и краката),
  • загуба на усещане и загуба на сила (особено в краката или ръцете).

  • Недостатъчният кръвен поток в червата може да причини спазми, коремна болка и подуване на корема.
  • Ако в стените на червата се развие гангрена, кръвта ще се появи в изпражненията.
  • Ако в чревната стена се развие дупка (перфорация), може да възникне перитонит с дифузна коремна болка; може да се наложи операция.

Васкулитът в коронарните артерии е необичаен при лупус. Ако се появи, може да предизвика чувство на тежест в гърдите по време на натоварване (ангина), което се облекчава от почивка. Рядко се появяват инфаркти в резултат на васкулит.

  • Васкулитът в тази тъкан може да причини пневмониеподобни атаки, с рентгенови промени в гръдния кош, които приличат на пневмония и симптоми на треска и кашлица.
  • Понякога възпалението може да доведе до образуване на белези на белодробната тъкан и хроничен задух.
  • Васкулитът не е често срещан при бъбреците на хора с лупус, дори на тези, които имат лупусен нефрит.
  • Васкулитът в бъбреците може да не причинява никакви симптоми, въпреки че повечето хора с бъбречен васкулит имат високо кръвно налягане.
  • Лекарят ще открие протеин в урината и червените кръвни клетки при микроскопско изследване на урината (тези резултати ще бъдат докладвани на лекаря от лаборатория, извършваща анализ на урината).
  • Лекарят също така ще назначи кръвен тест за ANCA, за да види дали това антитяло участва в възпалението на бъбреците.
  • Понякога васкулитът на очите не причинява симптоми. Обикновено обаче има замъгляване на зрението, което се появява внезапно и остава и може да доведе до известна загуба на зрението
  • Васкулит, включващ малките кръвоносни съдове на ретината (в задната част на окото), може да се появи в лупус, засягайки способността на ретините да образуват визуален образ.
  • При нелупусни видове васкулит, като темпорален артериит, може да има внезапна загуба на част или цялото зрение на едното око, което обикновено е придружено от силно главоболие.

Кой тип лекари знаят за васкулита?

Ако подозирате, че вие ​​или ваш приятел или роднина имате васкулит, трябва да се консултирате с лекар възможно най-скоро. Помня:

  • васкулитът може да бъде много лек и от малко значение, без да се нуждае от лечение ИЛИ
  • много тежко и животозастрашаващо ИЛИ
  • всякаква степен между тях.

Ето защо експерт трябва да ви помогне да решите:

  • ако имате васкулит
  • ако е така, колко сериозно е това
  • ако и как трябва да се лекува.

Лекарите, обучени в много различни специалности, се учат да разпознават и лекуват васкулит. Те включват:

  • ревматолози (стави и мускули)
  • общи интернисти (тялото за възрастни)
  • дерматолози (кожа)
  • хематолози (кръв)
  • нефролози (бъбреци)
  • гастроентеролози (чревни пътища, стомах и др.)
  • експерти по инфекциозни болести
  • пулмолози (бели дробове)
  • кардиолози (сърце)
  • гериатри (възрастни)
  • невролози (нервната система)
  • офталмолози (очите).

Може да е важно Вашият лекар да се консултира с други медицински специалисти относно Вашия случай. Например, ако Вашият лекар е ревматолог и имате визуални оплаквания, които могат да са показателни за васкулит, може да бъдете насочени към офталмолог.

Препоръчва се обаче един лекар да отговаря за организирането на грижите по две причини: да координира грижите ви и да ви помага при вземането на решения.

Как се диагностицира васкулит?

Диагнозата васкулит се основава на:

  • медицинска история на човек
  • настоящи симптоми
  • пълен физически преглед
  • резултатите от специализирани лабораторни тестове, включително ANCA.

Кръвните аномалии, които често се случват, когато е налице васкулит, включват:

  • повишена скорост на утаяване
  • анемия
  • висок брой на белите кръвни клетки
  • висок брой тромбоцити.
  • положителен ANCA тест

Кръвните тестове могат също да се използват за идентифициране на имунни комплекси или антитела, които причиняват васкулит в кръвообращението и за измерване дали нивата на комплемента са необичайни.

