fungoides

Както mycosis fungoides, така и синдромът на Sézary попадат под чадъра на кожни Т-клетъчни лимфоми (CTCL), категория неходжкинови лимфоми, които оказват силно въздействие върху кожата (кожата се отнася до кожата). Накратко и двамата са видове рак.

Важно е обаче да се отбележи, че тези заболявания не са рак на кожата. Засегнатите кожни клетки сами по себе си не са ракови. Вместо това ракът се развива в белите кръвни клетки, известни като Т-лимфоцити, или Т-клетки, които регулират имунната система и помагат на тялото да предотврати инфекциите. Тези злокачествени Т-клетки преминават от кръвта към кожната тъкан, натрупвайки се в кожата и образувайки петна, плаки или туморни възли. (1,2 PDF) Със синдрома на Sézary (наричан още лимфом на Sézary), обаче злокачествените Т-клетки (наречени Sézary клетки) също се намират в лимфните възли и кръвта, според Националния здравен институт. (3)

Синдромът на Sézary все още не е добре разбран, но се смята, че е по-напреднала или агресивна форма на микоза фунгоиди (по този начин се категоризира като стадий 4 на микоза фунгоиди). Но може и да е съвсем различно заболяване. (4,5) Така или иначе, синдромът на Sézary е по-бързо движещият се рак на двата кожни Т-клетъчни лимфома. (3) А микозата фунгоидес (наричана още синдром на Алиберт-Базин или гранулома фунгоидес) е бавна и се развива в продължение на няколко години, отбелязва MedlinePlus. (6)

Често задавани въпроси и отговори

Признаци и симптоми на Mycosis Fungoides и синдром на Sézary

Mycosis fungoides често може да имитира появата на други често срещани кожни заболявания, като екзема и псориазис, които могат да стимулират погрешни диагнози. Mycosis fungoides може да изплува навсякъде по кожата, но най-често засяга области, защитени от излагане на слънце, като седалището и вътрешните части на ръцете и бедрата.

Хората с микоза фунгоидес вероятно ще получат следните симптоми:

Подобно на mycosis fungoides, синдромът на Sézary може да придобие вид на кожни заболявания, като екзема и обикновено се появява в области на тялото, които не са изложени на слънце. Синдромът на Sézary е по-агресивен от mycosis fungoides и като такъв води до допълнителни симптоми, които могат да включват:

  • Обширен обрив Удебелен червен обрив, покриващ поне 80 процента от тялото, наричан още еритродермия, придава вид на силно слънчево изгаряне, според Фондацията за кожен лимфом. (10)
  • Широко разпространен сърбеж (10)
  • Пилинг на кожата (4)
  • Подута кожа
  • Удебеляване на кожата на дланите или стъпалата на краката (9)
  • Увеличени лимфни възли
  • Косопад Това е известно още като алопеция.
  • Аномалии на ноктите и ноктите на ноктите
  • Сухи, увиснали очи Това се нарича ектропион.
  • Хепатоспленомегалия Това показва увеличен черен дроб и далак. (3)

Причини и рискови фактори на Mycosis Fungoides и синдром на Sézary

Причината за микоза фунгоидес и синдром на Sézary все още не е установена, но известните рискови фактори включват:

  • Секс Мъжете са почти два пъти по-склонни да бъдат диагностицирани от жените. (6)
  • Възраст Mycosis fungoides засяга най-вече лица на възраст над 40 години, а синдромът на Sézary най-често се развива при тези на възраст над 60 години. (8,11 PDF)
  • Хромозомна аномалия Повечето индивиди с двете заболявания имат поне една хромозомна аномалия, което може да доведе до генетично хълцане, което позволява на клетките да растат и да се делят неконтролируемо. Например, често човек с микоза fungoides има допълнителна ДНК в области на хромозоми 7 и 17. Или индивиди с mycosis fungoides изпитват загуба на ДНК от области на хромозоми 9 и 10. Междувременно тези със синдром на Sézary често имат печалби или загуби на ДНК от региони на хромозоми 10 и 17 или хромозоми 8 и 17. (6,11)
  • Гени Докато нито mycosis fungoides, нито синдромът на Sézary се считат за наследствени заболявания, смята се, че вариант на човешки левкоцитни антигени (HLA) от клас 2 гени е свързан с развитието на mycosis fungoides. (6) HLA гените работят, за да помогнат на имунната система да различава доброкачествените и естествените протеини от тези, произведени от вируси и бактерии. (6)

Други теории за причинно-следствената връзка включват ретровируси, като човешки Т-клетъчни лимфотропни вируси, и излагане на канцерогенни (причиняващи рак) вещества. (8)

Най-новите в Рак

Стереотаксичната терапия е най-добра за мозъчни метастази и повече новини от рак от ден 1 на ASTRO

Не всички пациенти имат лесен достъп до лъчева терапия и още от ден 2 на ASTRO

AACR конференция за раковите различия: Не всички грижи за рака са равни

Дайджест на раковите новини: Най-новите разработки в изследванията и лечението на рака за септември 2020 г.

Как се диагностицират Mycosis Fungoides и синдром на Sézary?

