• От отдела за изобразяване и интервенция на опорно-двигателния апарат, Отдел по радиология (CYC, DIR, SVK, AJH) и Отдел по детска ендокринна система, Отдел по педиатрия (DMM), Масачузетска болница, 55 Fruit St, Yawkey 6E, Бостън, Масачузетс 02114; и отдел по радиология, Международна болница „Св. Лука“, Токио, Япония (A.H.).
  • Адресна кореспонденция на C.Y.C. (имейл: [имейл защитен]).

Резюме

SA-CME НАЧАЛНИ ЦЕЛИ

След приключване на тази базирана на списанието SA-CME дейност, участниците ще могат:

■ Идентифицирайте най-често срещаните метаболитни костни заболявания.

■ Опишете резултатите от изображенията, свързани с най-често срещаните метаболитни костни заболявания.

■ Обсъдете най-честите причини за тези метаболитни костни заболявания.

Въведение

Метаболитната костна болест обхваща разнообразна група заболявания, които дифузно засягат масата или структурата на костите чрез външен процес. Тези заболявания имат много причини, от генетични нарушения, до хранителни дефицити, до придобити състояния. Образните прояви също са различни и един и същ болестен процес може да има широк спектър от скелетни находки (1). Целта на тази статия е да прегледа рентгенографските открития на множество метаболитни костни заболявания, включително остеопороза, рахит и остеомалация, хипофосфатазия, хиперпаратиреоидизъм, бъбречна остеодистрофия, хипопаратиреоидизъм, хипотиреоидизъм, хипертиреоидизъм, акромегалия и скорбут.

Остеопороза

Остеопорозата се определя като състояние, характеризиращо се с намалена, но иначе нормална кост. Остеопоротично състояние може да възникне или когато костната формация е недостатъчна, или когато костната резорбция надвишава костната формация. Остеопорозата може да бъде локално явление (както при остеопороза, която не се използва) или генерализирано състояние. Образните характеристики зависят до известна степен от скоростта, с която се развива остеопорозата.

Остеопорозата води до значителна заболеваемост и смъртност, главно чрез фрактури. По света една остеопорозна фрактура се случва почти на всеки 3 секунди, което води до 9 милиона фрактури всяка година (6). Една трета от жените на възраст над 50 години и една пета от мъжете над 50 години ще имат остеопоротична фрактура (7-9). Трите най-чести места на фрактури са предмишницата, тазобедрената става и гръбначния стълб (фиг. 1) (10). Тежката остеопороза може да попречи на откриването на неразместени фрактури, а КТ или магнитно-резонансната томография (MR) може да бъде полезна за диагностика, ако пациентът има силна болка и нормална рентгенография.

открития

Фигура 1а. Фрактура на дисталния радиус при 81-годишен мъж с анамнеза за рак на простатата, хронична бъбречна недостатъчност и остеопороза, паднал в ресторант. (а, б) Постероантериор а) и странични б) рентгеновите снимки на лявата китка показват раздробена, ударена, дорзално ангулирана вътреставна фрактура (стрелка) на дисталния радиус, придобита положителна дилатация на лакътната кост и фрактура на лакътната кост (кръг върху а). (в, г) Рентгенография на врата на лявата бедрена кост (° С) и лява проксимална раменна кост (д) показват, че същият пациент също е счупил врата на лявата си бедрена кост (стрелка на ° С) и лява проксимална раменна кост (кръг на д).

Фигура 1б. Фрактура на дисталния радиус при 81-годишен мъж с анамнеза за рак на простатата, хронична бъбречна недостатъчност и остеопороза, паднал в ресторант. (а, б) Постероантериор а) и странични б) рентгеновите снимки на лявата китка показват раздробена, ударена, дорзално ангулирана вътреставна фрактура (стрелка) на дисталния радиус, придобита положителна дилатация на лакътната кост и фрактура на лакътната кост (кръг на а). (в, г) Рентгенография на врата на лявата бедрена кост (° С) и лява проксимална раменна кост (д) показват, че същият пациент също е счупил врата на лявата си бедрена кост (стрелка на ° С) и лява проксимална раменна кост (кръг на д).

