Описание

Mycosis fungoides е най-честата форма на вид рак на кръвта, наречен кожен Т-клетъчен лимфом. Кожните Т-клетъчни лимфоми се появяват, когато някои бели кръвни клетки, наречени Т-клетки, станат ракови; тези видове рак характерно засягат кожата, причинявайки различни видове кожни лезии. Въпреки че кожата участва, самите кожни клетки не са ракови. Mycosis fungoides обикновено се среща при възрастни над 50-годишна възраст, въпреки че са установени засегнати деца.

fungoides

Mycosis fungoides може да прогресира бавно през няколко етапа, въпреки че не всички хора със заболяване прогресират през всички етапи. Най-засегнатите индивиди първоначално развиват кожни лезии, наречени петна, които са плоски, люспести, розови или червени участъци по кожата, които могат да сърбят. В тези лезии се откриват ракови Т-клетки, които причиняват образуването на петна. Самите кожни клетки не са ракови; кожните проблеми се получават, когато раковите Т клетки се преместват от кръвта в кожата. Най-често петна се намират в долната част на корема, горната част на бедрата, седалището и гърдите. Те могат да изчезнат и да се появят отново или да останат стабилни с течение на времето. При някои засегнати индивиди петна прогресират до плаки, следващият стадий на микоза.

Плаките са повдигнати лезии, които обикновено имат червеникав, лилав или кафеникав цвят и сърбят. Плаките често се срещат в същите области на тялото като петна. Докато някои плаки възникват от петна, други се развиват сами и засегнатото лице може да има едновременно петна и плаки. Както при пластирите, раковите Т-клетки се намират в плаките. Плаките могат да останат стабилни или да се развият в тумори. Не всеки с петна или плаки развива тумори.

Туморите при микоза фунгоиди, които са съставени от ракови Т-клетки, са издигнати възли, които са по-дебели и по-дълбоки от плаките. Те могат да възникнат от петна или плаки или да се появят сами. Mycosis fungoides е наречен така, защото туморите могат да приличат на гъби, вид гъбички. Често срещаните места за развитие на тумори включват горната част на бедрата и слабините, гърдите, подмишниците и изкривяването на лакътя. Отворени рани могат да се развият върху туморите, което често води до инфекция.

Макар и рядко, раковите Т-клетки могат да се разпространят в други органи, включително лимфните възли, далака, черния дроб и белите дробове. Разпространението в други органи може да се появи във всеки стадий на микоза, но най-често се среща в туморния стадий. Освен това засегнатите лица имат повишен риск от развитие на друг лимфом или друг вид рак.

Честота

Mycosis fungoides се среща при около 1 на 100 000 до 350 000 индивида. Той представлява приблизително 70 процента от кожните Т-клетъчни лимфоми. По неизвестни причини микозата fungoides засяга мъжете почти два пъти по-често от жените. В Съединените щати има около 3,6 случая на милион души всяка година. Състоянието е установено в региони по целия свят.

Причини

Причината за микозис фунгоидес е неизвестна. Повечето засегнати индивиди имат една или повече хромозомни аномалии, като загуба или печалба на генетичен материал. Тези аномалии се появяват по време на живота на човек и се откриват само в ДНК на раковите клетки. Открити са аномалии при повечето хромозоми, но някои региони са по-често засегнати от други. Хората с това състояние са склонни да имат добавки на ДНК в региони на хромозоми 7 и 17 или загуба на ДНК от области на хромозоми 9 и 10. Не е ясно дали тези генетични промени играят роля при микозисните фунгоиди, въпреки че тенденцията да придобиват хромозомни аномалии (хромозомна нестабилност) е характеристика на много видове рак. Това може да доведе до генетични промени, които позволяват на клетките да растат и да се делят неконтролируемо.

Други изследвания предполагат, че определени варианти на гени от HLA клас II са свързани с микоза фунгоиди. HLA гените помагат на имунната система да различава собствените протеини на тялото от протеини, направени от чужди нашественици (като вируси и бактерии). Всеки HLA ген има много различни нормални вариации, позволяващи на имунната система на всеки човек да реагира на широк спектър от чужди протеини. Конкретните варианти се наследяват чрез семейства. Някои вариации на HLA гените могат да повлияят на риска от развитие на микоза фунгоиди или да повлияят на прогресията на разстройството.

Възможно е други фактори, като излагане на околната среда или някои бактериални или вирусни инфекции, да участват в развитието на микоза фунгоиди. Влиянието на генетичните и екологични фактори върху развитието на това сложно разстройство остава неясно.

Наследяване

Наследственият модел на микоза фунгоидес не е определен. Въпреки че състоянието е установено при множество членове на повече от дузина семейства, то най-често се среща при хора без анамнеза за разстройството в тяхното семейство и обикновено не се наследява.