24-годишна жена представи анамнеза за тежко главоболие и замъглено зрение.

Декларация за разкриване на авторите: Авторите не съобщават за действителен или потенциален конфликт на интереси във връзка с тази статия.

Препратки

24-годишна жена представи на ED за оценка на 3-седмична история на влошено главоболие и 5-дневна история на все по-замъглено зрение. Пациентът заяви, че първоначално се е свързала с лекаря си от първичната помощ, но вместо това го е представила на ЕД, тъй като той няма открити срещи до следващата седмица и й е препоръчала да отиде на ЕД.

Пациентката описва главоболието си като пулсираща и пулсираща болка над цялата й глава, която само леко се подобрява след приемане на извънборсовия ибупрофен. Освен това тя отбелязва, че главоболието й е малко по-лошо, когато лежи, и съобщава за усещането да чува собствения си пулсиращ пулс в ушите си.

Пациентката не е имала лична или фамилна анамнеза за мигрена, главоболие при напрежение, аневризми, нарушения на съсирването, нарушения на кръвосъсирването или бъбречно заболяване и заяви, че никога досега не е изпитвала този тип главоболие. Тя отрече фотофобия, фонофобия, скованост на врата, висока температура, повръщане, кашлица, изтръпване или слабост в крайниците си или болка някъде другаде в тялото си.

През последните 5 дни пациентката забеляза, че зрението й става все по-замъглено. Тя не е приемала лекарства, отпускани с рецепта, като посочва, че единственото лекарство, което е използвала, е извънборсовият ибупрофен. Тя не е имала известна алергия към лекарства и е отказала употребата на тютюнопушене или развлечение; тя призна, че от време на време консумира алкохол.

Пациентката пребиваваше със съпруга си, който нямаше подобни симптоми. Физикалният преглед показа затлъстяла жена (ръст, 5 фута 6 инча; тегло, 195 фунта; индекс на телесна маса, 32 кг/м 2), легнала в легнало положение при видим дискомфорт. Виталните признаци при представяне бяха нормални и насищането с кислород беше нормално в стайния въздух.

Очен очен преглед на леглото показа 20/100 и на двете очи, докато се използват очила; не е имало разрези на зрително поле или очевиден централен скотом. Пациентът е бил нащрек и е бил ориентиран към времето и мястото. Неврологичният преглед показва непокътнати черепномозъчни нерви, сила 5/5 във всички крайници, непокътнато усещане във всички крайници, липса на отклонение на пронатора, отрицателен тест на Ромберг и нормална походка. Фундоскопското изследване разкрива двустранно леко замъглени медиални оптични дискове. Останалата част от физикалния преглед беше нормална.

Дискусия

Pseudotumor cerebri, по-често наричан идиопатична вътречерепна хипертония (IIH), се характеризира с повишено вътречерепно налягане (ICP), без обяснителни констатации при образни изследвания или при анализ на цереброспинална течност (CSF) и може да бъде придружен от симптоми на хронично главоболие, шум в ушите, папилема и прогресивна загуба на зрение, причинени от увреждане на зрителния нерв. 1 Въпреки че в исторически план IIH се споменава с няколко други имена, включително „доброкачествена вътречерепна хипертония“, състоянието не е доброкачествено - когато не се лекува, IIH може да причини хронично инвалидизиращо главоболие и трайна загуба на зрението. 1

Клиничен курс

Клиничният ход на IIH е непредсказуем: при някои пациенти загубата на зрение настъпва постепенно в продължение на няколко седмици, докато при други загубата настъпва в продължение на няколко месеца. Има и пациенти с IIH, които не изпитват никакви промени или загуба на зрение. Освен това, някои пациенти ще получат трайно разрешаване на симптомите след единична лумбална пункция (LP); други имат рецидив на симптомите след по-малко от 24 часа; а някои пациенти спонтанно ремитират самостоятелно, без никакво лечение. 1-4