Фигура 1в. Фрактура на дисталния радиус при 81-годишен мъж с анамнеза за рак на простатата, хронична бъбречна недостатъчност и остеопороза, паднал в ресторант. (а, б) Постероантериор а) и странични б) рентгеновите снимки на лявата китка показват раздробена, ударена, дорзално ангулирана вътреставна фрактура (стрелка) на дисталния радиус, придобита положителна дилатация на лакътната кост и фрактура на лакътната кост (кръг на а). (в, г) Рентгенография на врата на лявата бедрена кост (° С) и лява проксимална раменна кост (д) показват, че същият пациент също е счупил врата на лявата си бедрена кост (стрелка на ° С) и лявата проксимална раменна кост (кръг на д).

Фигура 1г. Фрактура на дисталния радиус при 81-годишен мъж с анамнеза за рак на простатата, хронична бъбречна недостатъчност и остеопороза, паднал в ресторант. (а, б) Постероантериор а) и странични б) рентгеновите снимки на лявата китка показват раздробена, ударена, дорзално ангулирана вътреставна фрактура (стрелка) на дисталния радиус, придобита положителна дилатация на лакътната кост и фрактура на лакътната кост (кръг на а). (в, г) Рентгенография на врата на лявата бедрена кост (° С) и лява проксимална раменна кост (д) показват, че същият пациент също е счупил врата на лявата си бедрена кост (стрелка на ° С) и лявата проксимална раменна кост (кръг на д).

Първичната остеопороза приема малко по-различни форми при мъжете и жените. Традиционно тези форми бяха разделени на типове I и II, въпреки че тези разграничения не се използват в ендокринната литература в продължение на много години. След менопаузата дефицитът на естроген води до период на ускорена костна загуба, която се проявява главно в губеща (трабекуларна) кост, но кортикалната костна загуба също играе важна роля (13). Мъжете изпитват по-линеен модел на костна загуба. Обикновено към около 80-годишна възраст двата пола са еквивалентни (2,10,14).

Няколко нарушения могат да попречат на образуването на кости или да насърчат костната резорбция, което води до вторична остеопороза. Хипогонадизъм и произтичащото от него ускоряване на костната резорбция се наблюдават при състояния, които включват хиперпролактинемия; нарушения на енергийния дисбаланс като анорексия нервна и триада на спортистката (нарушено хранене, остеопороза и аменорея); първична недостатъчност на половите жлези, както при синдром на Търнър или синдром на Клайнфелтер; и дисфункция на хипоталамуса или хипофизата. Хипертиреоидизмът и хиперпаратиреоидизмът са допълнителни причини за ускорена костна резорбция, докато дефицитът на растежен хормон пречи на формирането на костите. Хиперкортизолизмът, независимо дали е ятрогенен от екзогенни глюкокортикоиди или от синдрома на Кушинг, е друга важна причина за ниска костна минерална плътност (2,15). Регионалната остеопороза може да се появи и поради възпалителна артропатия, обездвижване, преходна остеопороза на големи стави или сложен синдром на регионална болка (2,16,17).

При носещи тежести кости с малко кортикална кост, като гръбначните тела, които са съставени само от около 5% кортикална кост и 95% трабекуларна кост, вертикалните носещи тежести трабекули са по-дебели, а хоризонталните трабекули са по-тънки и за предпочитане загубени в началото на заболяването (фиг. 2). Неотдавнашната работа показа, че здравината на костите е свързана със структурата, както и с минералната плътност на костите (18–21). Намаляването на хоризонталните трабекули води до загуба на товароносимост, по-голяма от загубата на хоризонтална площ на напречното сечение на костната трабекула, поради важната роля, която хоризонталните трабекули играят в страничната опора на вертикалните трабекули. Например, 50% загуба на хоризонтална трабекуларна костна площ на напречното сечение води до 75% загуба на товароносимост (18–21). Триизмерен анализ на CT и MR образни данни показва поразителни промени във формата и свързаността на трабекулите, които изграждат спонтанната кост (22).

