Какво е синдром след полиомиелит?

Полиомиелитът или полиомиелитът е инфекциозно вирусно заболяване, което може да удари на всяка възраст и засяга нервната система на човек. Между края на 40-те и началото на 50-те години полиомиелитът осакатява около 35 000 души всяка година само в Съединените щати, което го прави една от най-страшните болести на ХХ век.

след

Полиомиелитната ваксина е въведена за първи път през 1955 г .; използването му оттогава е ликвидирало полиомиелит от Съединените щати. Световната здравна организация съобщава, че случаите на полиомиелит са намалели с повече от 99 процента от 1988 г. насам, от приблизително 350 000 случая до тогава, до 1352 регистрирани случая през 2010 г. В резултат на глобалните усилия за изкореняване на болестта само три държави (Афганистан, Нигерия и Пакистан) остават ендемични за полиомиелита към февруари 2012 г. спрямо над 125 през 1988 г.

Пост-полиомиелитният синдром (PPS) е състояние, което засяга оцелелите от полиомиелит години след възстановяване от първоначална остра атака на вируса на полиомиелит. Най-често оцелелите от полиомиелит започват да изпитват постепенно ново отслабване на мускулите, които преди това са били засегнати от инфекцията с полиомиелит. Най-честите симптоми включват бавно прогресираща мускулна слабост, умора (както генерализирана, така и мускулна) и постепенно намаляване на размера на мускулите (мускулна атрофия). Болката от дегенерация на ставите и увеличаване на скелетните деформации като сколиоза (изкривяване на гръбначния стълб) е често срещана и може да предшества слабостта и мускулната атрофия. Някои хора изпитват само незначителни симптоми, докато други развиват видима мускулна слабост и атрофия.

Пост-полиомиелитният синдром рядко е животозастрашаващ, но симптомите могат значително да попречат на способността на индивида да функционира независимо. Слабостта на дихателните мускули например може да доведе до проблеми с правилното дишане, да повлияе на дневните функции и съня. Слабостта при преглъщане на мускулите може да доведе до аспирация на храна и течности в белите дробове и да доведе до пневмония.

Кой е в риск?

Докато полиомиелитът е заразна болест, PPS не може да бъде уловен от други, които имат разстройство. Само оцелял от полиомиелит може да развие PPS.

Тежестта на слабостта и увреждането след възстановяване от полиомиелит има тенденция да предсказва относителния риск от развитие на PPS. Лицата, които са имали минимални симптоми от първоначалното заболяване, са по-склонни да получат само леки симптоми на PPS. Човек, който е бил по-остро засегнат от вируса на полиомиелит и който е постигнал по-голямо възстановяване, може да получи по-тежък случай на PPS, с по-голяма загуба на мускулна функция и по-тежка умора.

Точната честота и разпространение на PPS не са известни. Проучването на националното интервю за здравето на САЩ през 1987 г. съдържа конкретни въпроси за лицата, на които е поставена диагнозата полиомиелит със или без парализа. Никое проучване оттогава не е разглеждало въпроса. Резултатите, публикувани през 1994-1995 г., изчисляват, че в САЩ има около 1 милион оцелели от полиомиелит, като 443 000 са докладвали, че са имали паралитичен полиомиелит. Днес не съществуват точни статистически данни, тъй като процент оцелели от полиомиелит са починали и са диагностицирани нови случаи. Изследователите изчисляват, че състоянието засяга 25 до 40 процента от оцелелите от полиомиелит.

Какво причинява PPS?

Причината за PPS е неизвестна, но експертите предлагат няколко теории, които да обяснят явлението - вариращи от умората от претоварени нервни клетки до възможни мозъчни увреждания от вирусна инфекция до комбинация от механизми. Новата слабост на PPS изглежда е свързана с дегенерацията на отделни нервни терминали в двигателните единици. Двигателната единица се формира от нервна клетка (или двигателен неврон) в гръбначния мозък или мозъчния ствол и мускулните влакна, които тя активира. Вирусът на полиомиелит атакува специфични неврони в мозъчния ствол и гръбначния мозък. В опит да компенсират загубата на тези двигателни неврони, оцелелите клетки покълват нови терминали на нервните краища и се свързват с други мускулни влакна. Тези нови връзки могат да доведат до възстановяване на движението и постепенно увеличаване на мощността в засегнатите крайници.

Години на широко използване на тези възстановени, но прекалено удължени двигателни единици добавя стрес към моторните неврони, които с времето губят способността да поддържат повишените изисквания за работа. Това води до бавно влошаване на невроните, което води до загуба на мускулна сила. Възстановяване на нервната функция може да се случи в някои влакна втори път, но в крайна сметка нервните терминали се повредят и настъпва трайна слабост. Тази хипотеза обяснява защо PPS възниква след забавяне и има бавен и прогресивен ход.

С години на проучвания учени от Националния институт по неврологични разстройства и инсулт (NINDS) и от други институции показаха, че слабостта на PPS прогресира много бавно. Той е белязан от периоди на относителна стабилност, осеяни с периоди на упадък.

Как се диагностицира PPS?

