Абхиеет Санде

1 Катедра по орална медицина и рентгенология, Стоматологичен колеж и болница Vasantdada Patil, Sangli, Индия

Мукунд Рисбуд

1 Катедра по орална медицина и рентгенология, Стоматологичен колеж и болница Vasantdada Patil, Sangli, Индия

Авинаш Кшар

1 Катедра по орална медицина и рентгенология, Стоматологичен колеж и болница Vasantdada Patil, Sangli, Индия

Арати Ока Паранджпе

1 Катедра по орална медицина и рентгенология, Стоматологичен колеж и болница Vasantdada Patil, Sangli, Индия

Резюме

Прогресивната хемифациална атрофия, известна също като синдром на Пари-Ромберг, е необичайно дегенеративно и слабо разбрано състояние. Характеризира се с бавна и прогресивна, но самоограничена атрофия, засягаща едната страна на лицето. Честотата и причината за тази промяна са неизвестни. Като основна причина е предложено мозъчно нарушение на метаболизма на мазнините. Възможните фактори, които участват в патогенезата, включват травма, вирусни инфекции, наследственост, ендокринни нарушения и автоимунитет. Най-честите усложнения, които се появяват във връзка с това разстройство, са: невралгия на тригеминалния нерв, парестезия на лицето, силно главоболие и епилепсия. Характерно е, че атрофията напредва бавно в продължение на няколко години и тя става стабилна. Целта на тази работа е, чрез представяне на клиничен случай, да се направи преглед на литературата относно общите характеристики, етиологията, физиопатологията и лечението на прогресивна хемифациална атрофия.

ВЪВЕДЕНИЕ

Прогресивната хемифациална атрофия, известна също като синдром на Parry-Romberg, е необичайно дегенеративно състояние, характеризиращо се с бавна и прогресивна, но самоограничена атрофия на лицевите тъкани, обикновено едностранна, включително мускули, кости, кожа и хрущял. Повече от естетически неприятности, това заболяване носи няколко функционални и психологически проблема, когато едно „симетрично“ лице губи своята идентичност. [1]

Първите публикувани доклади за прогресивна полуфациална атрофия се приписват на Parry ’през 1825 г. и Romberg през 1846 г. [2]

Честотата и причината за тази промяна са неизвестни. Като основна причина е предложено мозъчно нарушение на метаболизма на мазнините. Счита се, че травмата, вирусни инфекции, ендокринни нарушения, автоимунитет и наследственост са свързани с патогенезата на заболяването. [3]

Често началото на този синдром се случва през първото и второто десетилетие от живота. Характерно е, че атрофията напредва бавно в продължение на много години и след това става стабилна. Този синдром изглежда има по-висока честота при жените. Засягането на очите е често срещано явление и най-честата проява е енофталмът. [4]

Обикновено се придружава от неврологични усложнения като невралгия на тригеминалния нерв, частичните припадъци са най-често срещаното неврологично усложнение. [5] Рентгенографски зъбите от засегнатата страна изглеждат малки и обикновено имат къси корени. Разширението на атрофията често е ограничено до едната страна на лицето, а ипсилатералното засягане на тялото е рядко. [4]

ДОКЛАД ЗА СЛУЧАИ

45-годишен пациент от мъжки пол докладва в нашето отделение по орална медицина и рентгенология, Стоматологичен колеж и болница Vasantdada Patil, Kavlapur, Tal-Miraj, Dist. Sangli, Maharashtra, Индия, с главното оплакване от асиметрия на лицето и липсващи зъби в горната дясна задна област.

Пациентът е забелязал свиване на дясната страна на лицето, когато е бил на 20 години. Пациентът беше посетил местен лекар, който предложи козметична корекция за същото, но не можа да проведе лечението поради финансови причини. Миналата стоматологична, медицинска и фамилна анамнеза на пациента не са допринесли.

При инспекция беше открита асиметрия на лицето от дясната страна [Фигура 1]. Лицето от засегнатата страна изглеждаше по-малко. Очите изглеждаха нормални и със същия размер. Върхът на ухото от дясната страна беше изтеглен към предната част, придавайки му вид на ухо на прилеп. Ала на носа от дясната страна е малка в сравнение с нормалната страна [Фигура 1].

полуфациална

Допълнителна устна снимка, показваща атрофия на лицето отдясно

Скигоматичната кост изглежда по-изпъкнала от дясната страна поради депресия в областта на бузите.

При инспекция езикът беше нормален, но при изпъкване леко се отклоняваше към засегнатата дясна страна. Ъгълът на устата от дясната страна беше прибран. Когато пациентът беше помолен да стисне, изпъкналостта на мускулаторния мускул не можеше да се палпира от дясната страна.

При палпация зоната на рамуса и депресията под скуловата кост се чувстваха костено твърди, тъй като липсваха мускули. Кожата от дясната страна на лицето беше опъната и не със същата текстура в сравнение с другата страна.

Локален преглед, взети са измервания от назора до трагуса, назия до ъгъла на долната челюст и средата на брадичката до трагуса от дясната и лявата страна [Таблица 1] Измерванията показват хемифациална атрофия на дясната страна.

маса 1

Измервания между анатомични ориентири

Интраоралният преглед разкрива зона без зъб в първия квадрант [Фигура 2]. Билото в първия квадрант беше тънко. Пациентът също така е дал анамнеза за липса на млечни и постоянни зъби в първия квадрант. Генерализиран пародонтит е наблюдаван с останалите зъби. Пациентът също така дава анамнеза за ексфолиране на долните молари от дясната страна преди 10 години.

Вътрешна устна снимка, показваща беззъб 1-ви квадрант

Въз основа на клиничните характеристики и измерванията на лицето беше поставена диагноза на синдрома на Пари-Ромберг. Бяха проведени рутинни изследвания на кръвта, които разкриха всички стойности в нормални граници.

