При пациенти с VHL често в панкреаса могат да се открият три вида лезии:

които могат

  • Кисти
  • Серозни микрокистозни аденоми или „цистаденоми“
  • Островни клетъчни тумори или панкреатични невроендокринни тумори (pNETs)

Тези лезии са много различни от често срещаните тумори на панкреаса и кисти, които могат да бъдат открити сред пациенти в общата популация, които не са диагностицирани с VHL.

Кисти на панкреаса може да се намери при голям брой хора с VHL, с големи различия сред семействата. Около 75% от хората с VHL развиват кисти на панкреаса. Много кисти, дори много големи, могат да присъстват, без да причиняват симптоми, като в този случай не се изисква лечение. В някои случаи уголемените кисти могат да притиснат околните органи, като стомаха, и да причинят дискомфорт. Хирургически или ендоскопски дренаж на голяма киста може да осигури облекчение.

Тумори на панкреаса се срещат при до 17% от хората с VHL. Серозните микрокистозни аденоми са най-често срещаните. Те са доброкачествени и се появяват като пчелни клъстери от малки кисти, които изглеждат солидни на сканиранията. Те обикновено не се нуждаят от отстраняване, освен ако не причиняват пречки за нормалния поток от течности и ензими, които не могат да бъдат управлявани по друг начин.

Свързаните с VHL панкреатични лезии обикновено се считат за една от най-слабо симптоматичните сред лезиите, свързани с VHL. В зависимост от техния размер, вид и местоположение, кистите и туморите на панкреаса могат да причинят функционални проблеми, както и структурни проблеми. Медицинският екип може да поиска допълнителни тестове за откриване на ненормална хормонална функция. Кисти и тумори могат да блокират един или повече от каналите, които пренасят основни течности от панкреаса към храносмилателния тракт, причинявайки жълтеница, болка, възпаление, инфекция, диария, запек, мастни изпражнения, загуба на тегло и други храносмилателни оплаквания. Блокирането на доставката на инсулин може да причини храносмилателни проблеми или диабет. За щастие има заместители, които могат да се приемат с хапче или инжекция. Може да се наложи да се предписват инсулин или храносмилателни ензими, за да се поддържа здравето. Не е лесно да се изчисли колко от кой ензим е необходим по кое време. Гастроентеролог или натуропат, запознат с панкреатичната недостатъчност и храносмилателния дисбаланс, може да помогне за постигането на правилния баланс за подобряване на качеството на живот.

Невроендокринни тумори на панкреаса (pNETs)

Макар и рядко, най-сериозният проблем с панкреаса е солидните тумори, а не кисти, възникващи в островните клетки на панкреаса. При VHL това са най-често панкреатичните невроендокринни тумори (pNETs). Повечето от тези тумори не метастазират. Въпреки че малцинството, pNET, които метастазират, обикновено се разпространяват в черния дроб, костите или други органи. Следователно е необходима внимателна оценка на pNET, докато те са локализирани, за да се позволи навременна резекция. PNET почти никога не са функционални при VHL, което означава, че те не освобождават хормони, които причиняват симптоми, така че химичните тестове на кръв или урина няма да помогнат да се определи тяхното естество. ЯМР, използващ гадолиний като контрастно багрило, е предпочитаният рутинен метод за наблюдение на корема, освен ако ЯМР не е противопоказан, като в този случай може да се използва CT с контраст.

Изследователите са идентифицирали две променливи, които могат да бъдат взети предвид при вземане на решение дали е необходима намеса: размер на тумора и генетика.

  • Размер: Размерът е основният критерий за определяне на приблизително ниво на риск за pNET. Туморите, които са по-големи или равни на 3 cm, трябва да се считат за високорискови и да се оценят за операция. pNETs с диаметър между 1,2-1,5 cm и 3 cm трябва да се считат за умерен риск и да се наблюдават внимателно. Тези, по-малки от 1,2-1,5 cm, се считат за нискорискови. Разположението на тумора в панкреаса също трябва да се вземе под внимание, тъй като туморите в главата на панкреаса обикновено се отстраняват, когато са по-малки, за да позволят по-мащабни операции.
  • Генетика: Генът VHL има три отделни части, наречени екзони. Две големи проучвания показват по-висок процент на опасни pNET (тези, които могат да метастазират) сред хора, които имат промяна в екзон 3 на VHL. Генетиката на пациента може да се използва за по-добро определяне на нивото на риска при тези пациенти, които попадат в „ умерен риск ”категория въз основа на размера (диаметър между 1,2-1,5 cm и 3 cm).

Важно е да се отбележи, че решението за това кога и как да се намесва в pNET е сложно и изисква мултидисциплинарна дискусия в екип, която включва VHL pNET специалист.

Възможни ефекти върху функцията на панкреаса

Докато кистите са доброкачествени, те могат да блокират един или повече от малките каналчета в панкреаса, които доставят панкреатични ензими в червата. Това е нещо като стъпване върху градински маркуч. Въпреки че панкреасът все още произвежда тези ензими, те не могат да стигнат до мястото, където трябва да отидат, за да подпомогнат храносмилането. В късните етапи, когато панкреасът е широко заместен от кисти, броят на клетките в панкреатичните островчета може да е нисък, което води до недостатъчна секреция на хормони и повишаване нивата на кръвната захар.

Туморите и/или кистите в близост до общия жлъчен канал също могат да блокират доставянето на жлъчен мехур. Запушванията близо до черния дроб могат да повлияят на чернодробната функция. Не забравяйте да обсъдите с лекар всяка болка или пожълтяване на кожата или очите. Тези симптоми на жълтеница могат да показват проблем с чернодробната функция.

Диабетът е състоянието, което се появява, когато панкреасът не произвежда достатъчно инсулин, за да поддържа кръвната захар в нормалните граници. Диабетът се среща рядко при неоперирани пациенти. Рискът се увеличава при пациенти с повтарящи се резекции на тумори на панкреаса и особено сред тези с тежка панкреатична кистозна болест. Това може да се лекува с хапчета, които могат да помогнат на панкреаса да произвежда повече инсулин, хапчета, които казват на черния дроб да произвежда по-малко захар, или инжекции с инсулин, които да заменят това, което не се произвежда или доставя. Ендокринолог и сертифициран педагог по диабет (диетолог или медицинска сестра) могат да помогнат при лечението на диабета и да помогнат при разработването на персонализиран план за хранене и упражнения.

Панкреатичната недостатъчност е, когато панкреасът не произвежда храносмилателните ензими или когато доставката им до червата е блокирана. Премахването на цялата или част от панкреаса намалява способността на панкреаса да произвежда и доставя тези ензими. Когато храната не се разгражда, хранителните вещества не могат да бъдат доставени до клетките. Храната просто преминава през и извън другия край, без да се усвоява и усвоява. С други думи, клетките все още гладуват. Това състояние се нарича малабсорбция. Един от основните признаци на малабсорбция е загубата на тегло. За вашето здраве е критично важно да върнете баланса си в храносмилането. Това е повече от досада; това е един от ключовете за вашето здраве.

Симптомите на малабсорбция включват диария, подуване на корема, спазми, болки в корема, мастни изпражнения (изглеждат пенести и мазни на върха на водата на тоалетната чиния със силна миризма) и възможни дефицити на мастноразтворими витамини (A, D, K, и Д). Регистриран диетолог, който работи с клиенти с муковисцидоза, рак на панкреаса или панкреатична недостатъчност, трябва да може да помогне с този проблем.

Последна промяна: 28 септември 2020 г.