Левкоцитокластичният васкулит обикновено е pANCA отрицателен и се проявява клинично с пурпура (кръвоизлив в кожата или лигавиците).

sciencedirect

Свързани термини:

  • Имуноглобулин А
  • Васкулит
  • Пурпура
  • Грануломатоза на Вегенер
  • Синдром на Churg Strauss
  • Криоглобулинемия
  • Микроскопичен полиангиит
  • Системен лупус еритематозус
  • Полиартериит нодоза

Изтеглете като PDF

За тази страница

Левкоцитокластичен васкулит

Свръхчувствителност Васкулит

Доклад за серумната болест като артрит във Финландия изчислява честотата му на 4,7 случая на 100 000 деца под 16 години, което го определя като една от най-честите причини за остър артрит в детска възраст. 168 В това проучване артритът е преходен, обикновено трае само няколко седмици и най-често засяга глезените, метакарпофалангеалните стави, китките и коленете (Фиг. 33-6). Понякога са засегнати белодробна, бъбречна и други васкуларни системи (Фиг. 33-7).

Левкоцитозата обикновено се проявява в случаи на свръхчувствителен ангиит и понякога е придружена от еозинофилия и циркулиращи имунни комплекси. 168 Скоростта на утаяване на еритроцитите често е нормална. IgG антителата към предполагаемия антиген могат да бъдат доказани. Изследването на синовиалната течност в един доклад показва 8800 до 59 000 левкоцити/mm 3 (8 до 59 × 10 9/L), от които 38% до 80% са полиморфно-ядрени левкоцити. 168 Биопсията на кожна лезия потвърждава, че малките венули и капилярите са предимно засегнатите съдове. Възпалителните лезии са на подобен етап на развитие във всички области на засягане, а клетъчният инфилтрат съдържа голям брой неутрофили и еозинофили.

Системното лечение е насочено към облекчаване на симптомите, тъй като курсът - макар и често остър и променлив - е самоограничен. Отстраняването на утаяващия агент, ако е идентифицирано, е първата стъпка в лечението. При липса на системни характеристики, управлението обикновено е симптоматично. Антихистамините и нестероидните противовъзпалителни средства (НСПВС) облекчават кожните симптоми и артралгията. Терапията с глюкокортикоиди може да бъде показана при деца с тежки кожни симптоми или системен васкулит.

В исторически план серумна болест, класически пример за заболяване, медиирано от имунен комплекс при хора, се среща след приложението на хетероложна антисерума за лечение или предотвратяване на специфични инфекции като дифтерия и тетанус. Въпреки че настоящите индикации за употреба на хетероложна антисерума са необичайни, тя е заменена като причина за серумна болест от безброй лекарства, по-специално цефаклор, пеницилин, хинолони, алопуринол, тиазидни диуретици, НСПВС, фенитоини, антитиреоидни лекарства и рядко стрептокиназа, рекомбинантен човешки растежен хормон, цитокини и моноклонални антитела.

Клиничният синдром започва 7 до 14 дни след първично излагане на антигена и се характеризира с висока температура, артралгия, артрит (понякога), миалгия, лимфаденопатия и обрив. Обривът може да бъде пурпурен, линеен, уртикарен или екхимотичен и да се разпределя предимно по долната част на краката, въпреки че може да са засегнати багажника и ръцете (Фиг. 33-8). Kunnamo и колеги 168 описват неравномерно обезцветяване на засегнатите стави, с уртикария предимно на багажника. С използването на конски антитимоцитен глобулин при лечението на костно-мозъчна недостатъчност, 30 от 35 пациенти развиват серумна болест, характеризираща се с неразположение, главоболие, треска, кожни изригвания, артралгии, артрит, миалгии, стомашно-чревни оплаквания и увеличаване на лимфните възли, започвайки от 7 до 9 дни след инфузията и с продължителност 10 до 14 дни. 164

Проучване, което сравнява клиничните характеристики на HSP и свръхчувствителния ангиит, установява, че преходните артралгии и олигоартрити, миалгии, кожни възли, язви, livedo, гангрена и еозинофилия са по-чести при пациенти със свръхчувствителен ангиит. Стомашно-чревно кървене, хематурия и осезаема пурпура са чести при тези с HSP. 169