Фигура 2а. Модели на трабекуларна костна загуба при остеопороза. а) Рентгенографията и диаграмата показват нормална минерализация на прешлените на 17-годишно момиче. Обърнете внимание на финия мрежест модел на трабекуларната кост. б) Рентгенография и диаграма показват остеопороза на прешлена на 57-годишен мъж. Налице е преференциална загуба на хоризонталната трабекуларна кост, с увеличена изпъкналост на вертикалните трабекули. (° С) Рентгенография и диаграма показват остеопороза на прешлените на 82-годишна жена. Обърнете внимание на забележимата загуба на вертикална и хоризонтална трабекуларна кост, което води до големи пропуски между вертикалните трабекули.

Фигура 2б. Модели на трабекуларна костна загуба при остеопороза. а) Рентгенографията и диаграмата показват нормална минерализация на прешлените на 17-годишно момиче. Обърнете внимание на финия мрежест модел на трабекуларната кост. б) Рентгенография и диаграма показват остеопороза на прешлените на 57-годишен мъж. Налице е преференциална загуба на хоризонталната трабекуларна кост, с увеличена изпъкналост на вертикалните трабекули. (° С) Рентгенография и диаграма показват остеопороза на прешлените на 82-годишна жена. Обърнете внимание на забележимата загуба на вертикална и хоризонтална трабекуларна кост, което води до големи пропуски между вертикалните трабекули.

Фигура 2в. Модели на трабекуларна костна загуба при остеопороза. а) Рентгенографията и диаграмата показват нормална минерализация на прешлените на 17-годишно момиче. Обърнете внимание на финия мрежест модел на трабекуларната кост. б) Рентгенография и диаграма показват остеопороза на прешлена на 57-годишен мъж. Налице е преференциална загуба на хоризонталната трабекуларна кост, с увеличена изпъкналост на вертикалните трабекули. (° С) Рентгенография и диаграма показват остеопороза на прешлените на 82-годишна жена. Обърнете внимание на забележимата загуба на вертикална и хоризонтална трабекуларна кост, което води до големи пропуски между вертикалните трабекули.

Рахит и остеомалация

Фигура 3. Диаграма на пътя на калциевата хомеостаза. Погълнатият калций се абсорбира в стомашно-чревния тракт, а витамин D се абсорбира в стомашно-чревния тракт или се генерира от 7-дехидрохолестерол чрез излагане на UV светлина (UVB). Витамин D се преработва допълнително в черния дроб и бъбреците, където се превръща в напълно активната си форма, която насърчава усвояването на калций в червата. Паратиреоидният хормон действа върху костите и бъбреците, за да повиши серумните нива на калций, а високите серумни нива на калций от своя страна потискат секрецията на паратиреоиден хормон. Паратиреоидният хормон, калций и фосфор също модулират метаболизма на витамин D в бъбреците (21). 25 (OH) D = 25-хидрокси-витамин D, 1,25- (OH)2д = 1,25-дихидрокси-витамин D.

Таблица 1: Причини за рахит и остеомалация (Частичен списък)

Рентгенографските находки, наблюдавани при рахит, са изброени в таблица 2 и са илюстрирани на фигура 4. Рахитните прояви са най-забележими в местата на най-голям растеж, включително коляното (дистална бедрена кост и проксимална пищяла), дистална пищял, проксимална раменна кост, дистален радиус и кост, а предните ребрени краища на средните ребра. Констатациите се наблюдават от метафизарната страна на растежната плоча, тъй като неминерализираният остеоид е концентриран по метафизарната страна на растежната плоча. Липсата на минерализация води до дезорганизиран растеж на хондроцитите, а хипофосфатемията води до нарушена апоптоза на хипертрофични хондроцити, което води до прекалено дълги хрущялни клетъчни колони и рентгенографски констатации от разширяване на растежната плоча и оформяне на чашки и разкъсване на метафизите (23–26).

Таблица 2: Рентгенографски находки на рахит

Намалена костна маса често се наблюдава при остеомалация; това обаче не е съществена характеристика в диагнозата, тъй като неспособността да се минерализира новосинтезиран остеоид не означава, че има ниска костна маса на скелета. Наличието на големи количества неминерализиран остеоид понякога може да се наблюдава като неясна зле дефинирана трабекуларна кост, тъй като остеоидът на повърхността на трабекулите е междинен по плътност между този на костта и този на костния мозък, понякога създаващ впечатление на „лош качество ”рентгенография.