Ако има някакви симптоми, които предполагат сърдечно засягане, тестовете, които могат да бъдат поръчани, включват:

  • EKG (електрокардиограма)
  • ECHO кардиограма
  • сърдечни сканирания

За белодробни симптоми лекарят може да нареди:

  • рентгенова снимка на гръдния кош
  • кръв от артерия за измерване на съдържанието на кислород
  • тест за белодробна функция, който използва специализирана машина за измерване на това колко добре белите дробове се справят с въздуха и кислорода
  • КТ на белите дробове

Ако има коремни симптоми, лекарят може да назначи ултразвук или CAT сканиране на органите в корема и/или специални рентгенови лъчи на червата.

Ако мозъкът е засегнат, лекарят може да назначи CAT сканиране и/или изображения с магнитен резонанс (MRI) и евентуално ангиограма. ЯМР ангиограмите могат да се направят като комбиниран тест.

Лекарят може да използва процедура, наречена ангиография, за да види дали има възпаление в средни и големи артерии или вени. Това може да се направи във всяка област на тялото чрез инжектиране на багрило в артериите или вените и разглеждане на контурите на кръвоносните съдове на рентгенова снимка. ЯМР техниките могат да бъдат модифицирани, за да визуализират артериалния и малкия кръвоносен поток. Ултразвукът може да се използва, за да се види съсирването в някои от по-големите артерии и вени, които могат да бъдат възпалени.

Диагнозата на васкулит се поставя най-твърдо чрез вземане на биопсия на засегнатата тъкан и изследване на тази тъкан под микроскоп. Вашият лекар може да предложи тази процедура.

Лекарят може също да назначи анализ на урината или анализ на урината.

Как се лекува васкулит?

Изборът на лечение за васкулит зависи от няколко фактора:

  • тежестта на васкулита
  • вашето общо здраве
  • вашите минали реакции (положителни и отрицателни) към лекарства.

Много случаи на васкулит не изискват лечение. Например, няколко петна по кожата от време на време (ако не се комбинират с други симптоми) може да не изискват никакви лекарства.

Повечето лекари препоръчват кортикостероидни лекарства като първоначално лечение на васкулит като преднизон, преднизолон или метилпреднизолон (Medrol®).

Някои хора с тежък васкулит или васкулит, които не реагират добре на лекарства от стероиден тип, ще трябва да бъдат лекувани с цитотоксични лекарства или ритуксимаб. Цитотоксичните лекарства убиват клетките, които причиняват възпаление в кръвоносните съдове. Най-често използваните са азатиоприн (Imuran®), циклофосфамид (Cytoxan®) и микофенолат мофетил (Cellcept). Цитотоксичните лекарства обикновено се използват в комбинация с преднизон и често са ефективни при лечение на васкулит. Биологичното лекарство, наречено ритуксимаб (Rituxan®), което изчерпва В-клетките (които произвеждат автоантитела като ANCA), може да бъде добър избор за лечение, често вместо цитотоксични лекарства.

Експерименталните процедури, които са били полезни при лечението на някои случаи на васкулит, включват:

  • плазмафереза
  • интравенозен гама глобулин
  • циклоспорин (циклоспорин А, Neoral®, Sandimmune®) или такролимус (Protopic®), лекарства, използвани за предотвратяване на отхвърляне на органи при пациенти с трансплантация.

Експерименталните терапии се сменят често. Вашият лекар може да ви предостави актуална информация.

Каква е прогнозата за хората с васкулит?

Има различни резултати за хората с васкулит.

За много хора васкулитът, особено ако се ограничава до кожата, може да бъде досаден, но никога не застрашава живота. За тези хора животът може да бъде нормален - или близък до него.

Малък брой хора имат тежък васкулит, засягащ основни органи. В тези случаи увреждането може да настъпи толкова бързо, че лечението няма време да работи или състоянието може да бъде устойчиво на лечение. Пристъпът на васкулит може да бъде трайно инвалидизиращ или дори фатален.

За по-голямата част от хората с васкулит лечението е много ефективно. Въпреки това:

  • симптомите на васкулит могат да изчезнат, само за да се появят по-късно и да се наложат отново лечение ИЛИ
  • васкулитът може да бъде потиснат, но никога да не изчезне, така че винаги е необходимо някакво текущо лечение.