Като част от рентгенографски изследвания е направена ортопантомограма, задна-предна цефалограма, транскраниална, задна-предна рентгенова снимка на гръдния кош и CT и MRI.

Ортопантомограмата разкрива, че промените в долната челюст са по-очевидни, отколкото в максилата. Липсваха максиларни зъби от дясната страна. Засегнатата дясна страна на челюстта е с малки размери в сравнение с противоположната страна.

Кондилът и короноидният процес на долната челюст са с нормална форма, но по-малки по размер от дясната страна. Тялото на долната челюст е намалено по размер от засегнатата страна. Видно бе подчертано антегониално изрязване на засегнатата страна [Фигура 3]. Средната линия на челюстта е била отклонена към засегнатата страна. Транскраниалната рентгенография и рентгенографията на гръдния кош не показват никакви аномалии.

Ортопантомограма, показваща преден изрез в дясната страна

Компютърна томограма (КТ) на главата и шията показа, хипопластична дясна долна челюст и нейния кондил, отсъствие на десен мускулатурен мускул, както и отсъствие на дясна околоушна и субмандибуларна слюнчени жлези [Фигури [Фигури4 4 и и 5 5].

Коронален разрез на КТ, показващ липса на мускулатурен мускул от дясната страна

3D реконструкция CT, показваща хипопластична дясна долна челюст и кондил

ЯМР също потвърждава отсъствието на десен мускулатурен мускул и дясна околоушна и субмандибуларна слюнчени жлези [Фигура 6].

ЯМР, показваща липса на околоушни и подчелюстни слюнчени жлези

ДИСКУСИЯ

Синдромът на Parry-Romberg е необичайно дегенеративно и слабо разбрано състояние. Характеризира се с бавна и прогресивна едностранна атрофия на лицевите тъкани, включително мускулите, костите и кожата. Състоянието се среща по-често при женската популация и има пристрастие към лявата страна на лицето, като рядък случай го открихме при пациент от мъжки пол и от дясната страна. Повече от естетическа загриженост, това заболяване носи няколко функционални и психологически проблеми, дължащи се на асиметрия на лицето. Основната характеристика е хемиатрофия на лицевите тъкани, обикновено мазнини, но променливо кожа, друга съединителна тъкан, а понякога и кост. Всички тези характеристики присъстват в случая тук. Процентът на разпространение се оценява на най-малко 1 на 700 000 в общата популация. [6] Характерно е, че атрофията напредва бавно в продължение на много години и след това става стабилна, както в нашия случай.

Удължаването на атрофията често е ограничено до едната страна на лицето, а ипсилатералното засягане на тялото е рядко (10 до 23% от случаите са описани като двустранни). [7] В случая, представен тук, имаше участие само на едната страна на лицето.

Важните характеристики на това заболяване са енофталмът, който не е очевиден. Очевидно е отклонение на езика и сравнително по-малко развитие на носа от засегнатата страна. В нашия случай беше установено едностранно отсъствие на максиларни зъби (първи квадрант). Някои пациенти имат демаркационна линия между нормална и ненормална кожа, известна като „coup de sabre“ (френски термин, който означава „острие на меча“) [1,6], което не се вижда в нашия случай. Изтъняването на ухото поради атрофия на мазнините около него и изтеглянето на ухото на ухото, придавайки му вид на ухо на прилеп, е проява, регистрирана при нашия пациент. [1] Една от поразителните черти в нашия случай е липсата на мускулен мускул, околоушната и подчелюстната жлеза на засегнатата страна, поради което пациентът е намалил слюноотделянето. Неврологичните усложнения като невралгия на тригеминалния нерв, парестезия на лицето, силно главоболие и контралатерална епилепсия също могат да присъстват, [8,9], но не са диагностицирани в нашия случай. Нашият случай показа повечето класически клинични прояви на заболяването [Таблица 2].

Таблица 2

Сравнение на характеристиките, наблюдавани при синдрома, с признаците, наблюдавани в случая

Рентгенологично зъбите на пациенти със синдром на Parry-Romberg имат къси корени и изглеждат малки, в сравнение с неангажираната страна. [1] В нашия случай беше отбелязана пълна липса на млечни и постоянни зъби в първия квадрант [Фигура 2].

Лечението обикновено се основава на репозиция на мастна тъкан, която е загубена поради атрофия. Автогенни мастни присадки, хрущялни присадки, силициеви инжекции и протези, говежди колаген и неорганични импланти са някои алтернативи на естетичната корекция на атрофията. [10] Споменатите методи за лечение решават само за миг добрия външен вид, докато цялата структура, предвидена в козметичната хирургия, се губи с времето поради действието на гравитацията и пациентът обикновено се нуждае от нова намеса. [1] Обемът на лицето с автоложна мазнина е отличен инструмент за заместване на обема и възстановяване на контура на застаряващото лице. [11] На нашия пациент беше предложено лечение с алопластични импланти за подобряване на външния вид на лицето, но не можа да се подложи на лечение поради финансови и логистични причини.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Синдромът на Parry-Romberg е необичайно състояние, което се проявява като атрофия на едната страна на лицето. В повечето случаи синдромът на Parry-Romberg изглежда се появява произволно по неизвестни причини. Патофизиологията на синдрома остава неизвестна. Няма окончателно лечение за това състояние, но опит за използване на възстановителна пластична хирургия, която включва имплантиране на мазнини или силикон, присаждане на клапи/педикули или костни импланти, за подобряване на обезобразяването на лицето.

Бележки под линия

Източник на подкрепа: Нил

Конфликт на интереси: Никой не е деклариран