Диагнозата PPS разчита почти изцяло на клинична информация. Няма лабораторни тестове, специфични за това състояние и симптомите варират значително при отделните индивиди. Лекарите диагностицират PPS след завършване на цялостна медицинска история и физически преглед и чрез изключване на други нарушения, които биха могли да обяснят симптомите.

Лекарите търсят следните критерии при диагностициране на PPS:

  • Предшестващ паралитичен полиомиелит с данни за загуба на моторни неврони. Това се потвърждава от историята на острото паралитично заболяване, признаци на остатъчна слабост и атрофия на мускулите при невромускулно изследване и признаци на загуба на моторни неврони при електромиография (ЕМГ). Рядко хората са имали фин паралитичен полиомиелит, където не е имало очевиден дефицит. В такива случаи предишният полиомиелит трябва да бъде потвърден с EMG проучване, а не с докладвана история на непаралитичен полиомиелит.
  • Период на частично или пълно функционално възстановяване след остър паралитичен полиомиелит, последвано от интервал (обикновено 15 или повече години) на стабилна нервно-мускулна функция.
  • Бавно прогресивна и персистираща нова мускулна слабост или намалена издръжливост, със или без генерализирана умора, мускулна атрофия или мускулни и ставни болки. Понякога появата може да последва травма, операция или период на бездействие и може да изглежда внезапно. По-рядко симптомите, приписвани на PPS, включват нови проблеми с дишането или преглъщането.
  • Симптоми, които продължават поне една година.
  • Изключване на други нервно-мускулни, медицински и скелетни аномалии като причини за симптоми.

PPS може да бъде трудно за диагностициране при някои хора, тъй като други медицински състояния могат да усложнят оценката. Депресията, например, е свързана с умора и може да се тълкува погрешно като PPS. Редица състояния могат да причинят проблеми при лица с полиомиелит, които не се дължат на допълнителна загуба на функция на двигателния неврон. Например, остеоартрит на рамото от ходене с патерици, хронично разкъсване на маншета, водещо до болка и загуба на слабост, или прогресивна сколиоза, причиняваща дихателна недостатъчност, може да се появи години след полиомиелит, но не са показатели за PPS.

Оцелелите от полиомиелит с нови симптоми, наподобяващи PPS, трябва да обмислят да потърсят лечение от лекар, обучен в нервно-мускулни разстройства. Важно е ясно да се установи произходът и потенциалните причини за намаляване на силата и да се оцени прогресията на слабостта, която не е обяснена с други здравословни проблеми. Ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) и компютърна томография (КТ) на гръбначния мозък, електрофизиологични изследвания и други тестове често се използват за изследване на хода на спада на мускулната сила и изключване на други заболявания, които биха могли да причинят или допринесат за новите прогресиращи симптоми . Може да се използва мускулна биопсия или анализ на гръбначната течност, за да се изключат други, евентуално лечими състояния, които имитират PPS. Оцелелите от полиомиелит могат да получат други заболявания и винаги трябва да провеждат редовни прегледи и превантивни диагностични тестове. Няма обаче диагностичен тест за PPS, нито такъв, който да идентифицира кои оцелели от полиомиелит са изложени на най-голям риск.

Как се лекува PPS?

Понастоящем няма ефективни фармацевтични лечения, които могат да спрат влошаването или да обърнат дефицитите, причинени от самия синдром. Въпреки това, редица контролирани проучвания показват, че неуморимите упражнения могат да подобрят мускулната сила и да намалят умората. Повечето клинични изпитвания при PPS са фокусирани върху намирането на безопасни терапии, които биха могли да намалят симптомите и да подобрят качеството на живот.

Изследователи от Националния здравен институт (NIH) са се опитали да лекуват лица, страдащи от PPS, с високи дози стероидния преднизон и са показали леко подобрение в състоянието им, но резултатите не са статистически значими. Също така, страничните ефекти от лечението надвишават ползите, което кара изследователите да стигнат до заключението, че преднизонът не трябва да се използва за лечение на PPS.

Предварителните проучвания показват, че интравенозният имуноглобулин може да намали болката и да повиши качеството на живот при оцелелите след полиомиелит.

Малко проучване за лечение на умора с използване на ламотрижин (антиконвулсант) показва умерен ефект, но това проучване е ограничено и по-големи, не са провеждани по-контролирани проучвания с лекарството за потвърждаване на констатациите.

Въпреки че няма ефективно лечение, има препоръчани стратегии за управление. Пациентите трябва да помислят да потърсят медицинска помощ от лекар с опит в лечението на нервно-мускулни разстройства. Пациентите също трябва да обмислят разумно използване на упражнения, за предпочитане под наблюдението на опитен здравен специалист. Лекарите често съветват пациентите за използване на помощни средства за придвижване, вентилационно оборудване, преразглеждане на ежедневните дейности за избягване на бързо уморяване на мускулите и пълно изтощение на тялото и избягване на дейности, които причиняват болка или умора с продължителност повече от 10 минути. Най-важното е, че пациентите трябва да избягват изкушението да приписват всички признаци и симптоми на предишния полиомиелит, като по този начин пропускат важни лечения за съпътстващи състояния.

