•  

Последна актуализация 11/02/2020

Автори: Sandeep Sahay, MD, FCCP; Дебора Джо Левин, доктор по медицина, MS, FCCP; и Джей Питърс, д-р, FCCP

тромбоемболична

Относно хроничната тромбоемболична белодробна хипертония (CTEPH)

  • Хроничната тромбоемболична белодробна хипертония (CTEPH) е рядко заболяване.
  • Водещият най-чест симптом на CTEPH е задухът - което може да бъде трудно за диагностициране, тъй като е често срещан симптом на много други състояния.
  • Много пациенти с CTEPH могат да бъдат излекувани с операция. За пациенти, които не могат да се оперират, има лекарства и други лечения, които могат да помогнат за намаляване на симптомите и да осигурят известно облекчение.

Хроничната тромбоемболична белодробна хипертония (CTEPH) е рядка и прогресираща форма на белодробна хипертония (PH). CTEPH се причинява от кръвни съсиреци, които не се разтварят в белите дробове. Тези съсиреци причиняват подобна на белег тъкан, която запушва или стеснява малките кръвоносни съдове в белите дробове.

Как CTEPH влияе на тялото ви

За да разберете по-добре CTEPH, първо трябва да разберете името:

  • Хронично означава състояние, което трае дълго време, като месеци или години.
  • Тромбоемболичен означава, че кръвен съсирек или тромб се образува в кръвоносен съд в тялото и пътува през ръцете, краката или вената Ви в кръвоносни съдове в белите дробове, където запушва артериите. Кръвен съсирек в белите дробове се нарича белодробна емболия (PE).
  • Белодробен е медицински термин, който се отнася до белите дробове.
  • Хипертонията означава високо кръвно налягане - в този случай тя се отнася до високо кръвно налягане в белите дробове.

След това трябва да знаете как белите дробове допринасят за нормалния приток на кръв в тялото ви. Сърцето ви е разделено на две страни: лява и дясна. Всяка страна има атриум (приемна камера) и камера (помпена камера). Всяка страна е отговорна за изпомпването на кръв, но по различни причини. Лявата страна на сърцето изпомпва кръвта през артериите, за да доставя кислород и жизненоважни хранителни вещества на клетките и тъканите в тялото ви. Тъй като кръвта трябва да отиде на голямо разстояние от сърцето, тя се нуждае от голям натиск. Когато проверите кръвното си налягане, вашият лекар измерва налягането, което изтласква кръвта ви в тялото ви.

След като кръвта доставя кислорода, тя се връща през вените от дясната страна на сърцето ви, което изпомпва кръвта към белите ви дробове. Помпата в дясната страна на сърцето не се нуждае от голям натиск, защото сърцето и белият дроб са толкова близо един до друг. Това налягане се нарича белодробно налягане и се измерва по различен начин от кръвното налягане в лявата част на сърцето ви.

Когато налягането на изпомпване е твърде високо в лявата част на сърцето, това се нарича хипертония или високо кръвно налягане. По същия начин, когато налягането на изпомпване е твърде високо в дясната страна на сърцето, то се нарича белодробна хипертония (PH).

CTEPH е рядка и прогресивна форма на PH. При CTEPH повтарящите се кръвни съсиреци в белия дроб се забиват и запушват артериите, които с времето развиват белези. Тъй като кръвоносните съдове се стесняват и запушват, белодробното налягане нараства и резултатите от PH. Това означава, че дясната страна на сърцето ви трябва да изпомпва по-силно - използвайки повече натиск - за да премине кръвта.

PH също води до резервно копие на кръв, връщаща се от вените към сърцето. В резултат на това дясната страна на сърцето работи твърде усилено, за да се справи с притока на кръв. Тази допълнителна работа може да отслаби сърцето, да го надуе и с течение на времето да доведе до сърдечна недостатъчност. Тъй като кръвта отнема повече време през белите дробове, нивото на кислород в кръвта може да падне твърде ниско. Кислородът е важен за клетките и тъканите и мозъкът ви се нуждае от много кислород, за да бъде здрав и да функционира правилно. Без лечение пациентите с CTEPH ще умрат в рамките на 5 години. Ето защо диагностицирането и лечението на CTEPH е от решаващо значение.

