Празен синдром на Sella

NORD благодари на д-р Ювал Айзенберг, асистент, Катедра по медицина, ендокринология, диабет и метаболизъм, Университета на Илинойс в Чикаго, и Асоциацията на хипофизната мрежа за съдействието при изготвянето на този доклад.

sella

Синоними на синдром на празна Села

Подразделения на празния синдром на Sella

  • първичен синдром на празна села
  • вторичен синдром на празна села

Генерална дискусия

Синдромът на празната села е рядко заболяване, характеризиращо се с разширяване или малформация на структура в черепа, известна като sella turcica. Sella turcica е седловидна депресия, разположена в костта в основата на черепа (клиновидна кост), в която се намира хипофизната жлеза. При синдром на празна села, sella turcica е или частично запълнена с цереброспинална течност и много малка свързана хипофизна жлеза, лежаща в пода на селата (частично празна села), или изцяло пълна с цереброспинална течност без визуализирана хипофизна жлеза (напълно празна села) . Повечето хора със синдром на празната села нямат никакви свързани симптоми, но откритието поражда загриженост относно недостига на хормони. Синдромът на празната села може да възникне като първично заболяване, за което причината е неизвестна (идиопатично), или като вторично заболяване, при което се появява поради основно състояние или разстройство като лекуван тумор на хипофизата, травма на главата или състояние известен като идиопатична вътречерепна хипертония (наричана още псевдотуморен мозък), по време на която повишеното вътречерепно налягане причинява синдром на празната села.

Признаци и симптоми

Симптомите на синдрома на празната села могат да варират при отделните хора и зависят от основната причина. В повечето случаи, особено при лица със синдром на първична празна села, няма свързани симптоми (асимптоматични). Често синдромът на празната села се открива случайно при CT или MRI изследване, когато индивидите се оценяват по други причини.

Най-честият симптом, потенциално свързан със синдрома на празната села, е хроничното главоболие. Не е известно обаче дали главоболието се развива поради синдром на празната села или е просто случайна находка. Много хора със синдром на празна села имат високо кръвно налягане (хипертония), което само по себе си може да причини главоболие, ако е тежко.

В редки случаи индивидите със синдром на празната села са развили повишено налягане в черепа (доброкачествено вътречерепно налягане), изтичане на цереброспинална течност от носа (цереброспинална ринорея), подуване на зрителния диск поради повишено черепно налягане (папилема) и аномалии засягащи зрението, като загуба на яснота на зрението (зрителна острота).

При синдрома на празната села функцията на хипофизната жлеза обикновено не се засяга. Често не се вижда добре при изображения, но иначе е напълно функционален. Хипофизната жлеза е малка жлеза, разположена близо до основата на черепа, която съхранява няколко критични хормона и ги освобождава в кръвта според нуждите на тялото. Тези хормони регулират много различни телесни функции. Въпреки че е рядко явление, може да възникне някаква анормална или намалена функция на хипофизата (хипопитуитаризъм) в условията на празна села. Специфична находка при някои индивиди с празна села, включително деца, е изолиран дефицит на растежен хормон.

Хората със вторичен синдром на празна села са по-склонни да развият аномалии, засягащи зрението и намалена функция на хипофизата, тъй като основната причина за празните им сели (напр. Лекуван тумор на хипофизата или травма) водят до тези други свързани проблеми.

Причини

Точната основна причина за първичен синдром на празната села е неизвестна (идиопатична).

Изследователите смятат, че дефект в диафрагмалните сели, който е наличен при раждането (вроден дефект), играе роля в развитието на първичен синдром на празните села. Диафрагма села е гънка от твърда мозъчна обвивка (най-външният слой на мембраните, който покрива мозъка и гръбначния мозък). Диафрагмалните сели покриват клиновидната кост, където са разположени sella turcica и хипофизата. При някои засегнати индивиди разкъсването на диафрагмените сели позволява на подлежащите мембрани да се изтласкат (херния), което позволява на цереброспиналната течност да изтече и да се натрупа в sella turcica. Натискът, упражняван от течността, може да изглади или увеличи села турка. Следователно хипофизата също се компресира и изравнява. При някои индивиди с първичен синдром на празната села диафрагмата липсва при раждането. Точната роля, която играят дефектите в диафрагмата, е развитието на първичен синдром на празната села е неизвестна. Дали причинява директно първичен синдром на празната села, възниква като част от по-голям болестен процес или е само предразполагащ фактор за развитието на разстройството, не е разрешено.

Вторичният синдром на празната села се причинява от редица различни състояния, включително нараняване или травма на главата, лекувани тумори на хипофизата, инфекция, лъчева терапия, операция на хипофизната област или редки заболявания като синдром на Sheehan.

Засегнати популации

Първичният синдром на празните сели засяга приблизително 4 пъти повече жени, отколкото мъже. Повечето случаи се наблюдават при жени на средна възраст, които са със затлъстяване и имат високо кръвно налягане (хипертония). Тъй като повечето хора със синдром на празната села нямат симптоми и могат да останат недиагностицирани, определянето на истинската честота на разстройството в общата популация е трудно. Някои изследователи са изчислили, че по-малко от 1% от хората със синдром на празната села в крайна сметка развиват симптоми, свързани с разстройството, въпреки че това може да е по-високо при мъжете в сравнение с жените.