Етиология

В Съединените щати IIH е рядка причина за главоболие, срещаща се само при 1 човек на 100 000 годишно. 1 Въпреки че 90% от случаите на IIH се наблюдават при затлъстели жени в детеродна възраст, етиологията на IIH е неизвестна. Лумбалната пункция обикновено облекчава главоболието на пациента, но налягането в ликвора обикновено се връща до нивата си преди изтичане след няколко часа. 4,5 Нито свръхпродукцията на CSF, нито недостатъчната резорбция на CSF са отговорни за причиняването на IIH. Една теория за етиологията на IIH предлага причината да се дължи на вродена малформация на венозните синуси. Тази теория би обяснила защо симптомите толкова точно имитират тези на венозна синусова тромбоза и защо някои пациенти с IIH изпитват облекчение на симптомите след поставяне на венозен синусов стент. 2

Симптоми

Както бе отбелязано по-рано, най-честият симптом на IIH е главоболието, което пациентите обикновено описват като наподобяващо и пулсиращо и често включващо ретро-очна болка. Една от характеристиките при над половината от пациентите е синхронният импулсен шум в ушите (т.е. чуването на собствения им пулс в ушите). Болката в очите, фотофобията, замъгленото зрение и гаденето/повръщането са чести симптоми при IIH, но тези симптоми присъстват и при други причини за главоболие. Главоболието на IIH може да бъде рецидивиращо и ремитиращо и може да продължи от няколко часа до седмици. 2-4,6

Диагноза

Образни изследвания. Неконтрастните изследвания на компютърна томография (КТ) обикновено не показват ненормални находки. 1 Изследванията с ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) показват някои противоречиви и фини констатации, като сплескване на задната част на очните ябълки, празни уплътнения или изкривени зрителни нерви. 1

Лумбална пункция. На LP много високо отварящо налягане е отличителен белег на IIH. Налягане при отваряне 25 cm H2O е необичайно. 7 Пациентите, които се представят с IIH, обикновено имат налягане на отваряне, което надвишава 200 cm H2O. 1-3 За диагностицирането обаче не се изискват изключително високи налягания, но винаги ще има някои повишения на налягането при отваряне. 2,5 С изключение на високо налягане на отваряне, анализът на CSF на пациента е нормален.

Диференциална диагноза

Идиопатичната вътречерепна хипертония е по същество диагноза на изключване, която се поставя след изключване на всички други потенциални причини за повишено ICP (Таблица). Тъй като контрастните CT и MRI могат да идентифицират фини анатомични деформации и малки лезии, тяхното отсъствие в тези проучвания може да помогне за установяване на диагнозата на IIH.

идиопатична

Венозна синусова тромбоза. Венозната синусова тромбоза е рядко, но опустошително състояние, което също не може да бъде диагностицирано от неконтрастна КТ, но винаги трябва да се има предвид при диференциалната диагноза на IIH. 8-10 Тромбоза на венозния синус се характеризира със съсирек в един от големите венозни синуси, които отвеждат кръвта от мозъка; съсирекът причинява обратно налягане в по-малката церебрална васкулатура, като в крайна сметка предизвиква или хеморагичен инсулт от разкъсване на стресиран съд, или исхемичен инсулт от липса на приток на кръв към засегнатата област на мозъка. Това състояние е дори по-рядко от IIH (0,5 случая на 100 000 население), но може да бъде опустошително, ако се пропусне, като в някои проучвания смъртността е 15%. 11.

Рискови фактори

Рисковите фактори, за които е известно, че причиняват мозъчни венозни съсиреци, включват генетични тромбофилии, бременност или скорошна бременност, използване на орални контрацептиви, възпалителни заболявания на червата, тежка дехидратация, локална инфекция/травма и злоупотреба с вещества. Независимо от рисковите фактори, най-новите насоки на Американската сърдечна асоциация/Американската асоциация за инсулт препоръчват образни изследвания на церебралните венозни синуси за всеки пациент, който се проявява с новопоявили се симптоми, предполагащи IIH (клас 1, ниво на доказателство С). 11 Двете изображения за оценка на церебралните венозни синуси са КТ венография или MR венография. Тъй като критериите за целесъобразност на Американския колеж по радиология от 2013 г. не показват предпочитание на една модалност спрямо другата, изборът на може да бъде оставен на вашия рентгенолог. 12

Разположение на пациента

Пациентите с IIH обикновено не изискват стационарно приемане. Само около 3% от пациентите с IIH ще имат пълен курс на бързо настъпване на загуба на зрение, но дори и най-тежките и остри случаи ще се влошат в продължение на седмици, а не часове или дни. 13 Въпреки това, близкото проследяване на неврологията е от съществено значение. Ако няма бърза и задълбочена извънболнична неврологична помощ, се изисква прием.