Измерване на кръвното налягане

Ако сте като повечето хора, проверявали сте кръвното си налягане с маншет за кръвно налягане. Този маншет измерва налягането в лявата част на сърцето ви в милиметри живачен стълб (или mm Hg). Вашето измерване на кръвното налягане се състои от две части:

  • Систоличен. По-голямото число е мярката за налягането, когато сърцето ви бие.
  • Диастолна. По-малкият брой е мярката за налягането, когато сърцето ви почива между ударите.

Нормалното ниво на кръвното налягане е 120 (систолично) над 80 (диастолично).

В дясната част на сърцето ви налягането измерва кръвоносните съдове в белите дробове, а не сърцето ви. Тази мярка е вашето налягане в белодробната артерия (PAP). Нормалното налягане в белодробната артерия е 8 до 20 mm Hg в покой. Ако тази мярка е по-висока от 25 mm Hg в покой или 30 mm Hg по време на физическа активност, тя се счита за висока и се квалифицира като PH.

Какво причинява CTEPH?

Някои често срещани причини за CTEPH включват:

  • История на един или повече кръвни съсиреци в белите дробове
  • Високо кръвно налягане по време на диагностициране на кръвен съсирек
  • Наличието на PH в продължение на най-малко 6 месеца след диагностициране на PE (кръвен съсирек в белия дроб)

Симптоми на CTEPH

CTEPH е трудно да се диагностицира, тъй като има симптоми, подобни на други заболявания, включително:

  • Астма
  • Емфизем
  • Хронична обструктивна белодробна болест (ХОББ)
  • Затлъстяване (наднормено тегло)
  • Сърдечна недостатъчност

Честите симптоми на CTEPH включват:

  • Задух, особено по време на тренировка или при изкачване на стълби
  • Умора (умора)
  • Подуване на краката
  • Замайване
  • Стягане в гърдите или корема
  • Припадък
  • Палпитации (сърцебиене в гърдите)
  • В редки случаи кашлица кръв

Какви са рисковите фактори за CTEPH?

Около 75% от пациентите с диагноза CTEPH са имали един или повече кръвни съсиреци в белите дробове. Други рискови фактори включват:

  • Имате висок риск от образуване на кръвни съсиреци
  • Хронични възпалителни заболявания, като остеомиелит или възпалително заболяване на червата
  • Премахване на далака
  • Заместителна терапия на щитовидната жлеза
  • Рак
  • Фамилна анамнеза за кръвни съсиреци
  • Като жена
  • Нарушения на съсирването на кръвта (наречена хиперкоагулация)

Диагностициране на CTEPH

Ако вашият доставчик на здравни грижи смята, че може да имате CTEPH, той или тя ще поръча няколко теста. Тези тестове трябва първо да докажат, че имате PH, а след това да докажете, че имате CTEPH. Следните тестове се използват за диагностициране на CTEPH:

Лечение на CTEPH

Най-доброто и предпочитано лечение за CTEPH е хирургична процедура, наречена белодробна тромбоендертеректомия (PTE) или белодробна ендартеректомия. PTE е много деликатна операция и трябва да се извършва само в центрове, които имат лекари с опит в процедурата. Ако вашият доставчик на здравни грижи не смята, че сте кандидат за PTE, струва си да потърсите второ мнение.

Лечение на CTEPH с операция (PTE)

По време на процедурата на PTE първо се поставя на байпас на сърцето и белия дроб, за да осигури приток на кръв към другите ви органи. След това сърцето ви спира, докато хирургът премахва всички съсиреци от артериите в белия дроб.

Добрата новина е, че операцията с PTE води до значително подобрение при повечето пациенти и връщане към нормалния PAP. Важно е да следите внимателно вашия доставчик след тази операция, за да може той или тя да ви наблюдава за повишаване на PAP и да определи най-доброто лечение, ако имате PH след операция.

