Синдромът на Goodpasture е необичайно автоимунно заболяване, което засяга както бъбреците, така и белите дробове. Автоимунно заболяване означава, че имунната система, която обикновено предпазва тялото от инфекция, атакува по погрешка здрави части на тялото.

Какво причинява болестта?

Имунната система на организма произвежда антитела, които са протеини, които помагат в борбата с инфекциите. При синдрома на Goodpasture обаче тялото произвежда антитела, които атакуват и увреждат лигавицата на белите дробове и бъбреците. В резултат на това, ако имате това заболяване, може да започнете да изпитвате умора, слабост и загуба на апетит. Въпреки това, болестта може бързо да прогресира и може да кървите от белите дробове и да кашляте кръв. Може да доведе и до възпалени бъбреци (гломерулонефрит). Не е точно известно защо вашите антитела започват да атакуват вашите бели дробове и бъбреци. Факторите, които могат да предизвикат заболяването, включват излагане на вирусни белодробни инфекции, тютюнопушене и дишане на пари от органични разтворители.

Този проблем е най-често при хора на възраст между 20 и 30 години или след 60-годишна възраст. Той не е заразен и е по-често при мъжете и белите хора. Понякога човек ще страда от тези симптоми в резултат на други заболявания, като лупус еритематозус или грануломатоза на Вегенер.

Какви видове проблеми могат да възникнат?

Синдромът на Goodpasture може да причини животозастрашаващо кървене в белите дробове, но обикновено не причинява дългосрочни увреждания в тази област. Вредата, причинена на бъбреците ви, обаче може да доведе до бъбречна недостатъчност. Може да се наложи или диализа, или бъбречна трансплантация. Ако бъбречната Ви функция е засегната, можете:

  • изглеждат бледи и се чувстват уморени (анемия)
  • имате кръв или протеин в урината си
  • страдате от болки в гърба под ребрата
  • ходете по-често в банята, особено през нощта
  • имате парене или затруднения при уриниране
  • имате подуване на ръцете и краката
  • изпитате високо кръвно налягане.
  • имате гадене и повръщане

Как се диагностицира заболяването?

Има специфичен кръвен тест, който може да покаже дали имате вредни антитела, атакуващи белите дробове и бъбреците.

Лекарят може също да изследва кръвта и урината ви, за да установи дали имате бъбречно заболяване. Тестът за урина може да провери количеството протеин, кръв и други неща, за да покаже увреждане на бъбреците. Кръвен тест за серумен креатинин може да се използва за изчисляване на скоростта на гломерулна филтрация (GFR), който показва колко добре бъбреците филтрират отпадъците от кръвта.

Вашият лекар може също да извърши бъбречна биопсия, за да види дали бъбречната тъкан е увредена от антитялото.

Белите ви дробове могат също да бъдат проверени за увреждане с рентгенография на гръдния кош и белодробна биопсия.

Какви лечения са на разположение?

Ранната диагностика и лечение са най-добрите начини за предотвратяване на увреждане на бъбреците. Вашият лекар може да ви даде лекарства, които да помогнат за забавяне на имунната система и да се опита да предотврати образуването на вредни антитела. Може също да Ви бъдат дадени лекарства за контролиране на натрупването на течности или високото кръвно налягане. Лекарят може да Ви предложи специален процес на филтриране на кръвта (плазмафереза) за отстраняване на вредните антитела.

Какво мога да очаквам в дългосрочен план? Дали болестта изчезва някога?

Обикновено тялото ви ще произвежда антителата за кратко време, от няколко седмици до две години. След като това спре, не трябва да имате повече проблеми с белите дробове. Бъбреците ви обаче може да са били леко или силно увредени. Петгодишната преживяемост е 80%. По-малко от 30% от хората се нуждаят от продължителна диализа.

Трябва ли да съм на специална диета?

Понякога ще бъдете помолени да направите промени в диетата си поради високо кръвно налягане или по-ниска бъбречна функция. Например може да се наложи да контролирате приема на сол, течности и протеини. Вашият лекар, диетолог или друг член на вашия здравен екип може да ви помогне да разберете тези промени.

Какво друго мога да направя, за да си помогна?

Непушенето и избягването на вторичен дим е много важно. Други мерки, които могат да ви помогнат да бъдете здрави, са упражненията и намаляването на стреса.

Какво се случва, ако бъбреците ми откажат?

За съжаление, докато посетите Вашия лекар, бъбреците Ви може вече да са повредени. Ако увреждането е тежко, може да се наложи диализа или бъбречна трансплантация. Преди да можете да получите трансплантация, Вашият лекар ще се увери, че вредните антитела са извън вашата система. Лекарствата, взети при трансплантация, също помагат да се попречи на имунната система на организма да произвежда вредните антитела.

Правят ли се изследвания на синдрома на Goodpasture?

Да. В момента има голям интерес да се научи какво причинява вредните антитела. Тази работа може да доведе до нови лекарства, които са по-полезни.

Провеждат се изследвания за откриване на генетични фактори, които са важни за заболяването. Също така изследователите търсят по-добри начини за лечение на кървенето, което се случва в болните бели дробове.

Дата на преглед: юли 2009 г.

Вижте също в това A-Z ръководство:

Ако искате повече информация, моля свържете се с нас.

Свързано съдържание

Имате два бъбрека, всеки с големината на юмрук за възрастни, разположени от двете страни на гръбначния стълб точно под гръдния кош. Въпреки че са малки, бъбреците ви се представят.

Здравите бъбреци премахват отпадъците и излишната течност от кръвта. Изследванията на кръв и урина показват колко добре бъбреците си вършат работата и колко бързо се случват телесните отпадъци.

Бъбречната биопсия включва вземане на едно или повече малки парченца (проби) от бъбрека ви, за да се погледне със специални микроскопи. Микроскопите позволяват да се видят пробите.

национална

Пациентите с COVID-19 могат да станат пациенти с бъбреци

Осигурете спасителни грижи и помогнете ДНЕС за изложени на риск