Управление

Не всеки пациент с IIH изпитва подобрение или отзвучаване на симптомите след LP; освен това няма ясен начин да се разграничат пациентите, които ще изпитват терапевтични ефекти от LP, от тези, които няма. Серийните LP като лечение за IIH са обсъждани в литературата, но вентрикулоперитонеалният шънт е по-практичен подход при пациенти, които не реагират на първоначална LP. 2,14

Обем на CSF. Обемът на CSF, който може да се отстрани безопасно, може да бъде от 15 до 25 ml или повече. Документ от 1974 г. на Джонстън и Патерсън 15 описва пет пациенти с псевдотумор, чиято ликвор се източва, докато налягането им се нормализира; отстраненото количество варира от 15 до 25 ml, без неблагоприятни ефекти. Серия от случаи от 1975 г. на Weisberg 6 описва безопасно отстраняване на до 30 ml CSF при пациенти с псевдотумор - точното количество отстранено се определя от необходимото за понижаване на налягането в CSF в нормалните граници. През 2007 г. доклад от случай на Aly и Lawther 16 на бременна жена с IIH описва два пъти седмично LP дренаж от 30 ml.

В настоящата литература няма нищо, което да предполага, че премахването на 10 до 30 mL CSF вместо 4 до 8 mL, обикновено изготвени в диагностичен LP, ще представлява риск за пациента. Основното усложнение, свързано с терапевтичната ЛП, е главоболието след ЛП. 5,17,18 Понастоящем няма проучвания, документиращи резултатите след конкретни количества отстраняване на CSF.

Промени в начина на живот: Отслабване. Нито едно проспективно, рандомизирано контролирано проучване не е доказало, че загубата на тегло е ефективна за подобряване на симптомите на IIH; няколко проучвания обаче установиха, че бързата загуба на тегло - независимо дали чрез агресивна диета или операция на стомашен байпас - може значително да подобри симптомите за няколко месеца. 19,20 Едно малко проучване на Джонсън и съавт. Предполага, че намалението на теглото с 6% е свързано с подчертано подобрение на папилемата. 21 Фармакотерапия. Приетото лекарство от първа линия за облекчаване на симптомите на IIH е ацетазоламид и неговото използване се подкрепя от скорошно рандомизирано контролирано проучване, проведено от Консорциума за изследване на невро-офталмологичните изследвания (NORDIC). 22 Повечето невролози ще прилагат начална доза ацетазоламид 500 mg два пъти дневно и след това увеличават дозата, докато симптомите се овладеят или се появят нежелани ефекти (напр. Умора, гадене/повръщане/диария, аномалии на електролитите, камъни в бъбреците), които противопоказват допълнителна доза се увеличава. В проучването NORDIC пациентите са получавали до 4 g ацетазоламид дневно. 22.

Други лекарства, включително бримкови диуретици и кортикостероиди, не трябва да се използват, освен под прякото наблюдение на невролог. 2,14

Огнеупорни случаи

Пациент, който не се справи с консервативното лечение, трябва да бъде насочен към неврохирург за поставяне на шънт за ликвор, фенестрация на обвивката на зрителния нерв или поставяне на стент на венозен синус. 23.

Заключение на делото

След като неконтрастна КТ на главата беше интерпретирана като напълно нормална, беше направен ЛП с пациент в ляво странично легнало положение. Налягането на CSF при отваряне надвишава 55 cm H2O (горната граница на манометъра). CSF беше ясен и налягането на отваряне се проверяваше отново след всяко изтегляне от 5 ml. След отстраняване на 15 ml, пациентката съобщава за внезапно, драматично изчезване на главоболието и изчистване на зрението. След отстраняване на 19 ml CSF налягането на CSF спадна в нормалните граници (