Обикновено диагнозата mycosis fungoides или синдром на Sézary се поставя от дерматолог. За да постави тази диагноза, той или тя вероятно ще използва следните тестове и процедури:

По време на диагнозата вашият здравен екип също ще научи в какъв стадий е вашето заболяване. Mycosis fungoides напредва бавно през няколко етапа, но не всички хора, засегнати от mycosis fungoides, прогресират през всички етапи. (6)

След диагностициране на рака идва „стадирането“

Етап 1 Сърбящият, люспест, червен обрив (на петна или плаки) се появява или на по-малко от 10 процента от тялото (етап 1А), или на повече от 10 процента (етап 1В), обикновено в зони, които не са изложени на слънце, като долната част корема, горната част на бедрата, седалището и гърдите. Обривът може да дойде и да си отиде в продължение на месеци или дори години. На този етап често е трудно да се диагностицира, тъй като заболяването често прилича на други кожни заболявания, като псориазис. (5,6)

Етап 2 В този момент всяко количество от повърхността на кожата може да бъде покрито с петна или плаки и лимфните възли са се увеличили, но не са ракови (етап 2А). Също така в категорията на етап 2: Наличието на всякакви тумори (1 сантиметър или по-голям) върху кожата с нераково засягане на лимфните възли (етап 2В). (5)

Етап 3 Почти цялата повърхност на кожата е зачервена. Вероятно има петна, плаки или тумори. Лимфните възли могат да бъдат увеличени, но все още без рак. В кръвта могат да бъдат открити анормални лимфоцити, но те не са ракови. По време на този етап индивидите могат да получат некроза, когато клетките в долните слоеве на кожата умират. (5, 8)

Етап 4 Прогресията към етап 4 означава, че по-голямата част от кожата е зачервена. Налице е всякакво количество петна, плаки или тумори, заедно с едно от следните:

  • Ракът се е разпространил в лимфните възли и раковите лимфоцити могат да бъдат открити в кръвта; или лимфните възли са увеличени, но не са ракови, въпреки че раковите лимфоцити присъстват в кръвта. И двете се считат за етап 4А.
  • Ракът е метастазирал в други органи, вероятно включително в лимфните възли. Раковите лимфоцити могат да присъстват в кръвта (етап 4В). (5)

По време на етап 4 микозисните гъбички могат да се разпространят в тялото до други органи. Черният дроб и далакът могат да се увеличат. Понякога може да бъде засегнат и сърдечният мускул. Хората често изпитват високи температури, загуба на тегло, анемия и симптоми на неразположение и слабост. Може да се развият стомашно-чревни симптоми (и възможни язви на червата), кашлица и затруднено преглъщане. Ако мозъкът е засегнат, може да възникнат проблеми с очите и зрението. (8)

Тъй като синдромът на Sézary се дефинира от наличието на злокачествени Т-клетки в лимфните възли и кръвта, това заболяване се счита и за стадия 4 микоза fungoides. (5)

Прогноза на Mycosis Fungoides и синдром на Sézary

Прогнозата за тези с микоза фунгоидес варира в зависимост от редица фактори, включително колко бавно или бързо напредва заболяването. Във всеки случай както микозата фунгоидес, така и синдромът на Sézary са трудни за лечение. Поради това целта на лечението често е да облекчи симптомите (палиативни грижи) и да подобри качеството на живот, а не да изкорени напълно болестта. Не е необичайно хората да живеят нормален живот в продължение на няколко години, докато са в разгара на лечението. (2)

Смята се, че 65 до 85 процента от хората с микоза фунгоиди имат ранен стадий 1А или 1В заболяване. И по-голямата част от тези с ранен стадий на микоза фунгоиди никога не преминават към по-напреднал стадий на заболяването, според доклад, публикуван в International Journal of Health Sciences. (12) В допълнение, същото проучване отбелязва, че тези със стадий 1А заболяване имат почти непроменена продължителност на живота в сравнение с тези, които никога не са имали рак.

Но хората, които имат заболяване в напреднал стадий (стадии 2B, 3 или 4A), което включва тумори, еритродермия (синдром на Sézary) или лимфни възли или кръв, имат степен на преживяемост от около две до пет години. (12) Тези с напреднал стадий на микоза фунгоидес или синдром на Sézary може да поискат да обмислят терапия със стволови клетки, като алогенна трансплантация на хематопоетични стволови клетки (SCT), която даде положителни резултати, като някои постигат дългосрочни ремисии, според публикувания доклад през октомври 2015 г. в списание Dermatologic Clinics. (13)

Продължителност на Mycosis Fungoides и синдром на Sézary

Mycosis fungoides се счита за хронично заболяване и повечето хора с диагноза mygosis fungoides в ранен стадий имат нормален живот, понякога с минимални или никакви симптоми в продължение на много години. (7) Хората с напреднал стадий на заболяването или синдром на Сезари обаче имат преживяемост от около две до пет години. (13)

Възможности за лечение и лечение на микоза Fungoides и синдром на Sézary

Преди да продължите напред с план за лечение, вашият здравен екип ще оцени общото ви здравословно състояние, възрастта и стадия на заболяването ви. Например, тези с ранен стадий на микоза фунгоидес или синдром на Sézary могат да реагират много добре на терапии, насочени към кожата. Но тези с по-напреднало заболяване може да се нуждаят от терапии, насочени към кожата, заедно със системни терапии, което означава лечение, което засяга цялото тяло. Ето някои опции:

Лекарства и терапия, насочени към кожата

Лечението често започва тук и често е ефективно в продължение на години. Опциите включват:

Системни терапии

Те често се използват самостоятелно или в комбинация един с друг. Те също се дават заедно с кожно насочени терапии.

Алтернативни и допълващи терапии

Mycosis fungoides и синдромът на Sézary изискват конвенционално медицинско лечение. Въпреки това, разнообразие от допълнителни и алтернативни терапии могат да бъдат успешна част от цялостния план за лечение, особено намалявайки стреса. Всички алтернативни или CAM подходи трябва първо да бъдат одобрени от вашия здравен екип. Някои, които да разгледате, включват: (11)

  • Водени изображения
  • Тай чи
  • Йога
  • Медитация