Ако не можете да имате PTE, може да сте кандидат за по-ново лечение, наречено балонна белодробна ангиопластика (BPA). При тази процедура лекарят използва малък балон, който надува вътре в белодробната артерия, за да я разшири. Това лечение може да понижи PAP и да помогне за намаляване на натоварването от дясната страна на сърцето.

Освен това се предлагат лекарства, ако не можете да се оперирате или все още имате PH след PTE.

  • Уверете се, че вашият доставчик ви изпраща в медицински център, който разполага с лекари с опит в PTE хирургия
  • Ще бъдете в болницата за около 2 седмици
  • Задухът ви трябва да бъде по-добър веднага след операцията
  • Възможно е да имате болка от порязване и шевове в гръдната кост
  • Отнема около 2 месеца, за да заздрави костта
  • Не трябва да шофирате, да вдигате нещо по-тежко от 10 килограма или да мокрите раната (без плуване или къпане)

Лечение на CTEPH с операция (белодробна трансплантация)

Въпреки че рядко е необходима трансплантация на белия дроб за CTEPH, това все още е опция за някои пациенти с напреднало заболяване, когато не работят други възможности за лечение. Трансплантацията на белия дроб трябва да се счита за крайна мярка, тъй като има значителни усложнения, свързани с нея, като инфекции, бъбречна недостатъчност и отхвърляне. Въпреки че дългосрочните резултати с трансплантацията на белия дроб се подобряват, те все още са далеч от идеалните. Поради това често е сложно решение, което трябва да се вземе със семейството, болногледачите, вашия здравен екип и екипа по трансплантация.

Лечение на CTEPH с лекарства

Лекарствата трябва да се използват само при пациенти, които не са кандидати за операция или които имат персистираща PH след операция. Riociguat е единственото лекарство, специално одобрено от Американската администрация по храните и лекарствата за PH, въпреки че при необходимост могат да се използват и други лекарства, ако е необходимо.

Всички пациенти с CTEPH, включително тези, които успешно се подлагат на PTE операция или BPA, трябва да приемат антикоагуланти до края на живота си, за да не се образуват нови кръвни съсиреци. Говорете с вашия доставчик за най-доброто лекарство за приемане, както и за техните рискове и странични ефекти.

Самообслужване и CTEPH

Ако имате CTEPH, можете да предприемете стъпки, за да улесните живота си. Много пациенти променят начина си на живот, за да включват групи за упражнения, хранене и подкрепа. Може да се наложи да вземете предпазни мерки, когато пътувате.

Упражнение

Упражненията са чудесен начин за възстановяване, засилване и улесняване на дишането, когато извършвате дейности като изкачване на стълби. Белодробната рехабилитация (PR) е организирана програма за упражнения, платена от Medicare. PR ви помага да контролирате или намалите задуха и да се почувствате по-силни, като предлага:

  • Структурирани и наблюдавани упражнения
  • Хранителни съвети
  • Помогнете как и кога да приемате лекарствата си
  • Техники, които да ви помогнат при вашите проблеми с дишането
  • Информация за поддържане и подобряване на функциите на тялото ви
  • Помогнете да се откажете от пушенето
  • Подкрепа за депресия и тревожност
  • Помагат за укрепване на мускулите, които намаляват задуха

Тъй като PR може да подобри качеството на живот на много хора с CTEPH, не забравяйте да попитате вашия доставчик за това.

Хранене

Доброто хранене - яденето на правилните храни - също може да ви помогне да управлявате по-добре CTEPH. Някои хора с CTEPH имат проблеми с поддържането на тегло. Когато отслабнете, губите мускулна маса, което може да намали силата ви и да причини други физически проблеми. Други хора с CTEPH могат да имат наднормено тегло, което добавя напрежение към сърцето и белите им дробове. Говорете с вашия доставчик за добро хранене и добро тегло, което да поддържате.