Изучаването за PPS е важно за оцелелите от полиомиелит и техните семейства. Управлението на PPS може да включва промени в начина на живот. Групите за подкрепа, които насърчават самопомощ, групово участие и положителни действия могат да бъдат полезни. Може да са необходими консултации, за да се помогне на хората и семействата да се приспособят към късните ефекти на полиомиелита. Изпитването на нови симптоми на слабост и използването на помощни средства може да върне тревожни спомени за първоначалното заболяване.

Каква е ролята на упражненията при лечението на PPS?

Болката, слабостта и умората могат да бъдат резултат от прекалената употреба на мускулите и ставите. Същите тези симптоми също могат да бъдат резултат от неизползване на мускулите и ставите. Този факт е причинил неразбиране относно това дали да се насърчават или обезсърчават упражненията за оцелелите от полиомиелит или лица с PPS.

Упражнението е безопасно и ефективно, когато внимателно се предписва и наблюдава от опитни здравни специалисти. Упражнението е по-вероятно да е от полза за онези мускулни групи, които са били най-малко засегнати от полиомиелит. Тренировката за сърдечно-белодробна издръжливост обикновено е по-ефективна от укрепващите упражнения, особено когато заниманията са с темп, за да позволяват чести почивки и се използват стратегии за пестене на енергия. Тежките или интензивни съпротивителни упражнения и вдигане на тежести с използване на засегнати от полиомиелит мускули може да са контрапродуктивни, тъй като това може допълнително да отслаби, вместо да укрепи тези мускули.

Предписанията за упражнения трябва да включват

  • конкретните мускулни групи, които трябва да бъдат включени,
  • - специфичните мускулни групи, които трябва да бъдат изключени, и
  • вида на упражнението, заедно с честотата и продължителността.

Упражнението трябва да бъде намалено или прекратено, ако причинява допълнителна слабост, прекомерна умора или неправомерно удължено време за възстановяване, което е отбелязано или от индивида с PPS, или от специалиста, наблюдаващ упражнението. Като общо правило никой мускул не трябва да се упражнява до степен, която да причинява болка, умора или слабост.

Може ли да се предотврати PPS?

Оцелелите от полиомиелит често питат дали има начин да се предотврати развитието на PPS. Понастоящем не е намерена намеса, която да спре влошаването на оцелелите неврони. Лекарите препоръчват на оцелелите от полиомиелит да се наспит добре, да поддържат балансирана диета, да избягват нездравословни навици като пушене и преяждане и да спазват предписана програма за упражнения. Промените в начина на живот, като контрол на теглото, използването на помощни средства и приемането на някои противовъзпалителни лекарства, могат да помогнат при някои от симптомите на PPS.

Какви изследвания се правят?

Учените работят по различни разследвания, които един ден могат да помогнат на хора с PPS. Някои основни изследователи изучават поведението на двигателните неврони много години след полиомиелитната атака. Други разглеждат механизмите на умората и се опитват да открият ролите, изпълнявани от мозъка, гръбначния мозък, периферните нерви, нервно-мускулната връзка (мястото, където нервната клетка се среща с мускулната клетка, която помага да се активира) и мускулите.

Определянето дали има имунологична връзка в PPS също е област от интерес. Изследователи, които са открили възпаление около двигателните неврони или мускулите, се опитват да разберат какво причинява този имунологичен отговор.

Къде мога да получа повече информация?

За повече информация относно неврологичните разстройства или изследователските програми, финансирани от Националния институт по неврологични разстройства и инсулт, се свържете с Институтската мрежа за мозъчни ресурси и информация (BRAIN) на:

МОЗЪК
П.О. Кутия 5801
Bethesda, MD 20824
800-352-9424

Информацията е достъпна и от следните организации:

Post-Polio Health International
4207 бул. Lindell.
# 110
Сейнт Луис, МО 63108-2930
[email protected]
Тел: 314-534-0475
Факс: 314-534-5070

Март на Dimes
Авеню Мамаронек 1275
Уайт Плейнс, Ню Йорк 10605
[email protected]
Тел: 914-997-4488; 888-РЕЖИМИ (663-4637)
Факс: 914-428-8203

„Информационен лист за синдрома след полиомиелит“, NINDS, Дата на публикуване май 2012 г.

Публикация на NIH № 12-4030

Publicaciones en Español

Приготвен от:
Служба за комуникации и обществена връзка
Национален институт по неврологични разстройства и инсулт
Национални здравни институти
Bethesda, MD 20892

Свързаните със здравето материали на NINDS се предоставят само за информационни цели и не представляват непременно одобрение или официална позиция на Националния институт по неврологични разстройства и инсулт или друга федерална агенция. Съвети относно лечението или грижите за отделен пациент трябва да бъдат получени чрез консултация с лекар, който е прегледал този пациент или е запознат с медицинската история на този пациент.

Цялата информация, подготвена от NINDS, е публично достояние и може да бъде свободно копирана. Оценява се кредитът към NINDS или NIH.