Десмоидният тумор е специфичен вид фиброзен растеж, който се появява в тялото. Тези тумори често започват в ръцете, краката или торса. Лекарите често ги наричат ​​десмоидна фиброматоза. Друго име за десмоиден тумор е дълбоката фиброматоза.

тъкан

Дезмоидите са свързани с група ракови заболявания, наречена сарком на меките тъкани. Но десмоидните тумори не са рак, тъй като не се разпространяват в други части на тялото. Често те не растат или не причиняват симптоми, но някои десмоиди могат да растат агресивно. Когато това се случи, тези тумори могат да причинят болка или подуване.

Някои десмоиди могат да бъдат наблюдавани, но не се нуждаят от друго лечение. Други могат да бъдат агресивни и най-добре се лекуват от лекари, които се специализират в грижата за хора със сарком на меките тъкани.

Къде са открити десмоидни тумори?

Дезмоидните тумори могат да започнат навсякъде в тялото. Най-често растат в корема, както и в ръцете и краката.

Какво причинява дезмоиден тумор?

Изглежда, че повечето десмоидни тумори са свързани с генетична мутация в гена CTNNB1. Десмоидите, свързани с мутация на CTNNB1, често се развиват по време или след бременност. Някои са свързани с предишно нараняване. Лезиите, развиващи се по време на бременност, се появяват в коремната стена и могат да изчезнат сами.

В редки случаи дезмоидите са свързани с генетично състояние, наречено фамилна аденоматозна полипоза (FAP). FAP често се свързва с рак на дебелото черво, но може също така да причини образуването на десмоидни тумори в подгрупа от пациенти с FAP със синдром на Гарднър. Най-малко 10 процента от хората с FAP развиват десмоиден тумор.

Какви са признаците на десмоиден тумор?

Най-честият признак на дезмоиден тумор е твърда бучка в ръцете, краката или корема. В някои случаи бучката е болезнена.

Как се диагностицира десмоиден тумор?

Лекарите използват образна диагностика за откриване на десмоидни тумори. ЯМР или КТ може да покаже колко обширен е туморът. Десмоидите рядко се разпространяват в други части на тялото, но могат да растат на много места. За да сте сигурни в диагнозата, е необходима биопсия.

Десмоидните тумори са рядкост, така че е важно да получите диагноза от екип от лекари, който има голям опит в диагностиката и лечението на десмоидни тумори. Специални техники, които откриват мутацията CTNNB1, помагат на лекарите да разграничат десмоидните тумори освен другите видове сарком. Това от своя страна може да повлияе кои лечения препоръчва Вашият лекар.

Какво е лечението на десмоиден тумор?

Лечението на десмоиден тумор варира в зависимост от размера на тумора и къде се намира. Докато операцията за отстраняване на десмоид често е била предписвана в миналото, тя не предоставя лек за всички.

В Мемориал Слоун Кетъринг нашите лекари подхождат внимателно. Ние балансираме нашите препоръки за операция с агресивността на индивидуалния тумор на всеки човек. Понякога може да препоръчаме активно наблюдение, криоаблация, химиотерапия или други лекарствени терапии за лечение на тумора. Тези подходи могат да минимизират риска от усложнения, развиващи се от десмоид.

Какво е лечението на десмоиден тумор, който се е върнал?

Дезмоидните тумори не могат да се разпространят в други части на тялото. Поради тази причина лекарите на Memorial Sloan Kettering препоръчват консервативен подход към лечението на десмоид, който се е върнал след първоначалното лечение. Ние правим своите препоръки въз основа на генетична информация за тумора и вероятността той да продължи да расте и да създава проблеми. Понякога препоръчваме лъчева терапия или лекарствени терапии за тумор, отколкото не могат да бъдат отстранени хирургично.

Какви са шансовете дезмоиден тумор да се върне след лечението?

Рискът от рецидив е различен за всеки човек. Това зависи от различни фактори.

Поради нашия богат опит с десмоидни тумори, Memorial Sloan Kettering разработи инструмент за прогнозиране, за да разбере по-добре риска от тумор да се върне на три, пет и седем години след операцията. Този тип инструмент се нарича номограма.

Настоятелно препоръчваме на хората да използват номограмата в партньорство с лекар, който има опит в лечението на десмоидни тумори.