Ето няколко полезни съвета за поддържане на здравословно тегло:

  • Яжте няколко по-малки хранения през целия ден, вместо три големи.
  • Попитайте вашия доставчик за това колко течност трябва да пиете всеки ден, за да не получавате твърде много течност.
  • Яжте бавно и дъвчете добре храната си.
  • Уверете се, че сте на диета с ниско съдържание на сол.

Депресия и безпокойство

Много хора с CTEPH могат да се чувстват депресирани или тревожни. Всъщност депресията е правило - а не изключение - за пациенти със сложни медицински проблеми като CTEPH. Също така може да е трудно да се справите с личните отношения и да поддържате редовни нива на активност.

За някои хора лекарствата помагат при депресия, особено ако човек иска да си нарани себе си. Леченията за депресия и тревожност, различни от лекарства, включват терапия за разговори, упражнения и срещи с група за подкрепа. Никога не се страхувайте да говорите с вашия здравен екип за вашите чувства.

Диагнозата на CTEPH може да бъде трудна за цялото семейство. Опитайте се да запомните, че членовете на вашето семейство също могат да изпитват депресия и безпокойство. Групите за поддръжка могат да помогнат на вас и вашето семейство.

Пътуване

Може да е трудно да пътувате с CTEPH, затова е важно да направите планове предварително:

  • Прегледайте плановете си за пътуване с вашия здравен екип, за да проверите дали имате нужда от специални консумативи, лекарства или допълнителен кислород. Дори ако обикновено не се нуждаете от кислород, може да ви е необходим, ако пътувате до място с голяма надморска височина.
  • Знайте къде да вземете лекарства и кислород по време на пътуването си.
  • Предварително знайте къде можете да получите грижи по време на пътуването си в случай на спешност.

Използване на кислород

Някои хора с CTEPH може да се наложи да използват допълнително кислород, за да им помогнат да дишат по-добре и да подобрят ежедневието си. Кислородът не води до пристрастяване, така че не е нужно да се притеснявате колко ще използвате. Кислородът може да помогне:

  • Улеснете дишането
  • Подобрете съня, настроението и умствените способности
  • Вашето тяло работи по-добре през деня

Има три вида кислород:

  • Сгъстен газ кислород, който се предлага в стоманени или алуминиеви контейнери с различни размери за домашна употреба и пътуване
  • Течен кислород, който превръща течността в кислород, който можете да дишате
  • Кислородни концентратори, които са електрически устройства, които премахват азота от въздуха и правят кислорода по-концентриран

Въпроси, които да зададете Ако вашият доставчик предписва кислород, включват:

  • Как да се уверя, че получавам точното количество кислород?
  • Кога и колко често трябва да използвам контейнера си за кислород?
  • Кой тип кислородно оборудване ще бъде най-подходящ за моя начин на живот?

Авиокомпаниите имат правила за използване на кислород в самолети. Не можете да пътувате със самолет с кислородна кутия. Трябва да използвате или доставен от авиокомпания кислороден контейнер, или преносим кислороден съд, сертифициран от Федералната авиационна администрация на САЩ. Може да има и други правила, така че консултирайте се с вашата авиокомпания или доставчик на кислород поне 2 седмици преди да планирате да пътувате.

Ресурси

Има няколко организации и програми, които помагат не само на пациенти с PH и CTEPH, но и на членовете на техните семейства и болногледачи. Асоциацията за белодробна хипертония помага на пациентите да намерят медицински специалисти и съоръжения с опит в CTEPH. Той също така осигурява достъп до групи за подкрепа, включително за пациенти, претърпели операция на PTE.

Следните уебсайтове също помагат на пациентите с PH и CTEPH да намерят подкрепа:

Съзнавам, че съм рядък: подкастът phaware®

Нова поредица от подкасти от глобалната асоциация phaware е посветена на повишаване на глобалната информираност за PH чрез динамични истории от пациенти с PH, болногледачи и медицински специалисти от цял ​​свят. Абонирайте се за тази поредица от въздействащи, проницателни и обнадеждаващи разговори с членове на глобалната PH общност.