Диагноза

Диагнозата на синдрома на празната села се прави въз основа на идентифициране на характерни симптоми, подробна история на пациента, задълбочена клинична оценка и специализирани техники за образна диагностика. Образното изследване може да включва компютърна томография (CT) и магнитно-резонансна томография (ЯМР). По време на CT сканиране компютър и рентгенови лъчи се използват за създаване на филм, показващ изображения на напречно сечение на определени тъканни структури. ЯМР използва магнитно поле и радиовълни за получаване на изображения на напречно сечение на определени органи, тъкани и структури като sella turcica.

Стандартни терапии

Лечение
Повечето хора със синдром на празната села нямат никакви симптоми и не се нуждаят от лечение. Когато се появят симптоми, лечението е насочено към специфичните симптоми, които са очевидни при всеки индивид. Ако хипофизата е засегната, тогава трябва да се приложи заместителна терапия за специфични хормони. Може да се наложи операция, когато цереброспиналната течност изтече от носа (ликвор ринорея).

Изследователски терапии

Информацията за текущите клинични изпитвания се публикува в Интернет на адрес www.clinicaltrials.gov. Всички проучвания, получаващи държавно финансиране от САЩ, и някои от тях, подкрепяни от частна индустрия, са публикувани на този правителствен уебсайт.

За информация относно клиничните изпитвания, провеждани в клиничния център на NIH в Bethesda, MD, свържете се с Службата за набиране на пациенти на NIH:

Безплатен: (800) 411-1222
TTY: (866) 411-1010
Имейл: [имейл защитен]

За информация относно клинични изпитвания, спонсорирани от частни източници, по-специално се свържете с:
www.centerwatch.com

За повече информация относно клиничните изпитвания, проведени в Европа, се свържете с:
https://www.clinicaltrialsregister.eu/

Организации-членки на NORD

  • Асоциация на хипофизната мрежа
    • П.О. Кутия 1958
    • Thousand Oaks, CA 91358 САЩ
    • Телефон: (805) 499-9973
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.pituitary.org

Други организации

  • Информационен център за генетични и редки болести (GARD)
    • Пощенска кутия 8126
    • Гейтерсбърг, MD 20898-8126
    • Телефон: (301) 251-4925
    • Безплатен: (888) 205-2311
    • Уебсайт: http://rarediseases.info.nih.gov/GARD/
  • NIH/Национален институт по неврологични разстройства и инсулт
    • П.О. Кутия 5801
    • Bethesda, MD 20824
    • Телефон: (301) 496-5751
    • Безплатен: (800) 352-9424
    • Уебсайт: http://www.ninds.nih.gov/

Препратки

УЧЕБНИЦИ
Greenberg MS, Ed. Наръчник по неврохирургия. 6-то изд. Тийм. Ню Йорк, Ню Йорк; 2006: 499.

Colleran K. Първичен синдром на празен Sella. NORD Ръководство за редки заболявания. Липинкот Уилямс и Уилкинс. Филаделфия, Пенсилвания. 2003: 530-531.

Becker KL, Ed. Принципи и практика на ендокринологията и метаболизма. 3-то изд. Липинкот, Уилямс и Уилкинс. Филаделфия, Пенсилвания; 2001: 107.

СТАТИИ ЗА ЧАСИ
Guitelman M, Basavilbaso NG, Vitale M, Chervin A et al. Основна празна Sella (PES): преглед на 175 случая. Хипофиза 2013; 16; 270-274.

Komada H, Yamamoto M, Okubo S, et al. Случай на хипоталамусен панхипопитуитаризъм със синдром на празната села: доклад за случая и преглед на литературата. Endocr J. 2009; 56: 585-589.

Woodworth BA, Prince A, Chiu AG, et al. Спонтанно изтичане на CSF: парадигма за окончателно възстановяване и управление на вътречерепна хипертония. Otolaryngol Head Neck Surg. 2008; 138: 715-720.

Naing S, Frohman LA. Празната села. Pediatr Endocrinol Rev. 2007; 4: 335-342.

Del Monte P, Foppiani L, Cafferata C, Marugo A, Bernasconi D. Първична „празна села“ при възрастни: ендокринни находки. Endocr J. 2006; 53: 803-809.

De Marinis, L, Bonadonna S, Bianchi A, Maira G, Giustina A, Богат клиничен опит: Първична празна Sella. J Clin Endo Metab. 2005; 90; 5471-5477.

Valensi P, Combes M, Perret G, et al. Отговор на TSH и пролактин към тиреотропин освобождаващ хормон (TRH) и домперидон при пациенти със синдром на празната села. J Endocrinol Invest. 1996; 19: 293-297.

CD с Braatvedt, Corrall RM. Синдромът на празната села: много шум за нищо. Br J Hosp Med. 1992; 47: 523-525.

ИНТЕРНЕТ
Национален институт по неврологични разстройства и Сток. Празна информационна страница за синдрома на Sella. Достъпно на: https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Empty-Sella-Syndrome-Information-Page Достъп на 4 май 2017 г.

Години на публикуване

Информацията в базата данни за редки болести на NORD е само за образователни цели и не е предназначена да замести съвета на лекар или друг квалифициран медицински специалист.

Съдържанието на уебсайта и базите данни на Националната организация за редки заболявания (NORD) е защитено с авторски права и не може да бъде възпроизвеждано, копирано, изтегляно или разпространявано по какъвто и да е начин за търговски или обществени цели, без предварително писмено разрешение и одобрение от NORD . Физическите лица могат да отпечатат едно хартиено копие на отделна болест за лична употреба, при условие че съдържанието е немодифицирано и включва авторските права на NORD.

Национална организация за редки заболявания (NORD)
55 Kenosia Ave, Danbury CT 06810 • (203)744-0100