По-свободните зони са друга отличителна черта на остеомалация. Те се появяват късно в общия ход на заболяването (Фигура 5). По-свободните зони са резултат от отлагане на неминерализиран остеоид на места на стрес или по протежение на хранителни съдове. Тези зони могат да възникнат без никаква или минимална травма, често са двустранни и симетрични и се появяват като напречни луцентни ленти, ориентирани под прав ъгъл спрямо кората, които обхващат само част от диаметъра на костта. Въпреки че са известни като псевдофрактури, по-свободните зони са вид фрактура на недостатъчност, като местата и външният вид са модифицирани от ненормални механизми за възстановяване, а разхлабените зони обикновено са болезнени. Някои от често срещаните местоположения на по-свободните зони са подобни на тези при стрес фрактури, като вътрешния ръб на шийката на бедрената кост или срамните рами. По-свободни зони обаче се срещат и в неносещи тегло кости, които са нетипични места за стрес фрактури, като страничния аспект на бедрената шахта на нивото на по-малкия трохантер, исхиума, илиачното крило и страничната лопатка (23,24).

Фигура 5а. Индуцирана от тумори остеомалация при 41-годишен мъж с остра болка в лявото бедро след падане по стълби, който е имал анамнеза за множество фрактури през последните 10 години. Странична рентгенография на гръдната част на гръбначния стълб а) и предно-задната рентгенография на лявата предмишница б) и таза (° С) показват генерализирана остеопения, фрактури на гръбначно тяло (стрелките на а) и множество по-свободни зони (стрелките на б, ° С). По-късно пациентът е подложен на артропластика на тазобедрената става в ляво и в образеца от резекция е открит фибробластен растежен фактор 23 - секретиращ мезенхимен тумор, което е довело до диагностициране на туморно-индуцирана остеомалация.

Фигура 5б. Индуцирана от тумори остеомалация при 41-годишен мъж с остра болка в лявото бедро след падане по стълби, който е имал анамнеза за множество фрактури през последните 10 години. Странична рентгенография на гръдната част на гръбначния стълб а) и предно-задната рентгенография на лявата предмишница б) и таза (° С) показват генерализирана остеопения, фрактури на гръбначно тяло (стрелките на а) и множество по-свободни зони (стрелките на б, ° С). По-късно пациентът е подложен на артропластика на тазобедрената става в ляво и в образеца от резекция е открит фибробластен растежен фактор 23 - секретиращ мезенхимен тумор, което е довело до диагностициране на туморно-индуцирана остеомалация.

Фигура 5в. Индуцирана от тумори остеомалация при 41-годишен мъж с остра болка в лявото бедро след падане по стълби, който е имал анамнеза за множество фрактури през последните 10 години. Странична рентгенография на гръдната част на гръбначния стълб а) и предно-задната рентгенография на лявата предмишница б) и таза (° С) показват генерализирана остеопения, фрактури на гръбначно тяло (стрелките на а) и множество по-свободни зони (стрелките на б, ° С). По-късно пациентът е подложен на артропластика на тазобедрената става в ляво и в образеца от резекция е открит фибробластен растежен фактор 23 - секретиращ мезенхимен тумор, което е довело до диагностициране на туморно-индуцирана остеомалация.

Хипофосфатазия

Хипофосфатазията е рядко генетично заболяване, причинено от мутации в гена, който кодира неспецифична за тъканите алкална фосфатаза, в резултат на което се натрупва пирофосфат, инхибитор на костната минерализация. Скелетните находки на хипофосфатазия приличат на рахит и остеомалация. Клиничният спектър на заболяването варира в широки граници и може грубо да се категоризира в следните четири клинични фенотипа с намаляваща тежест: перинатален (фиг. 6), инфантилен, детски (фиг. 7) и възрастен (27). При перинаталната форма минерализацията може да бъде забележително лоша, като цели сегменти на гръбначния стълб не са изобразени (липсват) на рентгенови снимки. В детските и детските форми може да има краниосиностоза; и в детска форма, характерните „езици“ на луценсността се простират от растежната плоча до метафизата. Находките на скелета могат да се подобрят след ензимно заместваща терапия с асфотаза алфа, наскоро разработена рекомбинантна неспецифична алкална фосфатаза, неспецифична за тъканите (Фигура 8) (23,24,28).